室管膜瘤非常罕见，可以发生在中枢神经系统的任何部位，几乎在任何年龄。室管膜瘤是一种典型的以年龄为基础的肿瘤，成人有幕上和脊柱肿瘤，儿童肿瘤主要发生在后颅窝。尽管它们的组织学表现相似，但其预后因年龄和肿瘤部位的不同而有显著差异，随着年龄的增长预后更好。由于对肿瘤生物学的认识不足，化疗通常被认为是无效的，治疗的主要手段仍然是手术切除加或不加放疗。

　　大多数肿瘤是散发性的，但有些可能与2型神经纤维瘤病有关。室管膜肿瘤的范围从世界卫生组织（WHO）一级到三级（室管膜下瘤一级，粘液乳头型室管膜瘤一级，室管膜瘤二级，间变性室管膜瘤三级）。室管膜瘤尽管有组织病理学表现，但在不同部位、不同年龄的预后差异很大，且随着年龄的增长预后较好。主要的治疗方法仍然是手术切除加或不加放射治疗。

　　室管膜瘤预后如何？

　　室管膜瘤的预后与年龄和部位有关。在所有年龄组中，诊断后1年、3年、5年和10年的相对生存率分别为93%、85%、80%和75%。就年龄而言，成人的预后比儿童好。与幕下肿瘤相比，儿童与幕上肿瘤有明显的分离，其预后更好，而成人则有相反的结果。尽管室管膜下瘤（I）和粘液乳头型室管膜瘤（I）明显分离，且比II级和III级室管膜瘤具有更好的预后，但II级肿瘤与III级肿瘤的预后意义并不明显。

　　总的来说，儿童的5年无进展生存率(PFS)在23%到45%之间，5年生存率在50%到60%之间。复发的中位时间在诊断后2年内。在成年人中，5年和10年PFS发病率分别为74.6%至79.5%和58.9%至65.6%。5年和10年总体生存率(OS)分别为80.1%至86.1%和75.6-81.0%。

　　世界儿童神外大师James T.Rutka教授研究表明：手术切除程度是预后的主要因素

　　James T.Rutka教授表示：手术切除的范围已被确定为影响预后的关键因素。有一致的证据表明，大多数复发发生在原发肿瘤部位，在未完全切除肿瘤的患者中，软脑膜播散的比例更高。例如，Pollack等人发现，有残留疾病的患者5年PFS和OS分别为8.9%和22%，而接受GTR治疗的患者5年PFS和OS分别为68%和80%。同样，Rousseau等报道了GTRs患者的5年无事件生存率和OS分别为75和51%，而STRs患者的5年无事件生存率和OS分别为23和26%。然而，由于上述的生长模式和这些肿瘤的倾向，暗示颅神经和血管，在最近的报告中，大约50%的患者没有实现完全切除。

Rutka教授论文截图：Handbook of Clinical Neurology,Vol.134(3rd series)

　　由于目前的辅助治疗对预后的影响相对较低，已经提出了二次或多次手术，目的是在肿瘤残留和复发的情况下实现肿瘤的清除。即使是复发的多发性转移，如果肿瘤看起来相当容易获得，手术也是一种治疗选择。在第一次报告的88名儿童中，有32名进行了1次以上的切除，3年PFS发生率为74.7%5.7%。他们最后10年的研究结果表明153名患者中超过43%的人接受了多次手术。这种重复手术的长期效益似乎是有针对性的，因为局部肿瘤控制率为88.7%。

　　然而，也有人指出，只有完全切除肿瘤，重复手术才能提高生存率，如果第一次手术不能达到GTR，第二次手术不太可能达到GTR。如果在第一次手术中，脑干侵犯性肿瘤切除过程中不可接受的生理反应迫使神经外科医生放弃肿瘤，那么继续进行第二次手术的决定似乎就没有意义了。尽管从多次手术损伤中恢复非常好，特别是对儿童，手术还应以保持良好的生活质量为目标。

　　Rutka教授案例报告：室管膜瘤全切，术后三年无复发

　　18个月大的女孩，有3个月的食欲不振和呕吐史，前往医院做了计算机断层扫描和磁共振成像（MRI）检查。（A）矢状位T1加权增强和（B）T2加权MRI显示第四脑室肿瘤，增强不均匀，似乎起源于第四脑室底，以连续性脑积水取代蚓部和小脑扁桃体。（C）轴位T2加权像显示左锁骨孔有部分伸入。（D）矢状位T1加权增强MRI证实肿瘤完全切除；组织病理学显示间变性室管膜瘤。（E）局灶性放射治疗开始，最后一次随访3年后MRI显示无复发。

术中图片：显示第四脑室肿瘤典型手术入路的术中照片。枕下开颅和C1椎板切除术显示室管膜瘤从第四脑室突出，将蚓部和小脑扁桃体向上和向外侧移位，并延伸至枕大孔以外进入椎管。

　　室管膜瘤是一种极具挑战性的肿瘤，手术切除仍是治疗的主要方法。在中枢神经系统中，只有少数其他肿瘤是由经验丰富的神经外科医生的技能对提高生存率和生活质量有显著贡献的。因此，它仍然被广泛认为是一种“外科疾病”。辅助治疗仅限于放射治疗，而放射治疗在这些肿瘤的治疗中起着不可避免的作用。目前，化疗在治疗这种疾病方面还没有取得相当大的成功。James T.Rutka教授表示：物学研究的进展正在提高我们对这些肿瘤生物学的理解，并可能在不久的将来为发现特定的室管膜瘤靶点和治疗提供机会。

　　SickKids：排名世界前三的专业儿童医院

　　James T.Rutka教授所在的加拿大多伦多儿童医院(Sick Kids)，已经具有一百多年的历史，一直非常重视儿童疾病，拥有着世界大多数非常先进的设备、技术，是加拿大规模和实力稳居前列的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院，在整个北美病童医院中排名前三，是加拿大六大自立儿童医院之一，也是闻名全世界的儿童医院。而且多伦多儿童医院培养了一批医术极其高超的儿童神经外科医生，其中James T.Rutka教授便是医院及整个加拿大享誉盛名的儿童神经外科教授。

　　James T.Rutka教授不仅是闻名加拿大的儿童神经外科教授，也是世界知名的儿童神经外科教授，James T.Rutka教授于1990年在东京骏天大学(Juntendo University)获得了分子免疫学博士后研究奖学金。在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。JamesT.Rutka教授还在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章，这些文章对神经外科医生的研究具有指导性作用。

　　另外，James T.Rutka教授还是INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员，与INC一起致力于中外神经外科技术的交流、提高、促进。并且在INC通过国际远程会诊，便可进行书面邮件或视频与JamesT.Rutka教授面对面交流，得到教授的治疗指导。除了James T.Rutka教授，INC还汇集了日本、美国、德国等全世界知名的神经外科教授，不出国门，不需出国费用，只要通过远程会诊，在INC就可得到这些世界神经外科大师的亲自诊疗。

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