颅内室管膜瘤是一种常见的脑肿瘤，占这个年龄段所有中枢神经系统肿瘤的2% - 9%，是这个年龄段第三常见的中枢神经系统肿瘤，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤。发病高峰在出生至4岁之间，7至9岁之后变化不大。男孩患室管膜瘤的可能性是女孩的1.4倍。70%以上的室管膜瘤发生在后颅窝，通常起源于中线第四脑室底室管膜细胞的肿瘤转化。室管膜瘤的病因尚不清楚，但较近的研究提示室管膜瘤的肿瘤抑制基因存在于22号染色体上。本文观点及数据摘自INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员James T. Rutka教授的论文。

　　室管膜瘤的分型及临床症状

　　根据世界卫生组织分类，室管膜瘤有4种主要亚型，包括室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤和下室管膜瘤。患儿的典型表现为头痛、呕吐和阻塞性脑积水后的嗜睡。在病程的后期，可能会出现躯干共济失调、眼球震颤和神经麻痹。室管膜瘤常经吕施卡孔延伸至桥小脑角，并可注意到颅神经功能障碍。在计算机断层扫描(CT)上，室管膜瘤通常是低密度肿块，增强强烈并引起脑积水。

　　室管膜瘤的管理

　　许多研究表明，手术全切对于室管膜瘤的治愈意义重大。因此，当可以安全切除时，手术的目的应该是全切除。在现实中，后颅窝室管膜瘤能够完全切除的实际比例为30% ~ 50%为了提高后颅窝室管膜瘤手术的安全性，神经外科医生可以利用术中监测下颅神经和脑干通路以及神经导航。

　　颅内室管膜瘤对放射比较敏感。只有在放射学或病理学上有明显的脊髓播散时才使用颅脊髓轴野对于幼儿(5岁以下)，如果可能，通常避免提供放射治疗。然而，由于这种疾病的严重程度，即使是患有这些肿瘤的年幼儿童通常也需要化疗和放射治疗。一些作者建议使用术后放疗，无论切除的是总切除还是次切除。

　　传统上，治疗室管膜瘤的放射剂量在4500 cGy到5600 cGy之间。由于室管膜瘤的主要问题是肿瘤的局部控制，近距离碘治疗已用于复发。放射治疗也可能是室管膜瘤患者的一种选择。与髓母细胞瘤甚至星形细胞瘤相比，室管膜瘤具有相当的化学耐药性。化疗对室管膜肿瘤患者的生存没有明显的改善。高剂量化疗后自体骨髓移植已在实验中尝试在这一点上，数据不足以证明在室管膜瘤患者中使用化疗的合理性，除了年幼的儿童(替代或延迟放射治疗，或手术和放射治疗未能控制肿瘤生长的患者)。

　　预后因素

　　除非能完全切除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是进展的。一般来说，颅内室管膜瘤患儿的5年生存率约为50% ~ 60%，10年生存率约为40% ~ 50%。关于年龄、肿瘤位置和组织学组成、放疗和化疗对无进展生存期的影响，已经发表了有争议的结果。疾病在诊断时传播，预后差。事实上，这可能是唯一较重要的预后因素。在单因素和多因素分析中，肿瘤全切除与患者预后密切相关。较高的MIB-1标记指数和次全切除被证明是肿瘤侵袭行为和不良预后的较强指标。

　　相关参考资料来源：James T. Rutka. Initial Management of Childhood Brain Tumors: Neurosurgical Considerations. 2008

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• 更新时间：2021-11-24 14:36:28

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