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儿童室管膜瘤首次治疗很重要,做不好会造成多次开颅!

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室管膜瘤是一种相对罕见的肿瘤中枢神经系统肿瘤,治疗的主要手段仍然是手术切除加放疗或不加放疗,有四分之三的儿童室管膜瘤长在脑部靠近后脑勺的部位(小脑附近的第四脑室里),距离

  引文:年仅6岁的楠楠从出生的那一刻起就是家里的宝贝,给全家人带来了巨大的欢乐。然而一场突如其来的疾病却将这个可爱的孩子带离了人间。2018年3月27日,楠楠因恶心呕吐不止,入住当地儿童医院,经医院诊断为梗阻性脑积水,入院当晚医院在全麻下行脑室腹腔分流术,后行脑干肿瘤切除术。然而,术后,患儿心跳骤停,死亡。死亡原因为室管膜瘤部分切除术后并发出血引起中枢性呼吸循环功能衰竭而死亡。一条鲜活的生命就这样溘然离世,室管膜瘤凶险至此吗?对于初次诊断为室管膜瘤的患儿家长又该如何为孩子寻求更好的治疗?

  室管膜瘤是一种相对罕见的肿瘤中枢神经系统肿瘤,在成人中枢神经系统肿瘤中占4%,在儿童中枢神经系统肿瘤中占10%。成人室管膜瘤多发生在椎管内,而非颅内(幕上和后颅窝)。儿童更常被诊断为幕下脑室内肿瘤。虽然室管膜瘤比较罕见,但却是儿童第三常见的后颅窝肿瘤,也是儿童肿瘤发病率和死亡率的主要原因。室管膜瘤范围从世界卫生组织(WHO)I级到III级(室管膜下瘤I级、粘液乳头状室管膜瘤I级、室管膜瘤II级、间变性室管膜瘤III级)。治疗的主要手段仍然是手术切除加放疗或不加放疗,有四分之三的儿童室管膜瘤长在脑部靠近后脑勺的部位(用解剖学的行话说,就是小脑附近的第四脑室里),距离人体的生命中枢——脑干非常近,如不及时发现治疗有可能危及生命。

  2020年NCCN室管膜瘤治疗方案:

  全球临床医师认可和遵循的NCCN肿瘤治疗指南2020年版中,要求根据室管膜瘤的不同发生部位及不同级别提出个体化的治疗方案。对影像学提示的原发性室管膜瘤,建议患者条件允许下极大程度切除肿瘤依然为优选治疗方案,而对于可能无法耐受手术的患者,同样建议活检或部分切除肿瘤以取得病理诊断。对不同发病部位有不同的辅助后续治疗。

室管膜瘤

2020.V2+NCCN临床实践指南:中枢神经系统肿瘤部分截图

  室管膜瘤首次全切的重要性:你愿意让孩子一次手术全切还是多次开颅?

  案例1:18个月大的安安,有3个月的食欲不振和呕吐史,前往医院做了计算机断层扫描和磁共振成像(MRI)检查。发现第四脑室室管膜瘤,随即进行显微外科切除。手术结果:室管膜瘤全切,无神经功能缺损,术后三年无复发,生活如常。

室管膜瘤案例

术前术后及随访影像资料对比:

  (A)矢状位T1加权增强
  (B)T2加权MRI显示第四脑室肿瘤,增强不均匀,似乎起源于第四脑室底,以连续性脑积水取代蚓部和小脑扁桃体。
  (C)轴位T2加权像显示,从枕骨大孔延伸到椎管。
  (D)矢状位T1加权增强MRI证实肿瘤完全切除;组织病理学显示间变性室管膜瘤。

  (E)局灶性放射治疗开始,最后一次随访3年后MRI显示无复发。

室管膜瘤案例

术中图片:显示第四脑室肿瘤典型手术入路的术中照片。枕下开颅和C1椎板切除术显示室管膜瘤从第四脑室突出,将蚓部和小脑扁桃体向上和向外侧移位,并延伸至枕骨大孔以外进入椎管。

  安安的主刀医生James T.Rutka教授是国际公认的小儿神经外科大师,他曾任世界神经外科学院前主席、美国神经外科学会、目前在担任世界知名神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编,现在同时也是INC世界神经外科顾问团的教授。Rutka教授所在的加拿大多伦多儿童医院(SickKids)建院于1875年,具有140多年历史,是全球知名的儿童医院,也是加拿大六大自立儿童医院之一。SickKids的Arthur与Sonia Labatt脑瘤研究中心是加拿大规模较大的专业颅脑疾病研究基地,Rutka教授目前是该脑瘤研究中心的带头人。来自世界各地不计其数的脑瘤及癫痫儿童曾在这里获得了更佳的救治。闻名世界的儿童脑瘤治疗专家及全球知名的儿童医院完美保障了安安手术的高质量和好效果。

  首次手术全切对治疗效果至关重要:首次选择高质量、安全性有保障的完整切除手术,不仅大大避免了多次手术的情况;也为患者争取了术后更长时间的不复发、更好的生活质量(少或无神经功能损伤)乃至更长的生存周期。

  然而并不是所有的患儿都和安安一样幸运,第一次手术便能够得到世界神经外科大师手术,达到完全切除,且不损伤神经功能。如果第一次手术切不干净,再次手术的机率极高,以下就是真实的案例。

  案例2:7岁男孩轩轩,3年前出现步态不稳,恶心呕吐。于北京行头颅MR检查,发现脑干肿瘤。当时即在当地医院行开颅肿瘤切除术,术后症状无好转,术后开始行质子刀放射治疗。病情无明显好转,继续恶化,治疗后一年出现明显吞咽无力、容易呛咳。复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。

  对于二次手术,轩轩父母十分谨慎,多方打听寻求到INC世界神经外科顾问团成员、德国INI的巴特朗菲教授为其手术。术中患者俯卧位,枕下后正中入路,术中神经电生理监测下,脑干(延髓段)肿瘤肉眼下全切,历时约4小时,手术顺利。

室管膜瘤案例

  术后情况:术后住儿童ICU 5天,术后第一天患者清醒,咽反射差,肢体功能正常。术后第一天拔除气管插管后,患者因声门水肿,再次插管,至术后第三再拔除气管插管,术后2周迁至普通病房,开始康复锻炼,术后22天出院,出院时神志、吞咽明显好转,肌力好转。

  轩轩的室管膜瘤由于位于脑干,属于“手术禁区”,手术风险极高,难度极大,这对于手术医生的技术水平提出了更高的要求。虽然巴特朗菲教授为其成功全切,但轩轩却错过了首次手术全切的珍贵机会,经历一系列波折才得到二次手术的安全全切。

  轩轩的主刀医生巴特朗菲教授有着精湛而丰富的脑干病变手术成功经验,来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊于他,其中很多病人是复杂位置高难度的。其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数,多例成功的手术案例成就了巴特朗菲教授在脑干位置的手术地位。

  室管膜瘤手术全切的重要性及难点

  目前室管膜瘤的治疗标准为手术切除及术后的放疗。手术切除是室管膜瘤的优选治疗方法,其预后与手术切除程度密切相关。据相关报道,肿瘤全切患儿的生存率可达到66-80%,而次全切除的患儿的生存率仅有0-47%,所以手术全切显得尤为重要。室管膜下瘤通常预后很好。这些肿瘤,无论是颅内还是脊柱,都可以用全切术(GTR)治愈。

  对于颅内室管膜瘤Ⅱ、Ⅲ级,有一致的证据表明,大多数复发发生在原发肿瘤的部位,并且在肿瘤切除不完全的患者中,软脑膜播散率较高。例如,Pollack等人(1995)发现5年期PFS和OS在残留疾病患者中分别为8.9%和22%,而接受GTR的患者为68%和80%。同样,卢梭等人(1994)报道了GTR患者的5年无事件生存率和OS率分别为75%和51%,而次全切除(STR)患者为23%和26%。

室管膜瘤

数据来源:Dorfer, C., Tonn, J., & Rutka, J. T. (2016). Ependymoma. Gliomas, 417–431. doi:10.1016/b978-0-12-802997-8.00025-6

  虽然手术全切预后更好,但是根据肿瘤生长的部位、方式、大小以及术者经验等因素,目前全切率并不高,约在42-66%之间。如该病例中的患儿,其肿瘤巨大,生长方式除占据四脑室外,通过侧孔包绕脑干生长,与重要的神经血管(后组颅神经及椎动脉血管及其分支)粘连紧密,全切通显得较为困难,这要求手术者有较高的显微操作技术及术中耐心的分离与技巧,尽量保证把外科手术对小儿患者的影响降到极低。

  如果在第一次手术中,由于侵犯脑干、胼胝体等复杂位置而导致的肿瘤切除过程中可能造成无法接受的神经功能缺损,迫使神经外科医生放弃肿瘤切除,那么决定进行第二次手术的尝试就需要非常谨慎。这种情况下,选择技术高超的神经外科医生就至关重要了。尤其是儿童,追求手术全切的同时也应以保持良好的生活质量为目标。

  室管膜瘤的辅助治疗:应对儿童室管膜瘤常规放疗的毒性,质子治疗越来越普遍

  早在20世纪70年代就有报道指出,颅内室管膜瘤辅助放射治疗可提高生存率。在过去的几年里,大量的研究已经证明高剂量的辐射与显著的认知障碍、耳毒性、内分泌异常和第二恶性肿瘤相关。对5岁以下的儿童进行颅内放疗,会导致儿童智商显著下降。而质子治疗对抗儿童脑瘤的优势愈来愈显著,质子治疗的主要优势在于:相对普通放疗,精准度更高,治疗毒性、副作用更小,在部分肿瘤患者中可能提升肿瘤控制。因此,对于低龄儿童来说,质子治疗更是意义重大。

室管膜瘤

传统X光射线与质子治疗的辐射区别,质子治疗更为精准,对正常组织破坏小很多。

  给患儿家长的就医建议:

  室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤,手术切除仍是治疗的主要手段。经验丰富的神经外科医生对提高生存率和生活质量有重要作用。手术是室管膜瘤治疗最重要的一步,做不好会造成多次开颅,务必慎重选择神经外科医生团队和医院。此外,由于室管膜瘤的孩子年龄偏小,建议有条件的家长术后辅助质子治疗,安全性更高。

  患儿家长又该如何选择合适的手术团队及医院呢?手术专家的选择要看专家在该领域的擅长情况、切除率、相关成功案例、术中是否保留正常神经功能、患者术后生活质量、病友圈的口碑等。神经外科起源欧美,发展早于国内多年,世界上也有很多神经外科大师极为擅长复杂位置脑瘤手术切除,对于有条件的患儿家长必要时可把国内外的专家都纳入考虑范围,多多对比抉择。手术医院的选择要看医院的相关治疗经验、设备条件、资质等,为极大程度保障手术安全性、规避术后并发症,还需要看医院有无必要的术中磁共振(iMRI)、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等手术设备保障手术的精准安全。质子治疗医院的选择更是要在儿童质子治疗方面具备丰富科研实力及成功案例的质子中心。

  INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者,他们在各自领域对世界神经外科做出过巨大贡献,且其手术技术和能力在神经外科界有着难以替代的地位。INC成立两年来,以自身世界优质神经外科专家资源为利器,专注国内外神经外科学术技术交流,也致力为国内追求高质量手术效果的脑肿瘤病患解决病魔困扰。

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