儿童和成人的脊髓原发性室管膜瘤的临床症状不同，在儿童中，较常见的症状是下肢麻木和共济失调步态。然而，在成年患者中，根性和局部疼痛是较常见的症状。Al-Halabi等人报道称，较常见的临床症状是腰痛，据报道，全切的患者出现腰痛，其次是排尿症状(7名患者中有3名出现排尿症状)和下肢无力(2名患者出现排尿症状)。儿童的平均前驱症状期比成人短(分别为9.1±10.5和25.0±43个月)[P=0.006]。在我们的系列研究中，良好的手术切除结果似乎与儿科患者的短前驱症状有关。从逻辑上讲，儿童的症状出现得早，因为卵泡膜的空间有限。

　　儿童脊髓室管膜瘤能够全切吗？

　　较大限度地切除病变以保留GTR的神经功能是全部脊柱肿瘤如神经鞘瘤和室管膜瘤的较佳治疗方法。儿童神经外科医生的共识是，不管肿瘤的位置、年龄和世卫组织分级，SPEs的GTR都是治疗的选择。切除的范围取决于神经功能的保留；因此，特别是在儿科人群中，IONM将引导神经外科医生到达GTR的较大边界。如今，放疗和化疗的副作用是众所周知的。

　　为了避免这种不良反应，一般认为，无论切除范围如何，世卫组织ⅱ级脊髓室管膜瘤患儿应避免早期放疗，但在间变性(世卫组织ⅲ级)脊髓室管膜瘤行STR、NTR或GTR后，应进行早期放疗。硬膜内髓内室管膜瘤的GTR(即切除肿瘤直至到达神经结构，在术后早期成像中没有任何残余肿瘤)是困难的，特别是对于合并有空洞的肿瘤。在这些情况下，我们建议进行次全切除(STR)或NTR(即，对肿瘤附近的神经结构进行减压，并切除肿瘤块中超过75%的STR或95%的NTR，保留部分肿瘤附着于神经组织或其神经血管结构)。

　　费尔德曼等人的系统综述表明儿童STR合并RT可能比成人STR合并RT预后更好。在目前的系列研究中，3例获得了GTR(包括播种转移病例)，而1例患有脊髓空洞症并伴有胸椎室管膜瘤的女性患者获得了NTR。

　　尽管几乎全部的SPE都是组织病理学上的良性肿瘤，但世卫组织I级和II级的原发性脊髓室管膜瘤具有较高的局部复发率和神经轴播散率，是MPEs，即使它们是世卫组织I级的良性肿瘤。因此，在SPE的治疗中，使用RT，其对这些肿瘤的进展具有明确的影响，正如在更大的系列研究中所证明的，还是有争议的。Al-Halabi等人提出，GTR单独治疗MPE可提供次优的疾病控制，而RT可控制残留、转移和/或复发的儿科MPE。

　　Akyurek等人提出，年龄小于35岁的MPE患者比年龄大于35岁的患者具有更高的局部复发和远处转移风险。两项研究得出结论，对控制局部复发或远处转移的切除范围没有影响。然而，两项研究都报道了严重的术后放疗并发症。在我们的患者中，没有接受辅助治疗。在一开始手术后的6.3年，1例患者出现落种转移。因此，45个月和51个月的无进展生存率分别为全切和75%，而4年生存率为全切。没有复发、发病率或死亡率的记录。

　　儿童脊髓室管膜瘤手术并发症有哪些？

　　手术并发症是SPEs的一个严重并发症。大多数相关研究报告了手术发病率；相关研究表明脊柱畸形是脊髓肿瘤手术治疗中常见的严重并发症。虽然我们的研究规模相对较小，不能一概而论，但我们的儿科患者并没有出现任何严重的并发症。一些研究表明年龄、组织学、既往手术、肿瘤大小、位置、肿瘤一致性和切除范围与手术发病率无关，而切除2个或2个以上椎板会导致脊柱畸形，是在儿童中。

　　室管膜瘤是一种少见的胶质肿瘤，发生在成人髓内或脊髓或终丝。在疾病的早期阶段、当神经症状轻微时进行手术对于患者的恢复较好。目前对于脊髓肿瘤患者采取的手术治疗仍为较佳选择。一台无损的脑瘤开颅手术与主刀医生的技术和相关团队及器械的配合密不可分。建议脊髓肿瘤病人就医时，较主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有神经电生理检测、术中磁共振协助完成，是对于一些复杂肿瘤。必要时可选择到中国以外的国际前沿神经外科研究中心手术治疗。

　　作为江苏省卫生支撑计划中德国际合作交流项目，INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（赫尔穆特·巴特朗菲）教授受邀再次来华学术交流及疑难手术示范。

　　期间为高难度、,或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内征集神经外科疾病患者！

　　因疫情管控,这次的行程安排较其困难,教授计划来华总时长为一个多月，但需要依据我们国家的管控规定，隔离10天。所以，计划医学交流和患者手术治疗时间仅为3周！届时，教授将根据患者的实际病情提供国际前沿的咨询策略和科学系统的手术方案。

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• 更新时间：2022-10-12 10:01:35

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