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儿童室管膜瘤有哪些类型?不同类型室管膜瘤预后有何差别?

室管膜瘤是第三大最常见的颅内的瘤儿童。儿科的室管膜瘤可以发生在明晚服用的所有部位,最常见的部位是后颅窝,其次是幕上部位,而脊柱肿瘤则相当罕见。 大约30%的室管膜瘤影响儿童和青少年病人。由于儿科的和成人室管膜
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  室管膜瘤是第三大最常见的颅内的瘤儿童。儿科的室管膜瘤可以发生在明晚服用的所有部位,最常见的部位是后颅窝,其次是幕上部位,而脊柱肿瘤则相当罕见。

  大约30%的室管膜瘤影响儿童和青少年病人。由于儿科的和成人室管膜瘤之间存在一些差异,因此有必要采取一种分化型的方法。在临床参数方面,颅内的位置在儿童中较常见,而脊柱肿瘤与成年人相比较为罕见,这个位置是最常见的表现部位。在组织学分类方面,还原形成术的室管膜瘤在儿科的病人中较为常见,而粘液乳头状室管膜瘤多见于成年人群,室管膜下瘤在儿童时期极为罕见。

  关于室管膜瘤的治疗,INC国际神经外科医生集团顾问团成员、世界神经外科权威杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中,综述了其关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。除非可以彻底切除肿瘤,否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言,颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50%至60%,而10年生存率约为40%至50%。关于年龄,肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果:放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中,肿瘤切除程度和患者预后密切相关,肿瘤切除率越高,患者生活质量、生存期越好。此外,更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。

儿童室管膜瘤

  幕上室管膜瘤

  幕上室管膜瘤在年轻病人中更常被诊断出来,并且随着年龄的增长发病率逐渐下降。

  在MRI上幕上室管膜瘤表现为大的、不均匀的造影增强肿瘤,常见膀胱的和钙化,更少见出血和坏死[21]。儿童幕上室管膜瘤被认为比预后后颅窝更好,可能是因为前者更容易实现全切除。幕上室管膜的肿瘤可以分为三个分裂的组:ST-EPN-RELA,ST-EPN-yAP和ST-SE,幕上外遗传的肿瘤与亚室管膜瘤儿科的无关[11]。此外,有证据显示幕上室管膜的肿瘤不同于ST-EPN-RELA或ST-EPN-YAP。

  后颅窝室管膜瘤

  儿科的室管膜瘤通常位于后颅窝。除了组织学分级区分典型(世卫组织II级)和还原形成术的室管膜瘤(世卫组织III级)之外,中线和外侧肿块局域化和预后之间也有联系。

  在MRI上,后颅窝室管膜瘤可能表现为同系的和分界清晰的肿瘤,伴有出血,可能的钙化斑点由于坏死和囊肿形成而显示出不同的对比度增强。肿瘤可能位于第四脑室内,可能通过Luschka的孔或Magendie的孔进行侧向扩张。

  脊髓室管膜瘤

  与成年人相比,脊髓室管膜瘤在儿童中较为罕见。此外,在这个位置患有室管膜瘤的儿科的病人似乎比幕上或幕下肿瘤的患者年龄更大。脊髓室管膜瘤在组织学上可分为世界卫生组织I级粘液乳头状室管膜瘤,以及经典型(世界卫生组织II级)和较少发生的还原形成术的室管膜瘤(世界卫生组织III级)。此外,一种罕见的侵袭性遗传变异与MYCN扩增已被描述。

  乳头状黏液室管膜瘤

  这个名称来源于它们的组织病理学特征,包括粘液样血管周围的的“袖状”、微囊和血管周围的基质瘤细胞的放射状(假乳头状)排列。与经典和还原形成术的肿瘤相比,粘液乳头状室管膜瘤大多发生在硬膜内但髓外的圆锥-尾区域,在儿科的病人中相对罕见。已经描述了多焦点生长以及除圆锥尾区以外的部位[52,53]和骶尾软组织的额外脊柱表现。此外,由于软脑膜有扩散的倾向,颅脊柱的磁共振成像是必要的。

  如果有典型的组织学特征,粘液乳头状室管膜瘤的诊断是直接的。然而,即使这些都不存在,它们独特的甲基化特征也将确立诊断,因为它们与典型/还原形成术的室管膜瘤有所不同。值得注意的是,罕见的还原形成术的变异伴有增加的分裂指数以及血管增生和坏死已被描述,尽管这些特征似乎并不影响存活。粘液乳头状室管膜瘤的总体存活率在10年时有利于>90%的患者。无进展生存率较低,常见的持续性和复发性疾病以及有时在诊断时已经存在的播散。在未完全切除的病例中,辅药放射治疗可改善预后。

  儿童室管膜瘤怎么治疗?

  儿科的室管膜瘤包括生物学上不同的瘤实体,具有不同的(表)遗传学、年龄分布和定位,以及不同的预后。然而,在这些生物学定义的实体内的组织学分类仍然与风险分层相关。此外,分子分类也越来越重要,世界卫生组织即将对明晚服用肿瘤进行分类。

  到目前为止,主要的治疗手段仍然是极大的安全的手术(最理想的是GTR),通过术中监测和神经导航实现,如果必要的话还可以进行第二次手术。考虑到对周围辅药的潜在危害,建议对大多数肿瘤尽快进行放射疗法治疗,然而,有大量证据表明,在确定的亚实体中可以避免神经组织,而化学疗法的作用仍有待确定。

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