室管膜瘤约占中枢神经系统全部肿瘤的2-9%。关于颈髓室管膜瘤(CME)外科治疗的文献来源有限。在现有的文献中，只有2项研究提到了对CME患者的一系列临床观察。CME的患病率相对较低:占全部脊髓室管膜瘤的3.8-10.0%，占全部颈髓肿瘤的23.7%。CME是一种复杂的外科病理学，是在脊髓多节段分布的患者中。

　　这些肿瘤的侵袭性手术仍然存在争议，因为神经系统疾病的风险很高，包括呼吸障碍、吞咽困难、运动障碍，甚至四肢瘫痪。目前，由于神经影像技术和各种术中技术的快速发展，如术中神经生理监测(IONM)，这些肿瘤的治疗变得更加完全，具有更好的长期效果。

　　CME是一种少见的外科病理学。较常见的是，CME发生在生命的四个十年，男女比例为0.65-1.00/1.00。对于主要成分位于延髓的肿瘤，该疾病的临床表现通常是低位脑神经功能障碍，伴有运动和感觉缺陷。在肿瘤主要沿颈髓扩散的情况下，症状包括颈髓病的体征。颈部局部疼痛也很常见，高血压症状不太常见。这种情况下的患者有明显的神经功能缺损，肿瘤的脊髓碎片占优势，周围型运动障碍在手臂的近端占主导地位。

　　在大多数情况下，CMEs是良性的生长缓慢的肿瘤，患者有很长的病史。在ge等人的一系列观察中。诊断前的症状持续时间为1-72个月，平均持续时间为14.2-20.1个月，这反映了这些肿瘤的缓慢生长。在我们的病例中，病史持续时间约为12个月。急性发作或症状增加可能表明肿瘤出血，这在CME中并不典型。然而，库蒂等人。描述了一名患者的临床病例，该患者急性发病，表现为手臂和腿部的突然感觉障碍，其中大脑和颈脊髓的MRI显示了带有出血迹象的实性囊性CME。

　　CME的主要治疗方法是手术切除肿瘤。几项研究表明，完全切除这些肿瘤是与疾病的良好预后相关的较重要因素。2,四,5在神经功能缺损的情况下，肿瘤与脑的紧密粘附和IONM参数的恶化，肿瘤的次全切除是优选的，以防止术后期间神经症状的增加。在我们的病例中，肿瘤的喙部碎片在右侧有强烈的粘连。在切除这部分肿瘤的过程中，观察到D波和SSEP的振幅降低；因此，决定对肿瘤进行次全切除。

　　进行手术的较佳时间是有争议的，特别是对于术前水平没有神经功能缺损或只有颈椎局部疼痛(根据改良的McCormick分级为1型)的小CMEs患者。根据多项研究，手术越早越好。

　　使用术前MRI数据可以评估肿瘤完全切除的机会。肿瘤和大脑之间的清晰边界需满足以下条件中的至少一个:根据T2加权MRI扫描，肿瘤和健康脊髓组织之间存在清晰的蛛网膜下腔，根据具有对比度增强的T1加权图像，肿瘤和大脑之间的边界平滑。没有必要对常伴有CME的脊髓空洞症囊肿进行直接手术干预。

　　在术后早期，9-67%的患者可能会经历神经状态的恶化。10.7-28.9%的病例报告需要气管切开术，21.4%的病例报告需要鼻胃管。这些操作在全部情况下都是暂时的。

　　肿瘤的完全切除是较好的治疗结果。脊柱肿瘤碎片的大小可能是一个重要的预后因素。肿瘤较大的患者预后可能较差。在大多数情况下，CME的脊髓碎片延伸1-2个颈椎节段。

　　CMEs是少见的中枢神经系统肿瘤。较重要的有利预后因素是肿瘤全切除，这在大多数情况下是可能实现的，因为肿瘤与周围组织的边界清晰。如果肿瘤边界不清，手术效果不佳，可考虑次全切除。术后放疗在肿瘤次全切除术中的作用，是在CME I/II级患者中，仍然存在争议。

　　颈髓室管膜瘤国际治疗专家：

　　作为江苏省卫生支撑计划中德国际合作交流项目，INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（汉莫特·巴特朗菲）教授受邀再次来华学术交流及疑难手术示范。

　　期间为高难度、,或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内征集神经外科疾病患者！

　　因疫情管控,这次的行程安排较其困难,教授计划来华总时长为一个多月，但需要依据我们国家的管控规定，隔离10天。所以，计划医学交流和患者手术治疗时间仅为3周！届时，教授将根据患者的实际病情提供国际前沿的咨询策略和科学系统的手术方案。

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• 更新时间：2022-09-29 09:22:14

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