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成人颅内室管膜瘤好治吗?

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成人颅内室管膜瘤是一种较少见的神经外胚层起源的脑肿瘤,占所有颅内肿瘤的2%~6%,男女发病率相当。这些病变在儿童中更为常见,占脑瘤的10%。幕上室管膜瘤常见于成人,而幕下肿瘤常见于

  成人颅内室管膜瘤是一种较少见的神经外胚层起源的脑肿瘤,占所有颅内肿瘤的2%~6%,男女发病率相当。这些病变在儿童中更为常见,占脑瘤的10%。幕上室管膜瘤常见于成人,而幕下肿瘤常见于儿童。成人颅内室管膜瘤好治吗?手术切除被认为是这些肿瘤的标准治疗方法,目标是在安全可行的情况下进行全切除。成人颅内室管膜瘤的最佳治疗方法仍然存在争议,因为这种病变在这一人群中很少见,而且有关成人的研究数量有限。大多数关于颅内室管膜瘤的研究都是在儿科人群中进行的。这些肿瘤在成人患者的发病率低导致许多发表的报告的回顾,包括颅内和脊髓瘤在一些研究中,从一些系列儿童和成人中,结合数据和长时间的治疗,从而与结果的解释,因为组织学分级的变化,诊断和治疗,所有这些都导致了在最佳处理成人这些病变方面缺乏达成共识的能力。然而,辅助术后放疗(RT)通常被认为在治疗中发挥重要作用,尤其是在护理高级别室管膜瘤患者中,而其在处理低级别肿瘤中的作用在成人中仍然存在争议。此外,辅助化疗的作用还没有被充分定义。

室管膜瘤

图示:头部计算机断层显示第四脑室室管膜瘤与钙化区。右颞角明显增大。

  成人颅内室管膜瘤临床特征

  室管膜瘤的临床表现取决于肿瘤的大小、位置和恶性程度。室管膜瘤通常增长缓慢,在发现前可达大尺寸。间变性室管膜瘤可能表现出更迅速的症状和体征。虽然幕下病变在儿童人群中更为常见,但也可能发生在成人中。后窝室管膜瘤可引起恶心、呕吐、共济失调、偏瘫、头晕、眼球震颤和头痛。这些症状通常是由于肿瘤或小脑压迫造成的第四脑室充盈而导致的阻塞性脑积水,或两者兼而有之,从而导致颅内压升高。

  幕上室管膜瘤常见于成人,易引起局灶性神经功能障碍。神经功能障碍的表现取决于肿瘤的位置。这些缺陷可能包括运动无力、失语症、视野缺陷、行为改变和记忆障碍。恶心、呕吐和头痛可能是颅内压升高的结果。癫痫发作可发生在室外幕上肿瘤,据报道约有三分之一的患者发生癫痫发作。虽然罕见,但在3例成人患者中报告了幕上皮层室管膜瘤,而且这3例最初都是由于癫痫发作而进行评估的。在某些第三室室管膜瘤患者可观察到Parinaud综合征。

  成人颅内室管膜瘤好治吗?手术切除程度是影响预后的主要因素

  手术是治疗颅内室管膜瘤的主要手段,有报道认为肿瘤切除的程度对患者的预后有很大影响。在技术可行的情况下,总切除可增加治愈的机会或延长无病生存期。在显微外科技术出现之前,一些作者报道了与室管膜瘤手术表现相关的高发病率和死亡率,特别是后颅窝的病变。随着显微外科技术、术中神经导航模式、术中超声和术中神经生理监测的引入,发病率和死亡率已降至极低,这有助于在技术上可能的情况下实现室管膜瘤的全切除或近全切除。幕上室管膜瘤的完全切除比位于幕下的更有可能,因为关键结构的位置,如脑干,第四脑室底的脑神经核,和血管系统,在一个小的,有限的区域内。

  在一份研究报告中显示,经手术及放疗后,患者5年总生存率约为55%,然而存活率可以达到80%。年龄和肿瘤切除程度更是影响预后的重要因素。小于1岁的婴儿5年生存率为25%,1-4岁的儿童为46%,大于5岁的儿童为70%。对于少数肿瘤完全切除的患者,局部放疗后生存率为60-80%。在那些只接受部分切除或活检的患者中,对目前可用的最佳治疗方案做出反应的患者不到30%,无论其年龄或肿瘤大小如何。

  医生对于脊髓室管膜瘤手术的目的是尽量切除整个肿瘤。事实上,影响治疗成功最重要的因素是肿瘤切除的程度,完全切除肿瘤的患者复发的几率极低,存活的几率极高。而肿瘤完全切除的可能性主要取决于肿瘤的大小、位置以及医生手术时将肿瘤从神经中分离出来的能力。显微外科手术是治疗脊髓室管膜瘤目前疗效最确切的治疗手段,术后近期效果确切,大多数患者在出院前会在医院呆上一两天,在出院后的第三天或第四天,就能在医生的帮助下步行。

  德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)脑室管膜瘤专家巴特朗菲教授

  巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授是德国汉诺威国际神经科学研究所的神经外科专家和血管神经外科主任。德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)是一家专门从事脑部、脊髓和神经疾病的治疗和诊断的医疗中心。在INI工作的神经外科专家都按照国际公认的极高科学标准工作。在以往的国际医院比较中,INI一直以低复发率和高成功率方面占据优势。

  巴特朗菲教授是神经外科享誉国际盛名的专家,自加入INI以来,被邀请到世界各地的会议中作为客座发言人或客座教授,并在颅底手术、大脑和脊髓血管病变显微手术方面做出了重大贡献。同时教授接受了来自40个国家的医疗项目,尤其是在我国,巴特朗菲教授的治疗水平受到国内患者的一直好评和高度认可。他在大脑和脊髓的疾病治疗方面有多年的经验,即使是像室管膜瘤这种向大脑和脊髓扩散的复杂肿瘤,教授都能表现出高超的治疗水平,使用显微内镜减小创伤面积,降低并发症和感染率,使手术的切除率和预后效果均高于平均水平。

  巴特朗菲教授作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)中的成员之一,曾受INC邀请来我国参与神经外科学术交流论坛,与神经外科的国内外知名专家进行世界先进方法和技术的探讨,促进神经外科领域更快的发展。如需国内外诊疗帮助服务,请与INC进行联系。

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