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儿童脊髓室管膜瘤是什么病?临床症状有哪些?

儿童脊髓室管膜瘤是什么病? 室管膜瘤在小于10岁的儿童中少见。文献回顾显示,较常报道的原发性室管膜瘤是MPEs(世卫组织I级),其次是经典/典型室管膜瘤(世卫组织II级)和间变性室管膜瘤
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  儿童脊髓室管膜瘤是什么病?

        室管膜瘤在小于10岁的儿童中少见。文献回顾显示,较常报道的原发性室管膜瘤是MPEs(世卫组织I级),其次是经典/典型室管膜瘤(世卫组织II级)和间变性室管膜瘤(世卫组织III级)。在441例SPE病例中,文献中报告了197例MPE(包括1945年至2016年间全部具有足够详细信息的病例)。间变性室管膜瘤在儿科患者中较为少见(仅报道了24例)。1932年,克诺汉[11]将MPE描述为室管膜瘤的一个单独的组织病理学亚群,此后在儿科人群中报告了几个病例和系列报告。Kernohan发现乳头状肿瘤的血管结缔组织重要内的粘液变性区域有助于将MPE与室管膜瘤的其他亚组区分开。室管膜瘤可能发生在髓内或髓外。在成人中,髓内室管膜瘤较常见于颈椎,但没有关于儿童患者的数据。腰椎室管膜瘤主要由起源于终丝或马尾的室管膜瘤组成。MPEs常见于腰部,是髓外肿瘤。然而,II级和III级室管膜瘤较常见于颈部,其次是胸部。在本研究中,3例(包括播散性转移)位于腰骶部,全部组织病理学检查均显示为世卫组织ⅰ级(MPEs)。有1例经组织病理学诊断为经典的世卫组织ⅱ级室管膜瘤,位于胸椎并与脊髓空洞共存。
 

    儿童脊髓室管膜瘤临床症状有哪些

  儿童和成人的脊髓原发性室管膜瘤的临床症状不同。在儿童中,较常见的症状是下肢麻木和共济失调步态。

  较大限度地切除病变以保留GTR的神经功能是全部脊柱肿瘤如神经鞘瘤和室管膜瘤的较佳治疗方法。儿童神经外科医生的共识是,不管肿瘤的位置、年龄和世卫组织分级,SPEs的GTR都是治疗的选择。切除的范围取决于神经功能的保留;因此,特别是在儿科人群中,IONM将引导神经外科医生到达GTR的较大边界。如今,放疗和化疗的副作用是众所周知的。为了避免这种不良反应,一般认为,无论切除范围如何,世卫组织ⅱ级脊髓室管膜瘤患儿应避免早期放疗,但在间变性(世卫组织ⅲ级)脊髓室管膜瘤行STR、NTR或GTR后,应进行早期放疗。硬膜内髓内室管膜瘤的GTR(即切除肿瘤直至到达神经结构,在术后早期成像中没有任何残余肿瘤)是困难的,特别是对于合并有空洞的肿瘤。在这些情况下,我们建议进行次全切除(STR)或NTR(即,对肿瘤附近的神经结构进行减压,并切除肿瘤块中超过75%的STR或95%的NTR,保留部分肿瘤附着于神经组织或其神经血管结构)。

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  • 更新时间:2023-07-14 15:22:43

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