室管膜瘤在儿童脑瘤中并不少见，而手术在整个治疗过程中居于核心地位。原因很简单——凡是做到了肿瘤全切的患儿，治愈的可能性相当高。

　　从数据来看，室管膜瘤早期5年生存率大约落在50%到64%之间；相比之下，无进展生存率要低一些，估算区间在23%到45%。一旦出现复发，大多数情况下肿瘤会在原部位卷土重来，但大约两成病例会以转移性复发的形式出现。中位复发时间从13个月延伸至25个月不等，临床上通常认为术后5年内未复发的患儿基本算是治愈，不过晚期复发的个案也有记录在案。

预后两大影响因素

　　诊断时疾病已蔓延到什么程度、手术切掉了多少肿瘤——这两点被认为是影响室管膜瘤预后最关键的因素。此外，肿瘤发生的位置、病理分级以及确诊时患者的年龄，同样被认为与预后有一定关联。目前，室管膜瘤尚无正式认可的分期体系，唯一被纳入评估的是有无软脑膜播散。

切除范围到底有多重要？

　　数字最能说明问题：完成肿瘤全切的患儿，5年生存率在67%到80%之间，5年无进展生存率则在51%到75%之间。而只做了次全切除的患儿，5年生存率骤降至22%到47%，5年无进展生存率更低，区间仅为0%到26%。正因如此，不少术者主张，只要术后影像发现有残余肿瘤，就应当考虑再次手术。

　　通常建议在切除手术后72小时内完成增强MRI检查，时间太晚容易与手术本身引起的影像改变混淆。室管膜瘤切除在临床上被细分为全切除、近全切除、次全切除和活检四个等级。全切除的定义是术后MRI上看不到肿瘤残留，即便显微镜下可能仍存在微小病灶。近全切除通常指的是术后影像显示残余肿瘤体积小于1.5 cm³，或肿瘤床强化残留厚度不超过0.5 cm，参照标准与髓母细胞瘤类似。次全切除则意味着术者肉眼或术后影像均能清楚看到残余肿瘤。需要指出的是，微小残留病灶是可以通过放疗控制的，因此没有必要为了追求全切而采取过于激进的操作，让患者承担不必要的风险。

巨大四脑室室管膜瘤案例：18个月大的安安

　　安安，诊断时仅18个月大，有长达3个月的食欲不振和反复呕吐史，完善CT和MRI检查后确认为第四脑室室管膜瘤。随即接受了显微外科切除，手术采用枕下开颅联合C1椎板切除入路。结果令人欣慰：肿瘤完整切除，无任何神经功能损伤，术后随访三年未见复发，生活回归正常。

术前术后及随访影像资料对比，术前A、B、C为MRI显示第四脑室肿瘤，术后MRI证实肿瘤全切，间变性室管膜瘤；术后3年随访MRI显示无复发

　　为安安主刀的，正是INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席、《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授。

初次手术与复发后再次手术

　　室管膜瘤的大多数复发是局部性的，蛛网膜下腔播散相对少见，但一旦发生往往预后凶险。外科医生在室管膜瘤治疗链条中扮演最重要的角色，手术的质量直接左右着患者日后的生存质量和存活时长。多项机构的回顾性研究以及两项III期前瞻性试验均已证实，肿瘤全切是室管膜瘤治疗的首要目标。然而现实情况是，真正能实现全切的，仅占所有病例的42%到62%。幕上肿瘤以及起源于第四脑室顶部的肿瘤相对容易全切；而那些侵犯第四脑室底壁并累及颅底的肿瘤，全切难度极大，手术并发症发生率也更高。

　　Pollack团队的数据显示，全切后5年生存率高达80%，未能完整切除者则仅为22%。Perilongo团队回顾性分析了92例室管膜瘤患儿，全切组10年生存率70%，10年无进展生存率57%；次全切组10年生存率跌至32%，10年无进展生存率更只有11%。Robertson团队在儿童癌症协作组CCG921方案中对32例患者进行前瞻性治疗，发现残余肿瘤小于1.5 cm²的患者5年无进展生存率为66%，残余更多者则仅为11%。虽然室管膜瘤全切与部分切除的随机对照试验既未进行、也难以实现，但已有压倒性证据表明，最大限度的减瘤手术对室管膜瘤患儿是有益的，肿瘤负荷降至最低残余的患儿，获得长期生存的机会也最大。

　　对于初次手术未达到近全切除的患儿，多数建议追加手术以实现全切或近全切。在切除残余肿瘤之前先行化疗，有可能降低肿瘤的血管丰富程度，同时为年龄极小的患儿争取生长发育的时间，待条件成熟再行手术。

　　对于复发肿瘤的处理，相关研究明确提出，无论已复发多少次，外科医生都应当将再次手术纳入考量。这项研究由Rutka教授团队发表，题为《Complications following resection of primary and recurrent pediatric posterior fossa ependymoma》。研究纳入60例原发切除患者，复发队列中24例患者共经历48次复发肿瘤切除，单例患者最多接受了7次手术，充分支持对多次复发性疾病采取积极手术干预的策略。

　　在部分情况下，这种对局部复发病灶的积极处置，已让患者实现了长期无进展生存。

总结

　　对于室管膜瘤患儿的家庭而言，活得长、活得好是共同心愿。能否实现这个目标，在很大程度上取决于两件事：第一次手术切干净了没有，肿瘤有没有向周围扩散。如果初次手术切除不够彻底，应当积极寻求二次手术的机会。

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• 更新时间：2026-04-14 09:17:04

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