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脊髓室管膜瘤严重吗?脊髓室管膜瘤能治好吗?

室管膜瘤是什么?室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤,但最常见的是在中年。男性和女性受到同样的影响。约65%有相关囊肿,特别是宫颈部位受累时NF2与髓内室管膜瘤有关,和大多数散发性室管
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  室管膜瘤是什么?室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤,但最常见的是在中年。男性和女性受到同样的影响。约65%有相关囊肿,特别是宫颈部位受累时NF2与髓内室管膜瘤有关,和大多数散发性室管膜瘤也表现为NF2基因突变可能会遇到多种组织学亚型。细胞性室管膜瘤是最常见的类型,但也可发生上皮性、伸长性(纤维性)、室管膜下性、粘液乳头状或混合性的例子。在组织学上几乎都是良性的。这些胶质源性肿瘤虽然无包膜,但通常局限良好,不浸润邻近的脊髓组织。

  虽然室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤,但在儿童中是少数,仅占10%-15%。根据世界卫生组织的分级,1级(黏液性乳头状室管膜瘤)和2级(室管膜瘤)组织学上是良性的,而3级(间变性室管膜瘤)不是。这些年级的生物学之间没有确定的差异。髓内室管膜瘤的特点是位于中心位置,与胶质瘤不同的是,它们与脑胶质瘤有明显的界限

  脊髓室管膜瘤严重吗?脊髓室管膜肿瘤在成人中比在儿童中更常见。它们包括WHOⅠ室管膜瘤和MPE(黏液乳头型室管膜瘤),以及WHOⅡ级和Ⅲ级(间变性)室管膜瘤。脊髓室管膜瘤的预后比脊髓星形细胞瘤好,但除GTR外,影响预后的因素尚未确定。

  脊髓室管膜瘤能治好吗?怎么治疗?

  肿瘤周围的软组织倾向于在它们和周围的脊髓之间建立一个平面。这一特征在外科手术中具有重要意义。良性髓内室管膜瘤的全切除比次全切除和放射治疗更能长期稳定地治愈或控制肿瘤。然而,这些肿瘤是脆弱的,经常粘附在脊髓,所以想要全部切除有难度。这些特征可能排除了全部显微切除。长期随访定期临床评估和钆增强MRI是强制性的,因为肿瘤复发的持续风险。

  由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果,其中72%的患者获得了全切除,指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法,在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。以下两则案例均由Krauss教授为其手术,且都实现了全切(图3和图4)。

  图3:(A)35岁女性,术前T1MR显示颈3-5占位。(B)T2MRI显示延髓广泛水肿。(C)术后12天T1MRI显示,肿瘤全部切除。(D)术后T2MRI显示水肿几乎完全消失。

  图4:(A)T2MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段,同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。(B)肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。

  脊髓室管膜瘤能治好吗?

  显微外科技术的进步使得GTR整体优于部分次全切除,成为脊髓室管膜瘤的标准治疗方法。在大多数情况下,GTR可以执行良好的功能结果。由于良好的功能结果与手术时肿瘤较小和良好的神经状态有关,因此在疾病的早期考虑切除。当GTR因脊髓或神经根浸润而不可行时,一般采用术后局部放疗。最近对348例WHOⅡ级和Ⅲ级脊髓室管膜瘤患者的文献进行了回顾,这些患者接受了已知切除范围(GTR或STR)的手术,术后有或没有放疗。多因素分析后,手术切除程度和肿瘤分级是影响OS和PFS的独立预后因素,放疗延长了STR患者的PFS:单纯STR治疗的患者PFS中位数为48个月,STR加放疗的患者中位PFS为96个月。

  表4:儿童及成人脊髓WHOⅡ-Ⅲ级室管膜瘤的治疗建议

  脊髓室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤,手术切除仍是治疗的主要手段。在中枢神经系统中只有少数其他肿瘤实体,技术高超及成功经验丰富的神经外科医生的技能对提高生存率和生活质量有重要作用。因此,它仍然被广泛认为是一种“外科疾病”。辅助治疗仅限于放疗,然而,放疗在这些肿瘤的治疗中起着不可避免的作用。目前,化疗在治疗本病方面还没有取得相当大的成功。然而,分子生物学研究的进展正在改善我们对这些肿瘤生物学特性的理解,并可能在不久的将来为寻找特定的室管膜瘤靶点和治疗方法提供机会。

  案例主刀医生

  德国Helmut Bertalanffy教授

  擅长领域:擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

  德国Joachim K.Krauss教授

       擅长领域:专注功能神经外科30多年,也擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上,开创了脊柱治疗上的新治疗概念,是神经外科领域的全能型专家。

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