脑海绵状血管瘤多大需要手术？幕上、脑干海绵状血管瘤治疗策略解读

发布时间：2020-08-20 16:07:52 | 阅读：次| 关键词：

海绵状血管瘤（CM），是扩张血管的异常簇。这些血管的壁通常很脆弱，容易出血。这些畸形会导致癫痫发作、中风症状、出血和头痛。大多时候他们也可以保持无症状，不需要任何治疗。海绵

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　　海绵状血管瘤（CM），是扩张血管的异常簇。这些血管的壁通常很脆弱，容易出血。这些畸形会导致癫痫发作、中风症状、出血和头痛。大多时候他们也可以保持无症状，不需要任何治疗。

　　海绵状血管瘤的大小从微小到直径几英寸不等，可以位于身体的任何部位，包括肝脏、直肠、肾脏、眼睛、神经、脊髓和大脑。在大脑或脊髓中形成的称为脑海绵状畸形(CCM)，是极严重的。

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　　脑海绵状血管瘤多大需要手术？脑海绵状血管瘤手术指征

　　1.癫痫频繁发作不能通过药物管理来控制

　　2.反复出现神经症状性出血

　　3.出现进行性神经功能缺损的患者

　　幕上脑海绵状血管瘤

　　绝大多数CM病变位于幕上，非常常见的表现为癫痫发作、局灶性神经紊乱和头痛，具体取决于其位置。手术切除位于非功能区的症状性CM病变总是被推荐的，因为它已经被证明是安全有效的治疗癫痫和预防未来出血。然而，当病变位于大脑的一个有说服力的区域并且几乎没有症状或完全没有症状时，决定是否切除CM变得更加复杂。无框立体定向和术中fMR成像的使用显著降低了并发症的风险，并确立了显微外科切除术是大多数幕上CM病变的一种良好的治疗方法。Gralla等人报告在所有研究的患者中使用术中导航完全切除CM病变。

　　外科切除CM病变也被证明可以在可接受的发病率和死亡率风险下长期控制癫痫发作。Englot等人。研究了1226例幕上小脑幕相关癫痫患者，结果显示75%的患者在切除小脑幕后癫痫发作消失。他们还发现，完全切除、在症状出现后1年内进行手术、CM大小小于1.5?CM以及有单个CM病变是显著提高癫痫控制成功率的因素。此外，Sommer等人采用术中1.5t磁共振成像（iopMRI）和神经导航软件对26例癫痫患者进行手术治疗。在47.7个月的平均随访期内，他们成功控制了80.8%的患者的癫痫发作。在23%的患者中，使用眼内磁共振成像（iopMRI）对完全切除CM病变具有显著意义，否则，这些患者无癫痫发作的几率很低。然而，尽管CM切除术治疗癫痫的有效性数据令人鼓舞，但由于手术并发症的风险，抗癫痫药物仍应是CM相关癫痫的一线治疗药物。

　　脑干海绵状血管瘤（BSCM）：手术全切可恢复正常生活

　　BSCM约占所有CMs的20-35%，且位于延髓、桥脑和中脑。自发性BSCM的年出血风险（AHR）已显示为0.25-6.5%/患者-年，而如果患者有既往出血史，则风险上升至3.8-35%。一些研究报告，有出血史的患者的AHR在4.5%到60%之间。由于其位置，BSCM出血对周围的颅神经核团和束施加压力，导致60%的患者出现神经功能缺损。血液被缓慢吸收，症状往往会随着时间的推移而减弱。

　　切除BSCM病变比切除其他CM病变具有更大的并发症风险。由于脑干压力增加，这种手术常常会产生类似出血的症状，但大多数患者症状消失。由于并发症风险增加，选择手术的主要标准是严重的临床表现，包括出血，以及距软脑膜表面2毫米以内的位置。如果病变具有严重的临床表现，但位置较深，只有当病变较大且可接近时才选择手术。Frischer等人。当有显微手术通道时，切除的BSCM病变的中位容积为2?cm?。

　　有许多研究检查了显微外科切除术对BSCM病变患者的短期和长期影响。更具体地说，Li等人据报道，95%的患者完全切除了CM病变，35.1%的患者术后病情恶化。在平均89.4个月的随访期后，只有10.3%的患者病情比术前更差。Frischer等人在90%的患者中实现了完全切除，并且显示50%的残留病变患者发生了额外的出血，术后的AHR为8.8%。Garrett和Spetzler对患有BSCM病变的患者进行的一项研究在手术后立即检查了137名患者的神经系统状况，发现其中72.3%的患者已改善或与术前基线相同。平均随访52个月后，89.2%的患者恢复了正常生活。在同一项研究中，88%接受手术的患者与术前相同或更好。然而，3.5%的患者死于手术相关原因。此外，58%的患者获得了新的缺陷，12%的接受治疗的患者有永久性缺陷。

　　手术切除已被证明是有效的治疗BSCM病变，但一些研究提出了更令人关注的结果。Abla等人。结果显示，7.7%的接受切除术的患者术后出现再出血，36%的患者获得永久性神经功能缺损，而手术仅在45%的患者中解决了部分或全部术前症状。格拉斯哥平均预后评分（GOS）的变化说明了这一点，入院时为4.4分，出院时降至4.2分，但随访时上升至4.6分。Ferroli等人发现44%的患者术后出现新的神经功能缺损，66%的患者较终从术前基线恢复或改善，而其余患者的神经功能缺损是永久性的。

　　脑干病变的准确位置和神经外科医生的经验是限制并发症风险和术后出现神经功能缺损的关键。观察到不同研究结果的巨大差异，这可能是由于每项研究中的患者数量不同，此外，外科医生的经验和技术的进步也是不同的。

　　脑海绵状血管瘤是非常常见的血管异常，借助于术中神经导航技术、扩散张量成像和fMR成像，神经外科医生可以切除大脑功能区的深层病变，新的神经功能缺损较小，死亡率和发病率低。