室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤。室管膜瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1.8%，占所有胶质瘤的6.8%。在儿童(0-19岁)中，室管膜肿瘤更常见，占所有原发性中枢神经系统肿瘤的5.2%。室管膜肿瘤起源于神经外胚层，并根据世界卫生组织(世卫组织)对中枢神经系统肿瘤的分类细分为不同的实体和组织学变异体。世卫组织的分类还包括组织学分级，分为三个不同的等级:世卫组织一级、二级和三级。除了年龄和肿瘤分级，预后还与肿瘤位置(幕上、幕下和脊柱)和位点特异性分子遗传学有关。基于人群的流行病学数据报告室管膜肿瘤患者的5年总生存率(OS)为83.4%，10年OS为79.1%。在成人中，大多数幕上病变被归类为世界卫生组织三级。间变性室管膜瘤三级能治愈吗？

　　治疗新诊断的成人颅内世界卫生组织三级室管膜瘤的关键建议

　　·由于无症状和/或晚期复发的风险，患者应接受长期对比增强磁共振成像随访。

　　世界卫生组织三级儿童颅内室管膜瘤新诊断治疗的关键建议

　　·在可行的情况下，建议在放疗后使用特定的设备对认知和内分泌功能进行系列监测。

　　间变性室管膜瘤(世界卫生组织三级)在组织学上是由以下两个或两个以上的特征定义的:每10个高功率场有4个有丝分裂，高细胞性，内皮增生和坏死。在免疫组织化学染色中，间变性室管膜瘤的表型特征与室管膜瘤(世界卫生组织二级)相似，但GFAP表达可能降低。在目前的病例中，符合这些标准，病变被确认为间变性室管膜瘤。

　　室管膜瘤的临床预后影响因素

　　目前手术联合规范放疗为室管膜瘤公认的治疗方案,然而在临床上,患者的预后仍存在较大差异.已有文献表明发病年龄为预后影响的重要因素 ,提示儿童的室管膜瘤患者预后较成人差,而手术切除程度也一直被认为是影响预后的重要指标。肿瘤的发病部位同样影响患者预后,文献表明幕下室管膜瘤的预后明显差于幕上及脊髓的患者 ;而术后是否行规范放疗同样影响患者的总生存期及无进 展生存期。目前,化疗应用于室管膜瘤患者仍存在争议 ,较早的文献中提示了顺铂(cisplatin)可能 有一定疗效。临床试验发现替莫唑胺(temozolo⁃ mide)对一系列中枢神经系统肿瘤(包括室管膜瘤) 模型具有较好的效果,但令人遗憾的是,Nicholson等在 2007年的临床II期试验对14名复发室管膜瘤患者应用替莫唑胺,方案为每月前5日用药,剂量 为200 mg/m2 /d (未接受先期再照射者)或者180 mg/ m2 / d (接受先期再照射者),该治疗未对其中任何1例患者产生明显疗效。近期临床试验以 5⁃氟尿嘧啶治疗复发室管膜瘤患者,其疗效仍有待验证。

　　Mansur等人研究了60例患者，其中40例为二级室管膜瘤，20例为三级室管膜瘤；80%的肿瘤位于幕下。研究中的所有患者接受术后放疗，总剂量中位数为50.4 Gy。所有患者的5年和10年总生存率分别为71.2%和55%。无论肿瘤类型如何，次全切除和幕上肿瘤预示着更差的结果。在儿科人群中，全切除是世卫组织二级和三级病变长期生存的最佳预后指标。对于低级别或世界卫生组织二级室管膜瘤的患者，在严密监视下进行全切除是合适的。

　　2.doi: 10.1093/neuonc/nox166

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