颅内室管膜瘤最常见于第四脑室，常延伸至蛛网膜下腔，部分病例包裹延髓和上段颈髓。疑似室管膜瘤患者的初始治疗方式为尽可能安全地切除肿瘤。第四脑室肿瘤常被小脑蚓部、小脑扁桃体或部分小脑半球遮蔽；因与脑干紧密相邻，可导致脑干移位、受侵，甚至直接起源于脑干，手术极具挑战性。肿瘤常经Luschka孔延伸至小脑延髓池、延髓前池、桥脑前池及脊髓前池，并与后组颅神经、椎-基底动脉及其主要分支和穿支动脉关系密切。因此，安全全切第四脑室病变需时刻关注并保护上述所有结构。只有深入理解显微外科解剖、选择合适手术入路，并配合精细显微技术操作，才能实现肿瘤全切并将手术相关致残率降至最低。

　　手术风险较高，但切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关，初始良好切除可使患者显著获益。基于SEER数据库2408例恶性CNS室管膜瘤的分析显示，手术全切是延长生存的最关键因素（中位生存期237个月，5年生存率72.4%），而WHO III级、男性、高龄、颅内病灶及未全切均为独立不良预后因子；对于无法全切的患者，术后辅助放疗可改善预后。

高风险肿瘤能否实现顺利全切？

​​病例一：74岁女性患者​​

　　因持续性剧烈头痛与进行性步态不稳就诊，日常行走需搀扶。术前MRI（a-c）显示巨大肿瘤完全占据第四脑室，向下延伸至颅颈交界区，压迫脑干，手术风险高。肿瘤病理为良性室管膜瘤，经INC巴教授手术实现全切（术后MRI见e、f），未新增神经功能障碍。

​​病例二：31岁男性患者​​

　　因颈部疼痛及步态共济失调就诊，术前MRI（a-c）显示第四脑室及背侧颅颈交界区存在巨大室管膜瘤。巴教授实施手术后，术后MRI（e）证实肿瘤全切，术后未出现新发神经功能缺损。

第四脑室肿瘤手术风险分析

​​　　小脑损伤​​：部分患者长期遗留平衡障碍，表现为蹒跚步态、行走不稳，部分患者出现一定程度的缄默或构音障碍；

​​　　感觉障碍​​：切除过程中若影响周围脑神经或神经核团，可能导致术后症状。第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的神经核团多与此毗邻，如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核；桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。神经损伤后患者可能出现面瘫、复视等感觉障碍；

​​　　梗阻性脑积水​​：若术中局部出血或发生粘连性蛛网膜炎，可能引发严重头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等症状；

​​　　其他后遗症​​：包括反复呕吐，或因伤口愈合不良形成局部积液及反复脑脊液感染等炎症表现。

　　尽管第四脑室肿瘤位置疑难，但并非不治之症。手术预后与手术时机把握和决策密切相关。巴教授曾提出“Sooner is better”，尽早手术可争取更好预后，选择能力范围内的医生主刀，是争取更佳预后和生活质量的重要保障。

室管膜瘤的良恶性分类

　　根据2021版WHO分类系统，室管膜肿瘤根据解剖部位（幕上、颅后窝、脊髓）、组织学（室管膜下室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤）和分子学改变进行分类，并确定了几种由分子特征界定的新类型：

​​　　室管膜瘤​​：通常与周围脑组织界限清楚，常出现钙化、出血和囊性区域。室管膜瘤历来分为典型或间变性，但其分级预后意义尚不确定。虽有报道显示间变性室管膜瘤（3级）预后较差，但其他研究未证实此结论。

　　基于上述因素及预后相关分子亚组的识别，WHOCNS5不再将室管膜瘤在组织学上分为典型和间变性，而是根据组织学、部位和分子特征分类。组织学分级由病理医生自行决定。

​​　　室管膜下瘤​​：属WHO 1级胶质瘤，常见于颅后窝（第四脑室，50%-60%）或幕上区（侧脑室，30%-35%）。第三脑室和脊髓室管膜下室管膜瘤较罕见。多数室管膜下室管膜瘤无症状，为神经影像学检查时偶然发现。

​​　　黏液乳头状室管膜瘤​​：属WHO 2级胶质瘤，常见于脊髓，多位于脊髓圆锥和终丝。其他部位如侧脑室、第四脑室、脊髓上段及CNS之外亦有报道。

分子亚组分类

　　室管膜瘤常存在基因组改变，且随解剖位置不同而异。根据现有数据，目前识别以下亚组：

​​　　颅后窝室管膜瘤A组（PFA）​​：预后不良，主要见于婴幼儿。PFA肿瘤染色体1q增加可预测不良结局，6q缺失也可能预测不良结局。此类改变见于15%-20%的新诊断肿瘤和高达60%的复发性肿瘤。

​​　　颅后窝室管膜瘤B组（PFB）​​：见于年龄较大儿童和成人，预后较好。

​​　　幕上室管膜瘤伴ZFTA融合（ST-ZFTA）​​：回顾性研究报道ZFTA融合提示预后不良，但前瞻性研究对此提出质疑，需谨慎向患者和照料者解释此结果。

​​　　幕上室管膜瘤伴YAP1融合（ST-YAP）​​：YAP1融合肿瘤仅占幕上室管膜瘤的一小部分，多发生于婴儿。该亚组预后可能优于其他室管膜瘤亚组，但需前瞻性研究验证。

​​　　幕上室管膜瘤不伴ZFTA和YAP1融合​​：较为罕见，需更大规模研究进一步了解。

参考资料：颅内室管膜瘤和其他室管膜肿瘤. UpToDate临床顾问.

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• 更新时间：2025-10-04 09:52:12

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