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儿童颅内室管膜瘤手术能全切吗?影像室管膜瘤的预后因素有哪些

室管膜瘤的临床病理特征、分子特征和致死率各不相同。在儿童中,室管膜瘤通常发生在后颅窝的中线或侧部。一5岁以下儿童发病率较高。临床症状不一致的表现可导致诊断延迟、局部肿瘤的扩展
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  室管膜瘤的临床病理特征、分子特征和致死率各不相同。在儿童中,室管膜瘤通常发生在后颅窝的中线或侧部。一5岁以下儿童发病率较高。临床症状不一致的表现可导致诊断延迟、局部肿瘤的扩展以及与关键的神经和血管结构的关联。

  历史上,年龄和肿瘤位置是治疗选择的预后因素。肿瘤切除的范围是有限的,以避免发病率和降低辅助放疗(RT)和化疗的合适性。由于其对身体、内分泌和认知的影响,避免了放疗。采用了两种基于年龄的方法:(1)3岁或更小的儿童接受手术、多种药物常规化疗和延迟1-2年或直到肿瘤进展的放疗;(2)年龄大于3岁的儿童接受综合治疗和术后常规放疗,并伴有或不伴有联合化疗。

  手术切除是室管膜瘤患儿较重要的预后因素。完成完全切除的儿童有较高的PFS和OS率。在早期的系列研究中,二次切除在CRT之前系统地进行,报道了较高的局部控制率、PFS和OS。根据残留肿瘤的位置,二次手术通常是可行的。

  颅内室管膜瘤对放射线敏感。仅在放射学或病理学上可见脊柱转移时,才使用颅骨脊髓轴场。在年幼的儿童(5岁以下)中,如果可能,通常避免提供放射治疗。然而,由于这种疾病的严重性,即使是患有这些肿瘤的幼儿也通常需要化疗和放射疗法。

  一些专家建议使用术后放疗,而不管切除是全切除还是部分切除。传统上,治疗室管膜瘤的放射剂量范围为4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部肿瘤控制,复发时使用125碘近距离放射治疗。室管膜瘤患者也可以选择放射外科治疗。

  与髓母细胞瘤甚至星形细胞瘤相比,室管膜瘤具有很高的化疗耐药性。化疗并未使室间隔瘤患者的生存率提高。已尝试通过大剂量化疗和自体骨髓移植进行化疗。目前,这些数据不足以证明使用化疗是合理的。室管膜瘤患者,但较年幼的儿童(替代或延迟放疗)或手术和放疗无法控制肿瘤生长的患者除外。

  室管膜瘤的预后因素

  除非可以完全切除肿瘤,否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言,颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50%至60%,而10年生存率约为40%至50%。关于年龄,肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果:放疗和化疗对无进展生存有的影响。在单因素和多因素分析中,肿瘤切除程度和患者预后密切相关,肿瘤切除率越高,患者生活质量、生存期越好。此外,更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。

文章来源:doi:10.1007/s00381-020-04712-5

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  • 更新时间:2023-05-25 17:34:57

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