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儿童室管膜瘤放疗可以治愈吗?室管膜瘤怎么治疗?

儿童室管膜瘤放疗可以治愈吗? 室管膜瘤是第三种最常见的小儿脑瘤,在整体上仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤。儿科神经外科医生在室管膜瘤的治疗中发挥着核心和重要的作用,因为那些接受了全切除术的儿童有很高的治愈的可
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  儿童室管膜瘤放疗可以治愈吗?室管膜瘤是第三种最常见的小儿脑瘤,在整体上仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤。儿科神经外科医生在室管膜瘤的治疗中发挥着核心和重要的作用,因为那些接受了全切除术的儿童有很高的治愈的可能性。室管膜瘤儿童目前的护理标准包括全切除和随后的局灶放射治疗。目前,化疗通常不是治疗方案的一部分,化疗并不能治愈儿童室管膜瘤。

  大约10%的小儿脑瘤属于室管膜瘤,诊断时的平均年龄为4-6岁。大约5%室管膜瘤患者在诊断时存在软脑膜播散的证据,这是通过磁共振成像(MRI)增强和脑脊液(CSF)采样确定的。历史5年生存率估计范围为50%至64%;无进展生存估计值较低,为23%~45%。肿瘤通常在原发部位复发,但大约20%的病例是孤立的转移性复发。复发的中位时间为13至25个月,大多数在5年内无疾病的儿童被治愈(尽管晚期复发已被描述)。儿童90%的室管膜瘤位于颅内:1/3位于幕上,2/3位于幕下60%的幕上室管膜瘤发生于邻近脑室系统(侧脑室或第三脑室);另外40%出现在心室及其室管膜表面的偏远区域(图200-1)。幕下(后窝)脑膜瘤发生于第四脑室底(60%)、侧面(30%)或顶(10%)。

  室管膜瘤怎么治疗?

  儿科室管膜瘤预后最重要的决定因素是手术切除的范围,强调了儿科神经外科医生的作用。5年生存率,患儿行总切除67%~80%,5年无进展生存率51%~75%。在显著的比较,儿童的5年生存率次全切除范围为22%~47%,5年无进展生存率为0%~26%。

  在室管膜瘤的治疗中,外科医生起着最重要的作用,因为手术对患者未来生活的质量和数量影响最大。室管膜瘤全切除的最重要价值已在几个机构的回顾性研究和两个前瞻性III期临床试验中得到证实。虽然完全切除在室管膜瘤的治疗中是至关重要的,但只有42%-62%的患者能做到。幕上肿瘤和来自第四脑室顶部的肿瘤更容易完全切除。侵入第四脑室底或穿过卢氏孔累及下脑神经的肿瘤的全切除难度较大,手术并发症发生率较高。

  患者的生存预后和切除率联系密切,选择有经验的手术主刀医生切除肿瘤,能够为患儿争取更佳的预后。

  INC儿童室管膜瘤案例一则

  患者是一名10岁男童,症状表现为精神运动迟缓及间歇性呕吐3周。(A)颅脑CT显示一巨大的实性囊性钙化肿瘤,造成显著的肿块效应和脑积水。(B)肿瘤不均匀,瘤壁边缘强化增强。(C)磁共振FLAIR)像显示广泛的室周和瘤周水肿。(D)眼底检查图像显示明显的乳头水肿。(E)T1序列显示切除腔底部向侧脑室方向残留肿瘤;组织病理示间变性室管膜瘤。(F)第二次切除术,完成大面积的肿瘤切除,然后然后开始进行局灶性放射治疗,最后一次MRI随访无肿瘤复发。

  12岁男孩,因出现近3周的头痛和急性恶化而入院治疗。(A)颅脑CT显示一个大的脑室内肿块伴钙化和瘤内出血并伴有脑积水。(B,C)磁共振成像(MRI)显示一个可能起源于透明隔的异质性强化肿瘤,填充在侧脑室和第三脑室的大部分区域。(D)尝试左额半球间经胼胝体切除术后的CT扫描显示脑室内和腔内内出血。(E)第二次手术,经右顶叶经皮质入路行次全切除术,术后T1增强MRI为WHO 2级室管膜瘤,病人进行局部放疗。(F)术后增强MRI显示肿瘤再次生长,因此在部分切除后再次放疗。(G)随访图像显示6年后病情稳定。

  Rutka教授还表示:手术切除的范围已被确定为影响预后的最一致的因素,并且有证据表明,大多数复发发生在原发肿瘤的部位,并且在未完全切除肿瘤患者的中复发率较高。例如,Pollack等人发现残留疾病患者的5年无进展生存率和总生存率分别为8.9%和22%,而接受GTR的患者则分别为68%和80%。同样,Rousseau等人报道手术全切的患者的5年无事件生存率和总生存率分别为75和51%,而次全切的患者则为23和26%。这说明,积极的、安全的手术可以为患者争取到更好的生存期和预后,放疗则多被用于术后辅助治疗。
 

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