室管膜瘤是相对罕见的原发性神经胶质肿瘤，占中枢神经系统(CNS)肿瘤的2%至6%，通常来源于脑室的室管膜内层、椎管的中央索和/或终丝中的终室细胞，发生在脑实质的室管膜瘤是罕见的，在鞍区更是罕见。

　　据报道，鞍区室管膜瘤的平均起始年龄约为46.9岁(范围:31-81岁)。相关研究表明男性室管膜瘤的发生率高于女性。至于临床表现，鞍区室管膜瘤的症状通常类似于无功能性垂体腺瘤，一些研究报道症状的持续时间也取决于肿瘤的组织学等级。这里我们把病情分为两个方面。第一个方面与质量效应有关，导致衰弱症状，包括头痛、视力恶化、双颞侧偏盲和动眼神经麻痹等。此外，肿瘤可能向上生长的情况会导致第三脑室升高和受压，这可能导致脑积水。第二个方面与垂体功能减退有关，导致虚弱、情绪波动、潮热、体重减轻、疲劳、食欲增加、性欲下降、勃起功能障碍和体毛脱落。此外，如果室管膜瘤累及垂体后叶。然而，尿崩症仅在两个患者中报告过。此外，催乳素水平可能略高于正常水平，这可能是由于所谓的“梗效应”，但溢乳只有一次报告，需要进一步研究。

　　外科手术

　　尽管在过去几十年中许多其他类型的肿瘤取得了进展，但较安全的肿瘤切除术后辅以术后辅助放疗仍然是室管膜瘤较可行的治疗方式。目前，尚无针对SE患者的既定治疗方案。手术切除仍然是GTR的主要治疗选择，因为切除范围是复发和存活的较重要预测因素之一，手术方式包括经蝶入路和开颅入路，其选择取决于肿瘤的位置及其在鞍上的延伸。相关研究对13例临床病例，13例手术均行手术切除，其中8例(8/13[61.54%])采用经蝶入路，5例(5/13[38.46%])采用开颅入路，分别为。采用经蝶入路时，3例(3/8[37.5%])接受了GTR，2例次全切除(2/8[25.0%])，1例部分切除(1/8[12.5%])。值得注意的是，其中两例(2/8[25.0%])未报告切除范围。采用开颅手术入路，1例患者接受了GTR(1/5[20.0%]),2例患者(2/8[40.0%])接受了次全切除术，2例患者(2/8[40.0%])的切除范围未报告。我们的病人接受了经额颞入路的肿瘤全切除术。与不完全切除相比，局部复发和转移种植明显减少，GTR后5年和10年生存率延长，室管膜瘤的复发通常通过手术或再次放射治疗来治疗，迄今为止没有化疗药物或靶向药物显示出显著的生存益处。

　　放射疗法

　　使用放射疗法治疗室管膜瘤仍然存在争议，尤其是在儿童。Whipple等人报道，对于残余肿瘤，放射治疗是必要的;然而，目前没有客观数据支持这一理论。鞍区室管膜瘤中，4例(4/13[30.77%])接受术后放疗，仅1例(1/13[7.69%])出现肿瘤复发。由于报道的患者数量有限，我们不知道术后放疗对SE患者是否是可行和有效的治疗方法。在一些报告中，根据术后MRI扫描分析，如果残余肿瘤远离光学装置，则可以考虑术后局部放射治疗，这可能是可行的。此处报告的患者没有接受放疗，因为术后CT和随访MRI显示肿瘤完全切除且无肿瘤复发迹象。

　　室管膜瘤预后怎么样？

　　室管膜瘤的预后与发病年龄、肿瘤部位、初次手术切除范围和组织学肿瘤分级。护理提供者能够真正影响的唯一因素是肿瘤切除的范围；因此，较大限度地切除肿瘤应该是较终的手术目标。另一个值得注意的考虑是，室管膜瘤的复发通常相对较晚。Belcher等人报道了一例SE患者，该患者出现两次复发，第一次和第二次复发分别发生在初次手术后18年和27年。此外，远处和脑脊髓转移似乎与不完全初始切除和高级肿瘤组织学有关。总之，对于鞍区室管膜瘤，较大限度的肿瘤切除联合放疗和使用MRI分析的密切随访是非常受鼓励的。

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• 更新时间：2022-11-24 17:05:43

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