室管膜瘤的临床病理特征、分子特征和致死率各不相同。在儿童中，室管膜瘤通常发生在后颅窝的中线或侧部。一5岁以下儿童发病率最高。临床症状不一致的表现可导致诊断延迟、局部肿瘤的扩展以及与关键的神经和血管结构的关联。

　　历史上，年龄和肿瘤位置是治疗选择的预后因素。肿瘤切除的范围是有限的，以避免发病率和降低辅助放疗(RT)和化疗的有效性。由于其对身体、内分泌和认知的影响，避免了放疗。采用了两种基于年龄的方法:(1)3岁或更小的儿童接受手术、多种药物常规化疗和延迟1-2年或直到肿瘤进展的放疗；(2)年龄大于3岁的儿童接受综合治疗和术后常规放疗，并伴有或不伴有联合化疗。

　　手术切除是室管膜瘤患儿最重要的预后因素。完成完全切除的儿童有最高的PFS和OS率。在早期的系列研究中，第二次切除在CRT之前系统地进行，报道了最高的局部控制率、PFS和OS。根据残留肿瘤的位置，第二次手术通常是可行的。

　　颅内室管膜瘤对放射线敏感。仅在放射学或病理学上可见脊柱转移时，才使用颅骨脊髓轴场。在年幼的儿童（5岁以下）中，如果可能，通常避免提供放射治疗。然而，由于这种疾病的严重性，即使是患有这些肿瘤的幼儿也通常需要化疗和放射疗法。

　　一些专家建议使用术后放疗，而不管切除是全切除还是部分切除。传统上，治疗室管膜瘤的放射剂量范围为4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部肿瘤控制，复发时使用125碘近距离放射治疗。室管膜瘤患者也可以选择放射外科治疗。

　　与髓母细胞瘤甚至星形细胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化疗耐药性。化疗并未使室间隔瘤患者的生存率显著提高。已尝试通过大剂量化疗和自体骨髓移植进行化疗。目前，这些数据不足以证明使用化疗是合理的。室管膜瘤患者，但较年幼的儿童（替代或延迟放疗）或手术和放疗无法控制肿瘤生长的患者除外。

　　室管膜瘤的预后因素

　　除非可以彻底切除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言，颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50％至60％，而10年生存率约为40％至50％。关于年龄，肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果：放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。此外，更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。

文章来源：doi:10.1007/s00381-020-04712-5

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• 更新时间：2023-05-25 17:34:57

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