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间变性室管膜瘤三级能治愈吗?

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室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤。室管膜瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1.8%,占所有胶质瘤的6.8%。在儿童(0-19岁)中,室管膜肿瘤更常见,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的5.2%。室管膜

  室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤。室管膜瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1.8%,占所有胶质瘤的6.8%。在儿童(0-19岁)中,室管膜肿瘤更常见,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的5.2%。室管膜肿瘤起源于神经外胚层,并根据世界卫生组织(世卫组织)对中枢神经系统肿瘤的分类细分为不同的实体和组织学变异体。世卫组织的分类还包括组织学分级,分为三个不同的等级:世卫组织一级、二级和三级。除了年龄和肿瘤分级,预后还与肿瘤位置(幕上、幕下和脊柱)和位点特异性分子遗传学有关。基于人群的流行病学数据报告室管膜肿瘤患者的5年总生存率(OS)为83.4%,10年OS为79.1%。在成人中,大多数幕上病变被归类为世界卫生组织三级。间变性室管膜瘤三级能治愈吗?

间变性室管膜瘤三级能治愈吗?

  治疗新诊断的成人颅内世界卫生组织三级室管膜瘤的关键建议

  · 建议切除以获得组织学诊断,并在可行的情况下进行大体全切除。由于发病率可能很高,由有经验的外科医生进行详细的术前咨询是很重要的。术后应进行磁共振成像以评估切除范围。
  ·当第一次切除的结果不令人满意时,应考虑再次手术。
  ·因为所有新诊断的室管膜瘤患者都存在脑脊液播散的风险,所以手术后(不早于2-3周)必须进行疾病分期,包括颅脊髓磁共振成像和脑脊液细胞学。
  ·建议世卫组织三级(间变性)室管膜瘤患者接受剂量高达60 Gy的术后适形放疗,无论切除程度如何。

  ·由于无症状和/或晚期复发的风险,患者应接受长期对比增强磁共振成像随访。

  世界卫生组织三级儿童颅内室管膜瘤新诊断治疗的关键建议

  · 建议切除以获得组织学诊断,并在可行的情况下进行大体全切除。由于发病率可能很高,由有经验的外科医生进行详细的术前咨询是很重要的。术后应进行磁共振成像以评估切除范围。
  ·当术后核磁共振成像显示有残留肿瘤,并且全切除是一个现实的目标时,应考虑再次手术。
  ·因为所有新诊断的室管膜瘤患者都存在脑脊液播散的风险,所以手术后(不早于2-3周)必须进行疾病分期,包括颅脊髓磁共振成像和脑脊液细胞学检查 不适用。 良好实践点
  ·建议18个月以上的儿童接受术后适形放疗,剂量最高可达59.4戈瑞。
  ·建议12个月至18个月的儿童或神经状况不佳的大龄儿童进行术后适形放疗,剂量为54 Gy。
  ·18个月以下的儿童可选择单独化疗,而12个月以下的儿童建议单独化疗。
  ·在脑脊液或脊柱播散的情况下,建议采用颅脊照射,并根据患者年龄增加剂量。
  ·由于无症状和/或晚期复发的风险,应通过增强磁共振成像对患者进行长期随访。

  ·在可行的情况下,建议在放疗后使用特定的设备对认知和内分泌功能进行系列监测。

  间变性室管膜瘤(世界卫生组织三级)在组织学上是由以下两个或两个以上的特征定义的:每10个高功率场有4个有丝分裂,高细胞性,内皮增生和坏死。在免疫组织化学染色中,间变性室管膜瘤的表型特征与室管膜瘤(世界卫生组织二级)相似,但GFAP表达可能降低。在目前的病例中,符合这些标准,病变被确认为间变性室管膜瘤。

  室管膜瘤的临床预后影响因素

  目前手术联合规范放疗为室管膜瘤公认的治疗方案,然而在临床上,患者的预后仍存在较大差异.已有文献表明发病年龄为预后影响的重要因素 ,提示儿童的室管膜瘤患者预后较成人差,而手术切除程度也一直被认为是影响预后的重要指标。肿瘤的发病部位同样影响患者预后,文献表明幕下室管膜瘤的预后明显差于幕上及脊髓的患者 ;而术后是否行规范放疗同样影响患者的总生存期及无进 展生存期。目前,化疗应用于室管膜瘤患者仍存在争议 ,较早的文献中提示了顺铂(cisplatin)可能 有一定疗效。临床试验发现替莫唑胺(temozolo⁃ mide)对一系列中枢神经系统肿瘤(包括室管膜瘤) 模型具有较好的效果,但令人遗憾的是,Nicholson等在 2007年的临床II期试验对14名复发室管膜瘤患者应用替莫唑胺,方案为每月前5日用药,剂量 为200 mg/m2 /d (未接受先期再照射者)或者180 mg/ m2 / d (接受先期再照射者),该治疗未对其中任何1例患者产生明显疗效。近期临床试验以 5⁃氟尿嘧啶治疗复发室管膜瘤患者,其疗效仍有待验证。

  Mansur等人研究了60例患者,其中40例为二级室管膜瘤,20例为三级室管膜瘤;80%的肿瘤位于幕下。研究中的所有患者接受术后放疗,总剂量中位数为50.4 Gy。所有患者的5年和10年总生存率分别为71.2%和55%。无论肿瘤类型如何,次全切除和幕上肿瘤预示着更差的结果。在儿科人群中,全切除是世卫组织二级和三级病变长期生存的最佳预后指标。对于低级别或世界卫生组织二级室管膜瘤的患者,在严密监视下进行全切除是合适的。

  参考资料:
  1.doi: 10.4103/ajns.AJNS_239_18

  2.doi: 10.1093/neuonc/nox166

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