儿童室管膜瘤常发部位有哪些？儿童室管膜瘤怎么治疗？

发布时间：2023-03-02 18:03:46 | 阅读：次| 关键词：儿童室管膜瘤常发部位有哪些

儿童室管膜瘤常发部位有哪些？小儿室管膜瘤可发生在中枢神经系统的所有部位；较常见的位置是后颅窝，其次是幕上，而脊柱肿瘤相当罕见。据报道，男性总体略占优势。基于其组织学上的相似性，所有部位的室管膜瘤在历史上

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　　儿童室管膜瘤常发部位有哪些？小儿室管膜瘤可发生在中枢神经系统的所有部位；较常见的位置是后颅窝，其次是幕上，而脊柱肿瘤相当罕见。据报道，男性总体略占优势。基于其组织学上的相似性，所有部位的室管膜瘤在历史上被认为是一个实体，但被赋予不同的肿瘤分级。假设间变的组织病理学指标，即有丝分裂活性、血管增生和坏死，是独立于患者年龄和肿瘤位置的结果的充分预测因子，世卫组织分级用于风险分层，因此用于治疗决策。然而，风险分层分级的效用仍然存在争议，特别是由于观察者之间的差异而缺乏可重复性。然而，到目前为止，组织学诊断仍然是重要的，因为它可以立即进行，几乎无处不在。然而，对室管膜瘤的遗传学和表观遗传学研究已经发现了生物学上不同的亚型，提示了更充分的风险分层方法。

　　大约30%的室管膜瘤发生于儿童和青少年患者。儿童室管膜瘤和成人室管膜瘤有几个不同之处，因此需要采取不同的治疗方法。关于临床参数，颅内位置在儿童中是常见的，而脊柱肿瘤与成人相比是相当罕见的，在成人中该位置代表较常见的表现部位。关于组织学分类，间变性室管膜瘤在儿童患者中更常见，而粘液乳头状室管膜瘤主要见于成年人群;室管膜下瘤在儿童期极为罕见。

　　关于治疗，在儿科患者中以更高的频率进行完全切除和放射治疗，然而，一些偏见可能是由于大多数室管膜瘤的对照研究仅包括儿科患者。

　　小儿室管膜瘤包括生物学上不同的肿瘤实体，具有不同的(epi)遗传学、年龄分布和定位以及不同的预后。然而，这些生物学定义的实体中的组织学分类仍然与风险分层相关。此外，分子分类变得越来越重要，并将在即将到来的世卫组织中枢神经系统肿瘤分类中得到阐述。

　　迄今为止，治疗的主要手段仍然是较安全的手术(理想的GTR)，通过术中监测和神经导航以及必要时的二次手术来实现。考虑到对周围神经组织的潜在伤害，建议对大多数肿瘤尽快进行辅助放射治疗；然而，有充分的证据表明，在特定的亚实体中，它可能是多余的，而化疗的作用仍然需要确定。