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罕见的脑和脊髓室管膜瘤如何治疗?

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室管膜瘤是一种原发性肿瘤,这意味着它始于大脑或脊柱。大脑和脊柱是中枢神经系统(CNS)的一部分。原发性脑和脊髓肿瘤通常按细胞起源分组。中枢神经系统中最常见的细胞类型是神经元和

  室管膜瘤是一种原发性肿瘤,这意味着它始于大脑或脊柱。大脑和脊柱是中枢神经系统(CNS)的一部分。原发性脑和脊髓肿瘤通常按细胞起源分组。中枢神经系统中非常常见的细胞类型是神经元和神经胶质细胞。神经元肿瘤很少见。胶质细胞是支持大脑的细胞。由这些细胞产生的肿瘤称为神经胶质瘤。有时,肿瘤细胞会扩散到脑脊液(CSF)中。它们可能扩散到大脑,脊柱或两者的一个或多个区域。尽管罕见,但肿瘤可扩散到身体的其他部位。罕见的脑和脊髓室管膜瘤如何治疗?如果可能的话,极大范围的安全切除是优选,术后48到72小时复查增强磁共振来确定切除程度。髓内室管膜瘤的复查应该在术后2到3周内实施,目的是避免术后伪影。

室管膜瘤

  尽管每年被诊断出的儿童数量少于成年人,但在每年被诊断出的儿童中,儿童比成人更为普遍。大多数成人室管膜瘤发生在脊柱。室管膜瘤是儿童脑和脊髓肿瘤的第三种非常常见形式。大多数发生在婴儿和儿童中。大多数发生在大脑中。通常在大脑的后部(后颅窝)看到它们。

  •在0-14岁的儿童中,室管膜瘤占所有确诊肿瘤的5.7%。

  •在15-19岁的儿童中,室管膜瘤占所有确诊肿瘤的4%。

  •儿童(0-19岁)的发病率在男性和女性中相似。男性中变异的发生率高于女性。

  室管膜瘤可以引起脑积水,引发颅内压增高,脑干损伤,导致多个颅神经的麻痹,引发局部的小脑功能受损,如果肿瘤侵犯颈髓上段,就会引发颈部僵直和头部倾斜。一旦发现需要及时治疗。Ⅰ级的室管膜肿瘤(室管膜下瘤以及粘液乳头型室管膜瘤)是非浸润性的,手术切除可以治愈。

  美国NCCN室管膜瘤首要与辅助治疗指南

  如果可能的话,极大范围的安全切除是优选,术后48到72小时复查增强磁共振来确定切除程度。髓内室管膜瘤的复查应该在术后2到3周内实施,目的是避免术后伪影。由于全切程度与患者预后显著相关,如果MR检查发现第一次切除没有实现全切,应该考虑多学科回顾和再次切除,如果由于解剖或是其他原因导致肿瘤无法全切,则应该考虑活检(立体定向或开颅)或者部分切除。如果可能,也可考虑再次手术达到全切除。

室管膜瘤治疗

  辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围,组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学。对于脊髓内室管膜瘤,应该考虑实施颅脑MRI检查,来排除是否是上位颅内肿瘤向脊髓的播散转移。有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散。对于间变室管膜瘤,或者没有实现全切的肿瘤,应该在术后2周实施腰穿,进行脑脊液细胞学检查。对于实施手术的Ⅱ级室管膜瘤,如果全切后脊髓MR检查阴性,也应该考虑腰穿进行脑脊液分析。但是,很多情况下要避免实施腰穿(比如后颅窝肿瘤)。对于实施肿瘤全切的病人且复查MR显示阴性,如果是髓内或幕上室管膜瘤,可以考虑监测脑脊液。如果肿瘤是在颅内或是粘液乳头状室管膜瘤,则可以考虑局部放疗。如果患者是髓内室管膜瘤,且实现全切,则不必考虑放疗,因为复发率很低。对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者,如果MRI和脑脊液检查都是阴性的(颅内肿瘤的脊髓MRI检查,或是脊髓肿瘤的头颅MRI检查),术后实施局部放疗是一种选择。如果MR或脑脊液检查确定发生了播散,才考虑颅全脑脊髓放疗,而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。

  随访和复发

  室管膜瘤的随访和复发取决于疾病的范围和部位,对于局部病变,增强的脑和全脊髓磁共振(如果起初就是阳性的)应该在术后2到3周就检查,然后在后面的1年内每3到4个月检查一次。在第2年可以每4到6个月检查一次,随后是每6到12个月检查一次,且取决于医生对病变范围的认识、组织病理学以及其他相关因素。如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变,基于脊髓和颅脑的MRI进行分级以及进行脑脊液分析就是必要的。如果可能的话,推荐再次切除,如果最初没有接受放疗,可以术后辅助放疗。

  一旦疾病进展,根据疾病的组织学类型、病变的范围、患者的年龄以及一般状况,有以下几种选择可以考虑:(1)放射治疗(包括立体定向放疗或再次放疗);(2)对于手术和放疗抵抗的患者可以实施化疗;(3)支持治疗。

  对于室管膜瘤的治疗,凡生长在可以手术切除部位的肿瘤,均应首先考虑手术。随着医疗水平的不断发展,科学技术的不断进步,脑肿瘤的手术治疗更为安全,创伤性更小。但是有些室管膜瘤位置深在,手术难度非常高,想要最大限度切除脑瘤是尤其困难的,一些国际极具天赋的知名神经外科专家才可能做到高切除率。目前在脑肿瘤手术中,国际上巴特朗菲教授和James T.Rutka教授是尤其知名的世界脑肿瘤手术大师。巴特朗菲教授是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席,更是享誉世界的颅底肿瘤手术大师。而James T.Rutka教授是世界神经外科学院院长、美洲神经外科学院院长,被誉为加拿大最佳医生。

  INC国际神经外科医生集团:室管膜瘤的存活取决于多种因素,而科学正确治疗均能延长患者生存期。所以患者一旦被诊断出室管膜瘤,选择一个经验丰富的知名神经外科专家进行积极治疗是优选。同时室管膜瘤在手术后,也需要做好术后的护理工作,饮食上要补充营养丰富的食物,术后做好适当的段炼,保持良好的心态都有助于延长患者的生存期。

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