室管膜瘤是一种罕见的、未包膜的神经胶质肿瘤，起源于覆盖在大脑心室系统或脊髓中央管的室管膜细胞。它们占美国每年诊断的所有原发性中枢神经系统肿瘤的3%。成人只有四分之一的室管膜瘤累及大脑，相比之下，儿童只有90%。因此，与成人颅内肿瘤相关的预后因素尚未得到很好的描述。幕下室管膜瘤是幕上室管膜瘤的两倍。室管膜瘤分为世界卫生组织(世卫组织)一级(粘液性乳头状瘤或室管膜瘤下)、二级(粘液性、乳头状或典型)或三级(间变性或恶性)。一般来说，它们是惰性和压迫性的，而不是浸润性的，通常导致症状出现后1个月至2年的延迟诊断。在其他方面，这种肿瘤的自然史没有得到充分的描述。

　　目前尚不清楚室管膜瘤是由一系列具有不同自然病史的病理实体组成，还是由一种具有多种病程的疾病组成。不幸的是，对这种肿瘤的研究受限于其低发病率和2007年修订的世界卫生组织分类方案的组织病理学标准，使历史文献的解释复杂化。事实上，这些肿瘤在组织学、大体特征、位置和分子组成上有显著差异，进而影响预后。成人颅内和脊柱同级别室管膜瘤的表现可能大相径庭，表现出明显的遗传差异。此外，其他中枢神经系统肿瘤的临床侵袭性生物标志物，如Ki67、有丝分裂指数和细胞密度，在室管膜瘤中似乎用处不大。

　　颅内室管膜瘤具有一系列非特异性临床特征，包括恶心和呕吐、头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、共济失调、记忆或行为改变和嗜睡。脑干体征和脑积水是幕下病变的典型特征，优先发生在脑室内。与脊髓室管膜瘤相比，颅内病变与更大的临床侵袭性和更差的总生存率相关。一级和二级室管膜瘤疾病进展的特征是局部复发，而不是软脑膜扩散。这些患者的死亡率通常是由于与疾病相关的并发症和神经功能缺损，如不动、深静脉血栓形成和感染，而不是疾病复发。

　　成人颅内室管膜瘤的肿瘤位置和预后关系

　　成人室管膜瘤的报道预后因素包括年龄，肿瘤位置，肿瘤等级，肿瘤大小，症状持续时间，转移性扩散，术前神经状态，切除范围以及辅助放射治疗的用途。总的来说，无进展生存率因世卫组织等级而异。高级别颅内室管膜瘤可局部扩散或进入脑脊液，尤其是基底池和马尾神经，通常在诊断后5年内。尚不清楚室管膜瘤的延迟播散是该肿瘤的自然史还是术后放疗的作用，也不清楚这种延迟复发是否实际上代表了易患室管膜瘤的患者的第二个肿瘤。肿瘤床是失败的主要部位，而且转移并不常见。在该患者群体中观察到继发性肿瘤的长期发展。

　　我们分析的一个惊人发现是幕上室管膜瘤尽管明显比幕下室管膜瘤更易受GTR（全切术）病影响。尽管切除范围与成人颅内室管膜瘤的预后呈正相关。成人幕上室管膜瘤的级别较高，体积较大，并且倾向于更积极地复发，包括颅脊植入，发生于8.7%的高级别室管膜瘤和5%的低级别室管膜瘤。相反的模式，与幕上位置赋予更有利的预后，已被证明为儿童颅内室管膜瘤。先前的研究报告了关于GTR对小脑幕上核的可及性的矛盾发现对抗幕下位置，其中两项研究表明幕上室管膜瘤可能具有更具扩散性的表型，从而使GTR氏病无法累及脑实质。在儿童中，幕上室管膜瘤比幕下型具有更高的有丝分裂活性。另外，有人认为，由于侵犯脑干、第四脑室底、小脑桥脑角和脑神经，累及后颅窝的幕下室管膜瘤可能更难彻底解剖。本研究进一步证明，相对于脑室定位，脑室外定位与明显较差的全氟辛烷磺酸和较差的操作系统趋势相关。一系列成人室管膜瘤患者先前显示第三脑室操作系统下降和无复发生存率对抗半球肿瘤，尽管样本量太小，无法进行统计比较。尚不清楚大脑半球和心室系统内GTR和/或间变性组织学的差异率是否是这一现象的基础。后一种模式已在小儿颅内室管膜瘤中得到证实。

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　　结论

　　这项研究的发现描述了成人颅内室管膜瘤手术治疗的临床结果，其基于肿瘤的位置，这在历史上一直没有得到充分的描述。这些患者通过各种不同的症状和体征引起临床注意，这些症状和体征是非特异性的，需要医生提高警惕。幕上肿瘤位置对抗小脑幕下被发现能显著改变患者的预后。分析的一个实质性发现是幕上室管膜瘤尽管明显更易受GTR病的影响。这表明肿瘤表型随肿瘤位置的不同而有很大差异，强调了手术后密切随访和持续研究室管膜瘤遗传和分子特征的重要性。

　　资料来源：J Clin Neurosci. 2014 Dec; 21(12): 2096–2101.Published online 2014 Jul 15.?doi:?10.1016/j.jocn.2014.05.011

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