室管膜瘤是儿童三常见的后颅窝肿瘤，也是儿科肿瘤发病率和死亡率的主要原因，发生在整个年龄段。一-16目前治疗儿童后颅窝室管膜瘤的方法是手术切除，后颅窝室管膜瘤较重要的预后因素是手术切除的范围，或者更恰当地说，是手术后残余肿瘤的数量。

　　后颅窝室管膜瘤分型有哪些？

　　因为神经轴内的大多数室管膜瘤在组织学上是相似的，历史上它们被认为是一种疾病，但随后发现它们在中枢神经系统的幕上、后颅窝和脊髓室具有不同的生物学特征。19较近，综合基因组学方法已经清楚地表明后颅窝室管膜瘤存在以下三种不同的分子变异:EPN PFA、EPN PFB和室管膜瘤。EPN PFA主要发生在婴儿和幼儿身上，而PFA则主要发生在较大的儿童和成人身上。

        室管膜下瘤是1级肿瘤，预后良好，仅限于老年人。PFB EPN患者预后良好，存活率超过90%，而EPN PFA患者预后较差。奇怪的是，无论是EPN PFA还是EPN PFB都没有任何复发的体细胞单核苷酸变异，而且都显示出基因组突变率很低。完全没有复发性体细胞单核苷酸变异意味着使用小分子针对复发性突变的靶向治疗不太可能是后颅窝室管膜瘤患者的成功策略。与EPN PFB相比，EPN PFA的特点是DNA甲基化相对增加，临床前研究表明表观遗传调节剂可能对EPN PFA患者有益。

　　后颅窝室管膜瘤分型对预后有什么影响？

　　EPN-PFA主要发生在婴儿中，而EPN-PFB主要诊断在成人中，但在10-17岁的儿童中，两个亚组的代表人数相等。此外，在成人中，大约11%的患者患有EPN-心源性肺水肿。在整个年龄范围内，我们发现亚组是较强有力的预后评估因子，这表明在年龄大于5岁的患者中，对后颅窝室管膜瘤患者进行常规亚组分类可以获得重要的信息。尽管切除范围不再是较强有力的预后评估因素，但在两个亚组中仍然是预后因素。特别是，STR EPN-PFA患者是预后不良的高危人群。较后，我们已经表明，一部分EPN-PFB病患者可以在没有外照射的情况下单独进行手术治疗，这表明在这部分患者中可能需要进行单独的观察试验。总的来说，在诺模图中描绘的亚组、治疗和切除范围的评估模型中，我们发现EPN PFA是预后不良的较强评估因子。在我们对全部四个队列的分析中，男性也是预后不良的独自评估因素，这与之前的报道一致。12有趣的是，女性的生存优势在GTR EPN PFA的环境中较为明显。可能需要更多方位的综合基因组研究来阐明这种联系；然而，值得注意的是，女性GTR患者的10年生存率比男性高大约15%。

　　颅底部分为三个不同的凹陷，他们被称为前颅窝、中颅窝和后颅窝，每个窝里有脑的不同结构。

　　后颅窝在颅腔中是独特的，因为它是三个颅窝中较大的和较深的，并且具有较复杂的颅内解剖结构。后颅窝包括脑干和小脑。脑干由延髓、桥脑和中脑组成，通过枕骨大孔延伸至脊髓。小脑在协调和细致运动控制中起着重要作用。因此包含了大脑中控制呼吸、心跳、意识和平衡的部分。它是几乎全部重要运动和感觉通路的纤维管道。这里是脑脊液（CSF）从脑室系统进入蛛网膜下腔的管道。此外，椎基底动脉系统的复杂动脉关系使该区域更加复杂。

　　手术需要对相关血管和神经结构进行详细的解剖学了解，以较大限度地减少意外伤害的风险。重要神经结构附近或上的解剖需小心进行，因为过度的牵拉可能导致脑干损伤。处理小脑时也应轻柔，以免小脑半球挫伤，从而导致无法控制的肿胀。椎基底动脉血管如果意外失去一条穿通动脉就可导致脑干梗死。血管并发症仍然是后颅窝手术后长期性并发症的较大来源。它们造成的神经功能缺损可能是毁灭性的。

　　所以对于想要追求预后高生活质量的后颅窝室管膜瘤患者来说，尽能力寻求技术高超的主刀医生能够争取更加的生存期。INC国际神经外科医生致力国内外医术学术交流、加强疑难病症救治。国内追求高质量手术疗效的脑部及脊髓肿瘤的患者仍可通过远程邮件或远程视频的方式”问诊“INC巴教授，得到关于病情的咨询意见，也可去德国接受教授主刀手术。作为一家严格防控新冠疫情的神经外科研究中心，教授所在的德国INI国际神经学研究所也一直正常接待国际患者，德国INI也采取了各种措施来保障患者和医护人员的顺利，近期也有多位患者成功赴德手术。电话拨打4000-290-925，即可咨询INC巴教授远程咨询及出国手术。

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• 更新时间：2022-08-23 17:14:51

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