室管膜肿瘤是位于脑和脊髓的神经上皮恶性肿瘤一和脊髓室管膜瘤是成人较常见的脊髓肿瘤，约占所有髓内肿瘤的60%2。手术切除仍然是治疗这种疾病的主要方法。由于肿瘤细胞的侵袭性生长，在没有明显肿瘤边缘的情况下很难完全切除肿瘤，并且积极的手术切除伴随着潜在的严重的感觉和运动功能障碍3,四。对于行次全切除术但未接受辅助放疗的患者，肿瘤复发率高达50-70%。

　　脊髓室管膜瘤通常是源于脊髓中央管室管膜细胞的生长缓慢的肿瘤。一室管膜瘤占所有中枢神经系统肿瘤的3-6%,是成人中较常见的脊髓肿瘤，占所有髓内肿瘤的60%。症状表现与肿瘤位置有关，可包括根性或局部疼痛、四肢运动无力、感觉减退、步态障碍和括约肌或性功能障碍。症状的非特异性可导致对症状的适应和晚期诊断。由于皮质脊髓束或脊柱受到影响，颈部肿瘤可出现上肢或下肢症状。症状持续时间取决于肿瘤位置和症状特征，背痛是较常见的症状。文献中描述的平均症状持续时间约为2年。在极少数情况下，肿瘤内出血可引起症状的急性恶化。

　　世界卫生组织(世卫组织)的分级系统包括三种室管膜瘤亚型:世卫组织I级:粘液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤；世卫组织ⅱ级:“经典”室管膜瘤，包括乳头状、透明细胞和网状细胞亚型；世卫组织ⅲ级:间变性室管膜瘤。

　　“经典”室管膜瘤是脊髓中较常见的，发生率为55–75%。9,13良性室管膜瘤(世卫组织I级)和半良性室管膜瘤(世卫组织II级)具有明确的边缘，允许显微手术切除肿瘤而不损伤脊髓组织。相反，间变性室管膜瘤(世卫组织III)是浸润性的，只有次全切除是可能的。由于室管膜瘤及其肿瘤特征的异质性，仅基于世卫组织分级的预后是困难的。脊髓室管膜瘤的长期生存和无瘤生存的预后因素已经被彻底研究。

　　根据目前的金标准，手术切除仍然是脊髓室管膜瘤的首选治疗方法，尤其是对有神经功能障碍的患者。术后神经恶化仍然是一个主要问题，随着外科技术的不断进步，这个问题可能会进一步减少。尽管众所周知手术后神经功能恶化，但由于样本量小，专注于神经功能预后预测因素的研究很少。

　　肿瘤累及颈髓、胸髓6个节段，病变广泛能安全全切吗？

　　颈部长期疼痛、45岁的大学教师A先生同样出现了这种情况。除此之外，还出现了腰椎憋胀、双手手指麻木、大小便功能障碍，这已经严重影响到他的正常教育工作。为明确身体不适原因，就诊于Krauss教授所在医院，行MRI检查。发现肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞（图A）。这样病变范围广的病例，临床中少见，手术也是难度巨大手术风险高。

　　Krauss教授及其团队决定在术中磁共振以及体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科肿瘤切除术。同样是采取后方入路，在整个过程中，术中监测的身体感觉和运动诱发电位保持稳定。较终完全切除肿瘤，无神经功能损伤，病人术前的双手麻木，进度疼痛改善、憋胀感消失、行走正常。3个月后复查空洞也几乎完全消失（图B），这台手术非常成功！

　　图：（A）T2 MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。（B）肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。

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• 更新时间：2022-12-07 17:06:12

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