粘液乳头状室管膜瘤是什么病？粘液乳头型室管膜瘤是生长缓慢的胶质瘤，好发于年轻人，几乎毫无例外地位于脊髓圆锥、马尾和终丝。组织学以肿瘤细胞围绕血管粘液样间质轴心排列成乳头状结构为特点。那粘液乳头型室管膜瘤严重吗？属于几级脑肿瘤？怎么治疗粘液乳头型室管膜瘤？预后怎么样？下面INC国际神经外科医生集团小编给大家整理了粘液乳头型室管膜瘤关于分型、症状、预后等相关内容，如果还有更多想要了解的，欢迎关注INC国际神经外科获取更多脑肿瘤相关资讯。

　　粘液乳头型室管膜瘤属于几级？粘液乳头状室管膜瘤组织学相当于WHO I级，未发现间变亚型。粘液状乳头室管膜瘤占室管膜瘤的9%~13%。粘液乳头型室管膜瘤平均年龄36岁，6~82岁均可发病。起源于终丝的室管膜胶细胞，累及圆锥马尾，偶尔也可累及神经根，大多数报道的粘液乳头型室管膜瘤为多灶性肿瘤。粘液乳头型室管膜瘤偶尔可见于其他部位，如颈-胸脊髓段、第四脑室、侧脑室或脑实质。

　　粘液乳头型室管膜瘤有哪些临床特点？粘液乳头型室管膜瘤典型的症状是背痛，且持续时间常。MRI显示肿瘤边界清楚，常伴明显强化，可有广泛囊性变和出血。

　　粘液乳头型室管膜瘤预后怎么样？

　　粘液乳头型室管膜瘤预后好，肿瘤全切或部分切除患者存货时间>10年。肿瘤部分切除的成人和儿童可晚期复发和远处转移，所以选择有经验的主刀医生一次全切非常重要。

　　但除GTR外，影响预后的因素尚未确定。由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。以下两则案例均由Krauss教授为其手术，且都实现了全切（图3和图4）。

　　图3：（A）35岁女性，术前T1MR显示颈3-5占位。（B）T2MRI显示延髓广泛水肿。（C）术后12天T1MRI显示，肿瘤全部切除。（D）术后T2MRI显示水肿几乎完全消失。

　　图4：（A）T2MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。（B）肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。

　　对MEP进行了大量的回顾性研究，包括183名患者的大型多机构系列研究，10年OS为92.4%，5年和10年PFS分别为69.5%和61.2%。84%的患者局部复发，9.3%的患者出现软脑膜扩散。切除程度是预测局部控制的一个主要独立因素。然而，不规则的形状、与周围神经根的接触和粘液样基质的产生，特别是在终丝中，会大大增加手术难度。一项由监测、流行病学和最终结果（SEER）项目的患者分析证实，10年后的OS超过90%。骶前MPE较终丝/马尾区MPE预后差。

　　与单纯手术治疗的患者相比，术后放疗，尤其是高剂量（≥50gy）放疗可提高局部控制率和PFS（10-yPFS从˂40%提高到70%），耐受性好，无明显的迟发毒性。一个关于成人脊柱MPE患者的小系列研究表明，GTR联合辅助放疗的患者比GTR治疗的患者有更好的局部控制但是独自一人，需要前瞻性的证实性数据。MPE在儿童中很少见。尽管患者经常出现播散性肿瘤和/或在治疗后发展为复发或进行性疾病，SEER数据库中5年和10年的OS估计分别为97%和95%。表5：粘液样乳头状室管膜瘤（WHO I级）治疗建议。

　　INC国际神经外科粘液乳头状室管膜瘤国际专家推荐：

　　德国Helmut Bertalanffy教授

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• 更新时间：2022-05-25 17:05:50

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