室管膜瘤约占中枢神经系统所有肿瘤的2-9%。关于颈髓室管膜瘤(CME)外科治疗的文献来源非常有限。在现有的文献中，只有2项研究提到了对CME患者的一系列临床观察。CME的患病率相对较低:占所有脊髓室管膜瘤的3.8-10.0%，占所有颈髓肿瘤的23.7%。CME是一种复杂的外科病理学，尤其是在脊髓多节段分布的患者中。

　　这些肿瘤的侵袭性手术仍然存在争议，因为神经系统疾病的风险很高，包括呼吸障碍、吞咽困难、运动障碍，甚至四肢瘫痪。目前，由于神经影像技术和各种术中技术的快速发展，如术中神经生理监测(IONM)，这些肿瘤的治疗变得更加彻底，具有更好的长期效果。

　　CME是一种罕见的外科病理学。较常见的是，CME发生在生命的第四个十年，男女比例为0.65-1.00/1.00。对于主要成分位于延髓的肿瘤，该疾病的临床表现通常是低位脑神经功能障碍，伴有运动和感觉缺陷。在肿瘤主要沿颈髓扩散的情况下，症状包括颈髓病的体征。颈部局部疼痛也很常见，高血压症状不太常见。这种情况下的患者有明显的神经功能缺损，肿瘤的脊髓碎片占优势，周围型运动障碍在手臂的近端占主导地位。

　　在大多数情况下，CMEs是良性的生长缓慢的肿瘤，患者有很长的病史。在ge等人的一系列观察中。诊断前的症状持续时间为1-72个月，平均持续时间为14.2-20.1个月，这反映了这些肿瘤的缓慢生长。在我们的病例中，病史持续时间约为12个月。急性发作或症状增加可能表明肿瘤出血，这在CME中并不典型。然而，库蒂等人。描述了一名患者的临床病例，该患者急性发病，表现为手臂和腿部的突然感觉障碍，其中大脑和颈脊髓的MRI显示了带有出血迹象的实性囊性CME。

　　CME的主要治疗方法是手术切除肿瘤。几项研究表明，完全切除这些肿瘤是与疾病的良好预后相关的较重要因素。2,四,5在神经功能缺损的高风险情况下，肿瘤与脑的紧密粘附和IONM参数的显著恶化，肿瘤的次全切除是优选的，以防止术后期间神经症状的增加。在我们的病例中，肿瘤的喙部碎片在右侧有强烈的粘连。在切除这部分肿瘤的过程中，观察到D波和SSEP的振幅显著降低；因此，决定对肿瘤进行次全切除。

　　进行手术的较佳时间是有争议的，特别是对于术前水平没有神经功能缺损或只有颈椎局部疼痛(根据改良的McCormick分级为1型)的小CMEs患者。根据多项研究，手术越早越好。

　　使用术前MRI数据可以预测肿瘤完全切除的机会。肿瘤和大脑之间的清晰边界必须满足以下条件中的至少一个:根据T2加权MRI扫描，肿瘤和健康脊髓组织之间存在清晰的蛛网膜下腔，根据具有对比度增强的T1加权图像，肿瘤和大脑之间的边界平滑。没有必要对常伴有CME的脊髓空洞症囊肿进行直接手术干预。

　　在术后早期，9-67%的患者可能会经历神经状态的恶化。10.7-28.9%的病例报告需要气管切开术，21.4%的病例报告需要鼻胃管。这些操作在所有情况下都是暂时的。

　　肿瘤的完全切除是较好的治疗结果。脊柱肿瘤碎片的大小可能是一个重要的预后因素。肿瘤较大的患者预后可能较差。在大多数情况下，CME的脊髓碎片延伸1-2个颈椎节段。

　　CMEs是罕见的中枢神经系统肿瘤。较重要的有利预后因素是肿瘤全切除，这在大多数情况下是可能实现的，因为肿瘤与周围组织的边界清晰。如果肿瘤边界不清，手术效果不佳，可考虑次全切除。术后放疗在肿瘤次全切除术中的作用，尤其是在CME I/II级患者中，仍然存在争议。

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• 更新时间：2022-09-29 09:22:14

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