INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 室管膜瘤室管膜瘤是良性恶性?当脑瘤威胁生命禁区,我们该如何抉择?

室管膜瘤是良性恶性?当脑瘤威胁生命禁区,我们该如何抉择?

颅内室管膜瘤最常见于第四脑室,常延伸至蛛网膜下腔,部分病例包裹延髓和上段颈髓。第四脑室肿瘤常被小脑蚓部、小脑扁桃体或部分小脑半球遮蔽;因与脑干紧密相邻,可导致脑干移位、受侵
本文有1253个文字,大小约为6KB,预计阅读时间4分钟

  颅内室管膜瘤最常见于第四脑室,常延伸至蛛网膜下腔,部分病例包裹延髓和上段颈髓。疑似室管膜瘤患者的初始治疗方式为尽可能安全地切除肿瘤。第四脑室肿瘤常被小脑蚓部、小脑扁桃体或部分小脑半球遮蔽;因与脑干紧密相邻,可导致脑干移位、受侵,甚至直接起源于脑干,手术极具挑战性。肿瘤常经Luschka孔延伸至小脑延髓池、延髓前池、桥脑前池及脊髓前池,并与后组颅神经、椎-基底动脉及其主要分支和穿支动脉关系密切。因此,安全全切第四脑室病变需时刻关注并保护上述所有结构。只有深入理解显微外科解剖、选择合适手术入路,并配合精细显微技术操作,才能实现肿瘤全切并将手术相关致残率降至最低。

颅内室管膜瘤最常发生于第四脑室,并常延伸进入蛛网膜下腔,有时还会包裹延髓和上段颈髓。

  手术风险较高,但切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关,初始良好切除可使患者显著获益。基于SEER数据库2408例恶性CNS室管膜瘤的分析显示,手术全切是延长生存的最关键因素(中位生存期237个月,5年生存率72.4%),而WHO III级、男性、高龄、颅内病灶及未全切均为独立不良预后因子;对于无法全切的患者,术后辅助放疗可改善预后。

基于SEER数据库2408例恶性CNS室管膜瘤的分析显示,手术全切是延长生存的最关键因素(中位生存237月,5年生存72.4%)
而WHO Ⅲ级、男性、高龄、颅内病灶及未全切为单独不良预后因子;对于无法全切的患者,术后辅助放疗可改善预后。

高风险肿瘤能否实现顺利全切?

​​病例一:74岁女性患者​​

  因持续性剧烈头痛与进行性步态不稳就诊,日常行走需搀扶。术前MRI(a-c)显示巨大肿瘤完全占据第四脑室,向下延伸至颅颈交界区,压迫脑干,手术风险高。肿瘤病理为良性室管膜瘤,经INC巴教授手术实现全切(术后MRI见e、f),未新增神经功能障碍。

一巨大肿瘤完全占据第四脑室,并向下延伸至颅颈交界区,压迫脑干,手术风险高。
肿瘤为良性室管膜瘤,INC巴教授实现全切(术后 MRI 见 e、f),未新增神经功能障碍。

​​病例二:31岁男性患者​​

  因颈部疼痛及步态共济失调就诊,术前MRI(a-c)显示第四脑室及背侧颅颈交界区存在巨大室管膜瘤。巴教授实施手术后,术后MRI(e)证实肿瘤全切,术后未出现新发神经功能缺损。

31岁男性患者因颈部疼痛及步态共济失调就诊,术前 MRI(a-c)示第四脑室及背侧颅颈交界区巨大室管膜瘤。
巴教授进行手术,术后 MRI(e)证实肿瘤全切,术后未出现新的神经功能缺损。

第四脑室肿瘤手术风险分析

​​  小脑损伤​​:部分患者长期遗留平衡障碍,表现为蹒跚步态、行走不稳,部分患者出现一定程度的缄默或构音障碍;

​​  感觉障碍​​:切除过程中若影响周围脑神经或神经核团,可能导致术后症状。第四脑室底呈菱形,桥脑与延髓的神经核团多与此毗邻,如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核;桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。神经损伤后患者可能出现面瘫、复视等感觉障碍;

​​  梗阻性脑积水​​:若术中局部出血或发生粘连性蛛网膜炎,可能引发严重头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等症状;

​​  其他后遗症​​:包括反复呕吐,或因伤口愈合不良形成局部积液及反复脑脊液感染等炎症表现。

  尽管第四脑室肿瘤位置疑难,但并非不治之症。手术预后与手术时机把握和决策密切相关。巴教授曾提出“Sooner is better”,尽早手术可争取更好预后,选择能力范围内的医生主刀,是争取更佳预后和生活质量的重要保障。

室管膜瘤的良恶性分类

  根据2021版WHO分类系统,室管膜肿瘤根据解剖部位(幕上、颅后窝、脊髓)、组织学(室管膜下室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤)和分子学改变进行分类,并确定了几种由分子特征界定的新类型:

新版室管膜肿瘤分类

​​  室管膜瘤​​:通常与周围脑组织界限清楚,常出现钙化、出血和囊性区域。室管膜瘤历来分为典型或间变性,但其分级预后意义尚不确定。虽有报道显示间变性室管膜瘤(3级)预后较差,但其他研究未证实此结论。

  基于上述因素及预后相关分子亚组的识别,WHOCNS5不再将室管膜瘤在组织学上分为典型和间变性,而是根据组织学、部位和分子特征分类。组织学分级由病理医生自行决定。

​​  室管膜下瘤​​:属WHO 1级胶质瘤,常见于颅后窝(第四脑室,50%-60%)或幕上区(侧脑室,30%-35%)。第三脑室和脊髓室管膜下室管膜瘤较罕见。多数室管膜下室管膜瘤无症状,为神经影像学检查时偶然发现。

​​  黏液乳头状室管膜瘤​​:属WHO 2级胶质瘤,常见于脊髓,多位于脊髓圆锥和终丝。其他部位如侧脑室、第四脑室、脊髓上段及CNS之外亦有报道。

分子亚组分类

  室管膜瘤常存在基因组改变,且随解剖位置不同而异。根据现有数据,目前识别以下亚组:

​​  颅后窝室管膜瘤A组(PFA)​​:预后不良,主要见于婴幼儿。PFA肿瘤染色体1q增加可预测不良结局,6q缺失也可能预测不良结局。此类改变见于15%-20%的新诊断肿瘤和高达60%的复发性肿瘤。

​​  颅后窝室管膜瘤B组(PFB)​​:见于年龄较大儿童和成人,预后较好。

​​  幕上室管膜瘤伴ZFTA融合(ST-ZFTA)​​:回顾性研究报道ZFTA融合提示预后不良,但前瞻性研究对此提出质疑,需谨慎向患者和照料者解释此结果。

​​  幕上室管膜瘤伴YAP1融合(ST-YAP)​​:YAP1融合肿瘤仅占幕上室管膜瘤的一小部分,多发生于婴儿。该亚组预后可能优于其他室管膜瘤亚组,但需前瞻性研究验证。

​​  幕上室管膜瘤不伴ZFTA和YAP1融合​​:较为罕见,需更大规模研究进一步了解。

参考资料:颅内室管膜瘤和其他室管膜肿瘤. UpToDate临床顾问.

  • 所属栏目:室管膜瘤
  • 如想转载“室管膜瘤是良性恶性?当脑瘤威胁生命禁区,我们该如何抉择?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/shiguanmoliu/6767.html
  • 更新时间:2025-10-04 09:52:12

室管膜瘤相关文章

室管膜瘤良性恶性区别是什么?
室管膜瘤良性恶性区别是什么?室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的脑肿瘤,室管膜细胞是大...
更新时间:2024-02-22 15:40:56
颈髓室管膜瘤手术风险大吗?什么时候手术较好?
室管膜瘤约占中枢神经系统全部肿瘤的2-9%。关于颈髓室管膜瘤(CME)外科治疗的文献来源有限。...
更新时间:2022-09-29 09:22:14
三级室管膜瘤全切多久复发?
三级室管膜瘤全切多久复发?室管膜瘤是一种神经系统肿瘤,起源于室管膜上皮细胞,可以在...
更新时间:2024-02-22 15:32:46
儿童脊髓室管膜瘤是什么病?临床症状有哪些?
儿童脊髓室管膜瘤是什么病? 室管膜瘤在小于10岁的儿童中少见。文献回顾显示,较常报道的...
更新时间:2023-07-14 15:22:43
儿童室管膜瘤能治愈吗?儿童室管膜瘤怎么治疗合适?
儿童室管膜瘤是什么? 儿童室管膜瘤是一种恶性(癌症)细胞在脑和脊髓组织中形成。 大脑控制...
更新时间:2022-03-02 17:23:30
不同位置的室管膜瘤症状及国际上的治疗办法
室管膜瘤是原发性中枢神经系统(CNS)肿瘤。这意味着它始于大脑或脊髓。 大脑是负责控制感...
更新时间:2021-11-24 15:44:54
黏液乳头状室管膜瘤是绝症吗?能活多久?
黏液乳头状室管膜瘤(Myxopapillary Ependymoma, MPE)是室管膜瘤的罕见亚型,占中枢神经系统肿瘤的...
更新时间:2025-08-26 14:07:17
室管膜瘤一般长在啥部位?从一级到二级要多久?
室管膜瘤一般长在啥部位?从一级到二级要多久?室管膜瘤是一种起源于神经系统室管膜细胞的肿...
更新时间:2024-07-03 15:33:44
脊椎室管膜瘤的症状?
脊椎室管膜瘤的症状?脊椎室管膜瘤作为一种发生在脊椎管内的肿瘤,其症状多种多样,严重程...
更新时间:2024-04-08 11:57:00
粘液乳头型室管膜瘤属于几级?粘液乳头型室管膜瘤预后怎么样?
粘液乳头状室管膜瘤是什么病 ?粘液乳头型室管膜瘤是生长缓慢的胶质瘤,好发于年轻人,几...
更新时间:2022-05-25 17:05:50
室管膜瘤压迫脑干,还能成功手术吗?
室管膜瘤是儿童三大常见的恶性颅内肿瘤。小儿室管膜瘤可发生在中枢神经系统的全部部位;...
更新时间:2022-11-03 11:40:00
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

间变性室管膜瘤三级能治愈吗?

更新时间:2021-11-24 14:46:11

室管膜瘤能活多久?

更新时间:2021-11-24 15:56:15

成人颅内室管膜瘤的肿瘤位置和预后关系

更新时间:2021-11-24 15:37:45

脊髓髓内室管膜瘤能治愈吗?

更新时间:2021-11-24 15:31:39

相关文章
学术活动
北京市王忠诚医学基金会--INC青年神经外科医生教育基金,北 INC巴特朗菲教授2025学术沙龙:370余例脑干海绵状血管瘤前沿 专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创