儿童后颅窝室管膜瘤预后怎么样？影响后颅窝室管膜瘤的预后因素有哪些？

发布时间：2022-09-25 10:22:23 | 阅读：次| 关键词：儿童后颅窝室管膜瘤预后怎么样

室管膜瘤是儿童第三种较常见的后窝肿瘤，也是儿童肿瘤中发病率和死亡率的主要原因，发生在整个年龄组。1-16目前治疗儿童后窝室管膜瘤的治疗方法是积极的手术切除，然后介入野区放疗，

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　　室管膜瘤是儿童第三种较常见的后窝肿瘤，也是儿童肿瘤中发病率和死亡率的主要原因，发生在整个年龄组。1-16目前治疗儿童后窝室管膜瘤的治疗方法是积极的手术切除，然后介入野区放疗，其7年无瘤生存期为65%。尽管死亡率很高，细胞毒性化疗的试验未能显示化疗比单纯手术和放疗有明显的生存效益，成人后窝室管膜瘤常采用单独手术治疗。

　　影响后颅窝室管膜瘤的预后因素有哪些？

　　1、肿瘤切除范围

　　大量的文献表明，后窝室管膜瘤较有力的预后因素是手术切除的范围，或者更恰当地说，术后残留肿瘤的数量。这需要一种积极的外科手术方法，一些肿瘤学家和外科医生容忍严重的神经功能缺损，包括需要气管造口术和胃造口管，作为试图实现无瘤生存的不可避免的成本，包括潜在的二次手术。

　　2、室管膜瘤分型

　　由于神经轴内的大部分室管膜瘤在组织学上是相似的，在历史上它们被认为是组成一种疾病，但它们随后被确认为在中枢神经幕上、后窝和脊髓间室的生物学上是不同的。较近，综合基因组方法明确显示后窝室管膜瘤存在以下三种不同的分子变体:EPN_PFA、EPN_PFB和室管膜下瘤。EPN_PFA主要发生在婴儿和幼儿，而EPN_PFB主要发生在较大的儿童和成人。室管膜下瘤是1级肿瘤，预后良好，仅限老年人。EPN_PFB患者预后良好，生存率超过90%，而EPN_PFA患者预后较差。奇怪的是，无论是EPN_PFA还是EPN_PFB都没有任何复发的体细胞单核苷酸变异，而且两者在基因组中都表现出较低的突变率完全缺乏复发性体细胞单核苷酸变异意味着使用小分子靶向治疗复发性突变不太可能是后窝室管膜瘤患者的成功策略。与EPN_PFB相比，EPN_PFA的特征是DNA甲基化相对增加，临床前研究表明，表观遗传调节剂可能对EPN_PFA患者有益。

　　虽然EPN_PFA主要发生在婴儿身上，而EPN_PFB主要发生在成人身上，但在10至17岁的儿童中，这两个亚组的代表性相同。此外，在成人中，大约11%的患者患有EPN_PFA。在整个年龄范围内，我们表明亚组是结果较有力的预测因子，这表明在5岁以上的患者中，后颅窝室管膜瘤患者的常规亚组中可以获得重要信息。切除范围虽然不再是较有力的预后预测因子，但在两个亚组中仍然具有预后意义。

　　特别是，STR EPN_PFA患者构成预后不良的高危人群。较后，我们已经证明，一部分EPN_PFB患者可以仅通过手术治疗而无需外照射，表明在这部分患者中可能需要单独进行观察试验。总体而言，在列线图所示的亚组、治疗和切除范围的预测模型中，我们发现EPN_PFA是不良结果的较强预测因子。在我们对所有四个队列的分析中，男性也是不良结果的独立预测因素，这与之前的报告一致。女性的生存优势在GTR EPN_PFA的设置中较为明显。可能需要更全面的综合基因组研究来阐明这种关联；然而，值得注意的是，具有GTR的女性的10年生存率比男性高出约15%。

　　后颅窝室管膜瘤手术风险大吗？

　　颅底部分为三个不同的凹陷，他们被称为前颅窝、中颅窝和后颅窝，每个窝里有脑的不同结构。

　　室管膜瘤

　　后颅窝（蓝色区域）

　　后颅窝在颅腔中是独特的，因为它是三个颅窝中较大的和较深的，并且具有较复杂的颅内解剖结构。后颅窝包括脑干和小脑。脑干由延髓、桥脑和中脑组成，通过枕骨大孔延伸至脊髓。小脑在协调和精细运动控制中起着重要作用。因此包含了大脑中控制呼吸、心跳、意识和平衡的部分。它是几乎所有重要运动和感觉通路的纤维管道。这里是脑脊液（CSF）从脑室系统进入蛛网膜下腔的管道。此外，椎基底动脉系统的复杂动脉关系使该区域更加复杂。