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室管膜瘤会转移到什么部位?

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室管膜瘤是一种罕见的神经胶质肿瘤,占成人颅内肿瘤的5%,儿童颅内肿瘤的10%。室管膜瘤会转移到什么部位?它们通常出现在幕下或幕上大脑部位的颅内,较少出现在脊髓,但很少转移到中枢

  室管膜瘤是一种罕见的神经胶质肿瘤,占成人颅内肿瘤的5%,儿童颅内肿瘤的10%。室管膜瘤会转移到什么部位?它们通常出现在幕下或幕上大脑部位的颅内,较少出现在脊髓,但很少转移到中枢神经系统之外。

室管膜瘤

  室管膜瘤为什么很难转移到中枢神经系统之外?

  大约一半的室管膜瘤患者会经历复发性疾病,这些病人的预后很差。复发后的放射治疗选择包括病灶再照射、立体定向放射外科手术或转移性疾病的颅脊髓放射治疗,并已导致高达50%患者的5年生存率。室管膜瘤主要在原发部位复发,有时在中枢神经系统的脊髓内复发。

  它们很少作为神经外转移转移到中枢神经系统外。由于脑和肿瘤与血脑屏障、小胶质细胞、基质蛋白、细胞因子和生长因子相互作用的独特性质,向和从中枢神经系统的转移很低。[9]由于颅内室管膜瘤向头皮和颈部淋巴结的神经外转移很少见,且缺乏统一的治疗策略,患者接受了局部放疗和挽救性化疗,以稳定病情,提高生存率。

  脑肿瘤向中枢神经系统外转移的确切机制尚不清楚。关于远处转移的机制有许多理论。通常认为肿瘤组织的扩散是由侵入性手术如开颅术引起的,在开颅术中,肿瘤细胞穿透头皮并进入血液或淋巴系统。一种假说认为开颅手术和分流手术可能通过破坏血脑屏障和促进血管向远处播散而导致神经外转移,尽管并非所有神经外转移的中枢神经系统肿瘤患者都有手术史。另一个假说认为肿瘤向颅结构的延伸可能会使其进入淋巴系统。

  颅内室管膜瘤向肺的颅外转移是罕见的。这在理论上可归因于硬脑膜静脉窦的侵入或房室旁路植入后的直接扩散。

  室管膜瘤会转移到什么部位?

  室管膜瘤主要在原发部位复发,有时在中枢神经系统的脊髓部位复发。它很少以硬膜外转移的形式转移到中枢神经系统以外。Newton等人于1956-1989年间在纪念斯隆-凯特琳癌症中心回顾了81例室管膜瘤。仅有5例(6.2%)有额外神经转移,从诊断到发生额外神经转移的时间为0-288个月。在4/5的病例中,原发的肿瘤进展在转移时就已经存在。肺及胸淋巴结-2、胸膜及腹膜-2、肝-1为转移部位。

  Dunst等报道了一例左侧枕区室管膜瘤,手术切除及颅脊髓放疗后4年半,颈淋巴结转移,原发灶复发,椎管多发转移灶。Graff等报道了一例脊髓室管膜瘤伴胸膜、肝脏、腹腔和胸腔淋巴结的神经外转移。Rousseau等报道了80例室管膜瘤患儿,5年精算生存率为56%,无事件生存率为38%。在诊断后3-72个月有34例复发。20例原发部位局部功能不全,14例软脑膜播散,无硬膜外转移。McLaughlin等人报道了41例在1966年至1989年间接受术后颅脊髓放疗的患者。局部复发在6年中的发生率为51%,而10年的总生存率和无复发生存率分别为51%和46%。中枢神经系统外无转移。肿瘤部位是影响生存率的因素(P=0.0004)。Timmerman等报道原发性肿瘤部位是主要的失败部位,1例颅内外转移至脊髓,无任何硬膜外转移,建议加强局部治疗。

  室管膜瘤如何治疗?

  在INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科权威杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中,综述了其关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。

  许多研究表明,完全手术切除可为室管膜瘤患者提供极大的治愈希望。因此,手术目标应为安全条件下的全切除。实际上,有30%-50%的概率可以完全切除后颅窝室管膜瘤。为了提高后颅窝室管膜瘤的手术安全性,神经外科医生可以利用术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。

  颅内室管膜瘤对放射线敏感。仅在放射学或病理学上可见脊柱转移时,才使用颅骨脊髓轴场。在年幼的儿童(5岁以下)中,如果可能,通常避免提供放射治疗。然而,由于这种疾病的严重性,即使是患有这些肿瘤的幼儿也通常需要化学疗法和放射疗法。

  一些专家建议使用术后放疗,而不管切除是全切除还是部分切除。传统上,治疗室管膜瘤的放射剂量范围为4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部肿瘤控制,复发时使用125碘近距离放射治疗。室管膜瘤患者也可以选择放射外科治疗。

  与髓母细胞瘤甚至星形细胞瘤相比,室管膜瘤具有很高的化学耐药性。化学疗法并未使室间隔瘤患者的生存率显著提高。已尝试通过大剂量化学疗法和自体骨髓移植进行化疗。目前,这些数据不足以证明使用化学疗法是合理的。室管膜瘤患者,但较年幼的儿童(替代或延迟放疗)或手术和放疗无法控制肿瘤生长的患者除外。

  INC国际神经外科医生集团:除非可以彻底清除肿瘤,否则室管膜瘤几乎总是在发展。一般而言,颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50%至60%,而10年生存率约为40%至50%。关于年龄,肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果:放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中,总的肿瘤切除程度与患者的预后密切相关。更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。

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