延颈髓交接处在哪里?

　　想象一下，我们的后脑勺到脖子，再一直往下直到尾巴骨那里，藏着一条像长长水管一样的东西，它叫做脊髓。这条“水管”可不一般，它粗得像根大手指，里面装满了像电线一样密密麻麻的神经。我们的大脑，那个智慧的指挥中心，要想跟身体各部队下命令或者收情报，都得靠这条“水管”。

　　现在，假如在这条“水管”里面，靠近上端，快挨着大脑和脖子交接的重要地带——脑干的地方，长了个不速之客——肿块，我们叫它延颈髓肿瘤。这家伙不仅自己占了地方，还把原本通畅的“水管”给挤歪了，就像是一堆电线被石头压住，信号传递就不顺畅了。这样一来，身体就可能出现各种毛病，比如没力气、无缘无故地疼，甚至整个人动不了了，瘫痪了。

　　而且，脊髓这根“水管”越往上，靠近它的起点，就越是关键。特别是延髓那块儿，简直就是生命的总开关，动一动都可能影响全身。所以，要是里面长了肿瘤，真的是个大麻烦。

　　难度大、风险高，就像是在细如发丝的神经丛中走钢丝，稍有不慎就可能出问题。要想解决这个问题，就得请技术精湛的神经外科医生上阵，小心翼翼地把这个肿瘤给切掉，才能帮病人恢复健康，让那条被挤压的“生命之线”重新畅通无阻。

　　“有呼吸抑制，需长期插管!”

　　“啊?长期气管插管?病人会不会很痛苦?”

　　对于年仅35岁的林先生来说，原本撑起家庭一片天的顶梁柱面临人生中最难的时刻……“延颈髓交接处有占位，当时医生说建议手术，但因为手术风险大，他们做不了。”

　　和妻子先后辗转多家医院，得到的只有无助和绝望，“手术有长期插管的风险，术后也会存在手脚麻木，呼吸障碍的可能!”……短短的6个月，林先生的症状越发显著，左侧颈部，肩部，上肢僵硬紧绷，吞咽时左侧咽喉部紧绷，有轻度阻碍感，左上肢轻度麻木……

　　手术可以得到理想的结果就是林先生仅能生活自理，不能继续上班，他需要要做好心理准备!然而，如果这样，林先生的生活质量该如何保证?同时，这个年纪，上有老下有小，一旦家里顶梁柱都倒下了，一家老小又该怎么办?

　　林先生是不幸的，但在某种意义上他又是幸运的，他及时抓住了巴教授中国示范手术的机会。尽管林先生目前症状并没有很严重，但是症结关键在于这个肿瘤会越长越大，他的神经功能所受损害也可能会越来越严重。当肿瘤达到大体积的时候，做手术的危险程度会比现在严重百分。

　　正如巴教授建议的那样：“他应该在肿瘤导致严重的神经系统问题，如吞咽困难、呼吸问题等之前进行手术。手术时机是宜早不宜迟!”对于这台高难度手术，巴教授也直言：“从理论上讲，手术的风险很大(感觉-运动障碍、呼吸问题、吞咽问题)，但在我手中，风险会很低，因为我知道如何处理这类肿瘤。”

　　最终的手术结果也让一家人十分满意，肿瘤不仅得到全切，术后病理显示术后病理显示为室管膜瘤 WHO 2级、Ki67 (约1%+)。此时的他已经回归正常生活。术后1个月时，巴教授仔细研究了林先生的术后影像和视频，MRI显示肿瘤已经完全切除了。此外，巴教授也不建议现在进行辅助治疗，特别是放疗，因为放疗只有一次机会，应当留在后期更需要的时机，以备不时之需。“患者的临床表现非常好，MRI影像也非常好，1%左右的肿瘤增值率非常低，后续继续复查就行。”如今，林先生已经回归正常生活。

　　▼患者术前术后影像对比，巴教授为这名高难度延髓肿瘤患者顺利全切，术后无新发神经损伤，术后头一天意识清醒，四肢活动正常、言语呼吸吞咽功能正常，无需气管插管。

　　▼术后1个多月，患者行走自如已基本恢复正常生活

　　▼术后1年，巴教授再次为林先生随访，“手术结果非常理想，患者能够对此感到高兴。我并不支持在完全切除肿瘤的情况下例行进行放疗，只需每年进行一次 MRI 复查——我认为其它的没必要。”

巴教授随访邮件截取

　　01. 到底什么是气管插管?

　　这一段来自病友的描述或许让我们有更深切的感受：

　　“讲话时声音只有一半，另一半声带发不出声。睡觉时你也能明显感觉到有个金属物硌在脖子里;吃饭能吞下去，但你吞咽的时候，套管会上下移动，会痛。更难受的是吃饭、聊天的时候，痰会不由自主、不受控制地涌上来……”

　　“气管插管”这一名词越来越多地以挽救生命的重要作用出现在新闻报道中。气管插管是指将一特制的气管内导管，通过口腔或鼻腔，经声门置入气管的一项技术。目的是能保证气道通通气供氧、呼吸道吸引、防治误吸，在很多术后中起着生命通道的关键作用，有些渡过危险期可以顺利“撤机、撤管”，有些疑难手术如脑干肿瘤、颅后窝肿瘤术后等，可能造成呼吸中枢、后组颅神经的损伤，需要长期气管切开、呼吸机辅助呼吸。

　　02. 为何林先生的手术有长期插管的风险?

　　林先生的肿瘤长在脑干延髓到颈髓，这是我们身体神经中枢当中重要的部位。因延髓术后极易出现呼吸中枢损伤、呼吸抑制，所以，术后的呼吸管控非常关键!

　　延髓的解剖结构位于脑干下部，连接桥脑与颈髓，富含多个神经核团，包括支配人体呼吸中枢的神经核团，此外还有脑干网状结构与众多神经纤维束走形于其中，因此延髓区手术以往被认为是手术禁区。

　　随着显微神经外科技术、麻醉技术、神经功能检测技术和术后管理手段的进步，延髓手术得以进行，但仍然具有较大的围手术期致死率和致残率。延髓肿瘤以恶性肿瘤为主，部分患者入院时一般病情较重，常出现长传导束功能异常，后组颅神经症状较普遍，有文献报道延髓海绵状血管畸形术前存在呼吸功能障碍率达到16.7%～36.4%，容易出现猝死等病危急症。

　　后组颅神经功能障碍表现

　　主要表现为咳嗽反射变弱、咳痰障碍、声音嘶哑、饮水呛咳、伸舌及吞咽困难。单侧后组脑神经麻痹、症状较轻者，可首先保留气管插管，观察神经功能的代偿或恢复情况。如果症状较重、短时间内无法恢复、对侧无法代偿，应尽早行气管切开、鼻饲饮食。对于术前就已出现后组颅神经功能障碍的患者来说，术后气管插管的概率也会大大增加。

　　延髓颈髓呼吸中枢是人体呼吸调节的关键部分，主要负责控制呼吸节律和呼吸运动。延髓中的呼吸中枢包括吸气和呼气神经元，这些神经元负责发出信号，控制呼吸肌群的活动。延髓呼吸中枢具有内在的节律活动，吸气神经元能发放阵发性的成簇电位，每分钟12～15次，与呼吸频率相似，而呼气神经元无自发性放电。

　　延髓呼吸中枢与脊髓之间存在交互抑制现象。延髓的吸气神经元通过下行路径引起脊髓吸气肌运动神经元兴奋，同时抑制呼气肌运动神经元活动;而延髓的呼气神经元则引起脊髓呼气肌运动神经元兴奋，同时抑制吸气肌运动神经元活动。

　　在延髓中，吸气中枢位于延髓网状结构腹内侧，而呼气中枢位于背侧网状结构内。这两组神经元的分布仅在其中枢部位相对集中，大部分则是交错存在。延髓呼吸中枢的神经元群包括背侧群和腹侧群，背侧群包括孤束核，为吸气神经元群，而腹侧群集中在疑核和后疑核，支配肋间肌运动神经元。

　　脊髓病变也会影响呼吸功能。颈髓作为延髓呼吸中枢的延伸，参与呼吸肌的控制。在急性脑干病变中，如果疑核受累，可能导致呼吸力功能障碍，患者可能无法清除分泌物和维持气道的开放。因此，延髓颈髓呼吸中枢对于维持正常的呼吸功能至关重要。

　　延髓肿瘤患者常常合并呼吸功能障碍，出现呼吸肌麻痹、肋间肌瘫痪，表现为呼吸不规则、减弱甚至呼吸骤停，尤其是延髓栓部的肿瘤，这与延髓内部呼吸中枢核团功能受损密切相关。人体呼吸中枢主要受脑干核团控制，其中延髓背侧核团(DRG)控制着吸气肌肉群，腹侧核团(VRG)控制呼气肌肉群，而位于桥脑的呼吸调节中枢(pneumotaxiccenter)通过抑制位于其下方的长吸中枢(apneusticcenter)和DRG终止吸气运动，长吸中枢通过刺激DRG启动吸气运动。当延髓受损或延髓手术时，延髓DRG核团与VRG核团容易受到损伤。因此，延髓区肿瘤手术操作及术中神经功能监测及其重要，需要在有经验的神经外科中心进行手术治疗。

　　03. 高难度延髓示范手术纪实

　　“I want you to be a normal person.(希望你做完手术是一个正常人，回归社会)”当亲耳听到教授肯定自信的答复后，这打消了林先生心中的最后有一丝担心，坚定了他们选择巴教授手术的决心，林先生的求医之路也终于“拨云见日”。

　　脑干-颈髓内部的空间非常小，只有手指粗细，各类神经和血管纵横交错，病变生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪这种严重后果，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中神经电生理监测等保障手术的精准安全。

　　手术全程巴教授不急不躁，在显微镜下小心翼翼地将肿瘤剥离，既保留血管完整，又严密保护脑干-延髓不受一点点损伤。手术期间全体参与手术的医护人员全神贯注不敢有一丝懈怠，麻醉医生寸步不离守在麻醉机旁，哪怕是血压或者心率的一点点改变都逃不过他的眼睛;术中神经电生理医生也一直观察着监测，国内神经外科团队与巴教授默契配合，手术顺利全切肿瘤，患者术中生命体征良好。

　　▼手术在术中神经电生理监测下安全进行

　　术后恢复情况

　　术后头一天，巴教授特意查看准备进行术后核磁的林先生。林先生状态良好，意识清醒四肢活动正常。“感觉怎么样?”看到前来询问的巴教授，林先生和家人忍不住竖起大拇指夸赞巴教授：“感觉还可以，教授很厉害”，而教授也上前告知林先生及其家人“Glioma is all gone”，他们心里的一块巨石终于落下了。

　　术后病理显示为室管膜瘤 WHO 2级，室管膜瘤的治疗原则是早期诊断和及早手术，尽可能完整切除病变，以消除或减轻对延髓的压迫，阻止神经功能障碍的进一步发展，争取神经功能恢复。如今林先生的延髓室管膜瘤已经得到全切，争取到了良好的预后结果。

　　▼术后22天，巴教授在收新的复查影像后为患者评估并邮件回复

　　04. 延髓手术轻则残、重则亡?

　　延髓肿瘤患者家属自白

　　1、“脑干、延髓、胶质瘤”脑子里一直在重复这三个关键词，对不起爸爸，还是没能救得了你。

　　我们当时做了加强核磁共振，看的很清楚，肿瘤位置不好，在延髓，真的是随时会心跳和呼吸骤停。父亲从发现到去世，只有二十天不到的时间。很多医生拒绝给我们做手术。最终还是因为长在延髓，呼吸和心跳骤停了……

　　2、今天是ICU二次允许探视，而今天也是妈妈插管的15天，气管切开的第7天，在iICU的第30天了。

　　目前感染肺炎，一直难以脱掉呼吸机。医生说给她脱机会是一个极度缓慢的过程，昨晚初次尝试还引发了癫痫。我们像陷入一个坏循环一样，如果肺部治疗无法起作用，妈妈就无法进行脑部肿瘤治疗，而延髓处的肿瘤又时时刻刻在影响着她的免疫系统，吞咽，心跳和呼吸，让她比其他人的恢复都更加困难。我们现在没有解决方案了，问了很多医生，都说手术不能做。化疗没什么效果。放疗可以在病人好点后试试，但放疗的剂量上不去，可能效果也有限……

　　3、我的妹妹也是延髓位置的室管膜瘤，做了手术，现在无吞咽功能，呼吸受损，肺部反复感染，切了气管，今天检查肺部堆积感染。真的是一个死循环。怎么办呀，医生说要洗肺，可是洗过了就不会再感染了吗?

　　4、某医疗纪实节目中曾详细报导了这样一个延髓肿瘤患者的真实故事

　　一个长在“生命禁区”脑干延髓的肿瘤，医生告诉家属，孩子能成功下手术台的概率可能不到20%。仅仅2个小时的手术却喊停5次、出现呼吸暂停。从手术台上下来后，他直接被送入ICU。手术后第五天，患儿还是插着管子，躺在ICU病房里。与此同时，手术后的并发症也很严重。因为延髓出现了严重的水肿，影响了呼吸中枢功能，导致孩子出现了低通气综合征。这是一个致死率非常高的术后并发症……

　　多少脑干延髓肿瘤、血管畸形的危重病人在他的手术台上获得新生，有多少病情复杂的颅底肿瘤患者，被他从死神手里硬生生拽了回来。有患者随访时说：“原来我活着了，并且这个事情完全结束了” “手术后有这样的效果，跟正常人没有区别，我做梦都想像不到” ……

　　作为国际脑干肿瘤大咖，巴特朗菲教授在脑干肿瘤和颅底肿瘤的显微外科治疗研究方面，已经取得了众多开创性的成就。巴教授单纯脑干海绵状血管瘤手术病例近400例，脑干手术病例1000多例，这些成功案例是他30多年来、一步一个脚印，不断创造“禁区奇迹”得来的。

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• 更新时间：2024-11-12 13:50:41

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