室管膜瘤是大脑和脊髓的肿瘤。这是第三常见的恶性儿童脑肿瘤。美国每年约有200例新的小儿室管膜瘤病例。室管膜瘤较常见于5岁以下儿童。在儿童中，约75%的室管膜瘤发生在后窝大脑区域，但它们也可以在大脑的其他区域发展中枢神经系统（中枢神经系统）。根据肿瘤的位置，中枢神经系统的不同部分可能会受到影响，包括：大脑、小脑、脑干、脊髓，许多室管膜瘤在第四心室在后窝。这些肿瘤较有可能影响脑干和小脑。

　　室管膜瘤肿瘤是通过它们在显微镜下的外观来识别的。它们通常分为I级，II级或III级肿瘤。细胞看起来越异常，等级越高。患有室管膜瘤的儿童通常具有II级（典型室管膜瘤）或III级（间变性室管膜瘤）的肿瘤。

　　某些类型的室管膜瘤往往比其他类型的有更好的结果。然而，其他因素也会影响治疗和预后。

　　室管膜瘤基于组织学的肿瘤亚型，可以分为以下三类：

　　一级室管膜瘤：室管膜下瘤、粘液泡样甲膜膜瘤

　　二级室管膜瘤：典型的室管膜瘤（包括状、透明细胞和单核细胞室管膜瘤）

　　三级室管膜瘤：间变性室管膜瘤

　　室管膜瘤的预后怎么样？

　　小儿室管膜瘤的总体10年生存率约为50-70%。预后取决于多种因素。患有某些类型的室管膜瘤的儿童往往有更好的长期生存机会。然而，可能会发生晚期复发或复发（超过5年）。

　　影响治愈机会的因素包括：

• 　　肿瘤的位置
• 　　肿瘤的类型和等级
• 　　癌症是局部的还是已经扩散的（转移）
• 　　如果手术可以完全切除肿瘤
• 　　诊断时的年龄
• 　　如果癌症复发（复发或复发）
• 　　肿瘤的分子特征

　　儿童室管膜瘤怎么治疗？

　　室管膜瘤的治疗通常包括手术后进行局灶性放疗。一些患者也可能接受化疗。治疗取决于肿瘤的类型和位置，孩子的年龄以及肿瘤是新诊断还是复发。

　　手术切除尽可能多的肿瘤是室管膜瘤的主要治疗方法。目标是全切除，或完全切除肿瘤。然而，由于脑结构受损的风险，可能并不总是能够切除所有肿瘤。

　　手术的风险取决于肿瘤的大小和所涉及的大脑的特定区域。可能的并发症包括控制肌肉运动、说话、吞咽或听力的大脑结构受损。

　　一些接受室管膜瘤手术的儿童会出现后窝综合征。症状通常在手术后几天内出现，包括言语、吞咽、运动功能和情绪的变化。症状可以是轻微的或严重的，大多数儿童随着时间的推移而改善。阅读更多关于后颅窝综合征的信息。

　　对于某些I级肿瘤患者，根据肿瘤类型、位置和切除范围，单独手术可能是一种有效的治疗方法。一些患者可能会在化疗过程后进行第二次手术以切除更多的肿瘤。

　　除婴儿外，通常在室管膜瘤手术后使用放射治疗。对于肿瘤和小边缘的健康组织，局部放疗通常是优选的。辐射的剂量和体积取决于肿瘤的类型和位置以及疾病的传播。由于室管膜瘤对化疗没有反应，因此放疗用于1岁以上的儿童。

　　化疗通常与局灶性放疗和手术一起使用。手术前可以使用化疗，以使肿瘤切除更安全，更完整。在非常年幼的儿童中，特别是不到1岁的婴儿，化疗可用于帮助延迟放疗，直到孩子长大。化疗计划将取决于疾病扩散和肿瘤分子特征等因素。化疗药物的组合用于治疗室管膜瘤。这些药物通常包括：甲氨蝶呤、顺铂、卡铂、环磷酰胺、依托泊苷

　　也可以使用其他类型的化疗。

　　在初始手术和放射治疗后疾病复发的儿童可以在临床试验中接受治疗。缺乏治疗复发性室管膜瘤的成功标准疗法。临床试验包括使用靶向免疫系统的免疫治疗药物来帮助对抗癌症，以及作用于肿瘤细胞中特定蛋白质的靶向治疗。

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• 更新时间：2022-03-28 17:43:01

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