室管膜瘤是脑和脊髓的肿瘤。它是儿童中第三大非常常见的恶性脑肿瘤。室管膜瘤非常常见于5岁以下的儿童。但是，它们可能在任何年龄发展。室管膜瘤是由排列在脑室和脊髓中央管内的充满液体的心室中的细胞生长而来的。这些肿瘤有时可通过脑脊液（CSF）扩散。室管膜瘤能活多久？小儿室管膜瘤的总体10年生存率约为50-70％。

　　在儿童中，约75％的室管膜瘤发生在大脑的后颅窝区域，但它们也可能在中枢神经系统（CNS）的其他区域发展。根据肿瘤的位置，中枢神经系统的不同部分可能受到影响，包括：

　　•大脑

　　•小脑

　　•脑干

　　•脊髓

　　在后颅窝的第四脑室中形成许多室管膜瘤。这些肿瘤较有可能影响脑干和小脑。室管膜瘤的治疗包括手术切除尽可能多的肿瘤。放射疗法通常与手术一起使用，以杀死任何残留的癌细胞。手术之前或之后也可以使用化学疗法。

　　儿童室管膜瘤的存活率为50-70％。预后取决于肿瘤的位置，可以通过手术切除的肿瘤数量以及肿瘤细胞的特征。医生正在更多地了解室管膜瘤的生物学和分子特征。这些信息可以帮助预测肿瘤对治疗的反应。

　　室管膜瘤可在治疗后复发，儿童经常需要长期护理以防复发。

　　室管膜瘤的预后

　　小儿室管膜瘤的总体10年生存率约为50-70％。预后取决于多种因素。患有某些类型的室管膜瘤的儿童往往有更好的长期生存机会。但是，可能会发生晚期复发或复发（超过5年）。

　　影响治愈机会的因素包括：

1. 　　•肿瘤的位置
2. 　　•肿瘤的类型和等级
3. 　　•癌症是局部的还是扩散的（转移）
4. 　　•如果手术可以完全切除肿瘤
5. 　　•诊断年龄
6. 　　•如果癌症复发（复发或复发）
7. 　　•肿瘤的分子特征

　　如果没有成功的手术切除肿瘤，室管膜瘤很难治愈。当手术不完全或室管膜瘤复发时，长期预后通常较差。

　　室管膜瘤的治疗

　　室管膜瘤的治疗通常包括外科手术后再进行局部放射治疗。一些患者也可能接受化学疗法。治疗方法取决于肿瘤的类型和位置，儿童的年龄以及肿瘤是新诊断还是复发。

　　手术切除尽可能多的肿瘤是室管膜瘤的主要治疗方法。目的是完全切除或完全切除肿瘤。但是，由于存在损害脑部结构的风险，并非总是可能去除所有肿瘤。

　　手术的风险取决于肿瘤的大小和所涉大脑的特定区域。可能的并发症包括破坏控制肌肉运动，说话，吞咽或听觉的大脑结构。

　　一些接受室管膜瘤手术的儿童发展为后颅窝综合征。症状通常在手术后几天内出现，包括言语，吞咽，运动功能和情绪变化。症状可以是轻度或严重的，大多数儿童会随着时间的推移而改善。

　　对于患有某些I级肿瘤的患者，根据肿瘤类型，位置和切除范围，单独手术可能是一种有效的治疗方法。一些患者在化疗后可能会进行第二次手术，以切除更多的肿瘤。

　　一些因室管膜瘤而患有脑积水的儿童可能在大脑中放置了一个分流器，以防止脑脊液积聚。分流器是从大脑排出液体的小管。

　　在INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科权威杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中，综述了其关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。James T.Rutka教授表示：许多研究表明，完全手术切除可为室管膜瘤患者提供极大的治愈希望。因此，手术目标应为安全条件下的全切除。实际上，有30％-50％的概率可以完全切除后颅窝室管膜瘤。为了提高后颅窝室管膜瘤的手术安全性，神经外科医生可以利用术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。

　　INC国际神经外科医生集团：室管膜瘤需要持续的随访护理，实验室检查和常规成像以监测患者疾病复发和其他医疗问题。护理团队将根据肿瘤类型，对治疗的反应以及患者的个别需求制定时间表。与其他一些癌症相比，室管膜瘤复发更为常见。大多数复发的患者在确诊后的5年内复发。但是，这些肿瘤也可以在癌症生存5年后复发。

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• 更新时间：2021-11-24 15:56:15

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