室管膜瘤是什么病？室管膜瘤是一种少见的肿瘤，仅占中枢神经系统肿瘤的1.8%。相关研究表示室管膜瘤在全部年龄组中都有发生，但在儿童中更为常见，是0-19岁儿童和青少年中较常见的脊髓肿瘤，发病率占全部脊髓、脊膜和马尾肿瘤的23.3%。一在成人(20岁以上)中，它们占这些部位发生的肿瘤的19.1%，脑膜肿瘤和神经板肿瘤在该年龄组中更常见(分别为38.9%和26.5%)。似乎也存在种族差异，当包括颅侧和脊髓室管膜瘤时。

　　在一项大型的成人室管膜瘤回顾性研究中，疼痛是脑和脊髓室管膜瘤较常见的症状(分别为70%和85%)。对于脊髓肿瘤，其他常见的症状是感觉症状(70%)、虚弱(30%)、膀胱(25%)和肠(11%)功能障碍。脊髓室管膜瘤患者在诊断前平均有8个月的症状，而脑室管膜瘤患者为3.5个月。

　　后颅窝室管膜瘤后颅窝室管膜瘤。成人后颅窝室管膜瘤与儿童肿瘤有许多共同的影像学特征。典型的CT表现是一个填充四脑室的肿块，呈等密度或低密度，常导致梗阻性脑积水。四大约一半的患者可见肉眼可见的钙化，这比其他后颅窝肿瘤更常见，如髓母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤和全身性癌症转移。

　　在MRI上，后颅窝室管膜瘤通常起源于四脑室底，因此沿着脑室顶部经常出现脑脊液(CSF)裂缝，这与许多髓母细胞瘤的情况相反。肿瘤的实性部分在T1加权像上相对于大脑呈等信号或低信号，在T2加权像上呈高信号。在钆对比剂后的图像上可以看到不均匀的增强。出血和/或钙化在T2成像序列上可能很明显，如磁敏感加权序列(SWI)或梯度回波(GRE)。尽管室管膜瘤的典型表观扩散系数不如髓母细胞瘤低，但肿瘤的高细胞实性区域可能存在限制性扩散。

　　手术是治疗颅内II级和III级室管膜瘤的主要手段。协作室管膜瘤研究网络基金会(CERN)和监测、流行病学和较终结果(SEER)数据库的多变量分析表明，GTR在PFS方面优于STR。12在GTR达不到的情况下，如果在术后MRI上发现残余肿瘤，则需要进行“二次检查”手术，进行额外切除的神经功能缺损风险较低或可接受。27除了切除范围，位置似乎在幕下肿瘤和幕上肿瘤的PFS中也起着重要作用，前者的PFS分别为12.3年和3.9年。肿瘤分级也是预后因素，与II级室管膜瘤相比，间变性(III级)室管膜瘤的中位进展时间较短(分别为2.3年和15.8年)。28关于复发性室管膜瘤的治疗共识还不太明确。权衡风险和基线患者情况，较大手术切除可能是有益的。

　　INC德国巴特朗菲教授国内示范教学手术全记录之后颅窝室管膜瘤

四岁的乐乐两年前确诊后颅窝室管膜瘤，活检术后病理证实:室管膜瘤(伴灶性间变)，WHO 3级。国内行开颅手术后一年复发，想到年幼的孩子即将遭受脑肿瘤的再次折磨，乐乐父母心痛不已，决心要找到技术高超的主刀医生为乐乐行二次开颅手术，多方查询后了解到国际颅底手术教授，INC德国巴特朗菲教授即将来华进行示范手术交流活动，于是争取到了手术名额。

　　准备工作就绪，很快，乐乐入住了INC合作的国内三甲医院苏州大学附属儿童医院，等待INC德国巴特朗菲教授为其主刀手术。

　　考虑到后颅窝复杂的解剖位置和重要的生理功能，为尽可能地不损害乐乐正常的神经功能，INC德国巴特朗菲教授同国内相关辅助配合的主任一起，深入讨论分析他的病情并确立了详细的手术方案。

　　手术时间：2021年5月

　　主刀医生：INC德国巴特朗菲教授

　　手术团队：苏州大学附属儿童医院神经外科手术团队

　　手术情况：由于乐乐已经做过一次手术，手术后复发的室管膜瘤往往与周围结构黏连复杂、手术难度更大。巴教授在国内主任的配合以及相关术中神经电生理监测等高科技设备的辅助下，于狭窄的后颅窝之内剥离肿瘤，手术手法细致温柔，较终乐乐的肿瘤被顺利全切，手术全程时间仅4小时25分。

　　巴教授手术过程：

　　巴教授亲自为乐乐固定头架，行乙状窦后入路，耳后弧形切口，长约8cm，患儿取右侧3/4卧位。暴露肿瘤后发现已经延伸至枕骨大孔水平,并嵌入脑干前内侧间隙,三叉神经被向上方推挤,面神经被肿瘤包绕,后组颅神经被向下方推挤，手术异常复杂。

　　巴教授小心分离肿瘤和颅神经,分块切除肿瘤,逐步减瘤,较后处理与脑干、小脑前内侧面以及面神经粘连肿瘤,较终显微镜下完整切除肿瘤,颅神经和小脑后下动脉保留完好。

　　INC巴特朗菲教授为乐乐手术中

　　术后乐乐自主呼吸恢复,送SICU观察一晚上。麻醉复苏后查体无神经功能缺损，当天就拔除气管插管，术后2天即转出了ICU，无术后感染或并发症，无需其他辅助治疗。一开始手术前就已出现的面瘫随着康复有所缓解。

　　巴教授术前术后片子对比：肿瘤全切（红色术前，绿色术后）

　　术后3天，巴教授进行一开始查房，乐乐意识清醒，妈妈看到孩子恢复得这么好，如释重负，脸上一直挂着笑容，全部的努力都是值得的。

　　术后一个月内便开始放疗：这一次手术后，乐乐父母再次为孩子做了基因检测，结果提示：放化疗或有好的疗效。结合教授的建议和基因检测的结果，乐乐父母选择了术后进行及时放疗。“即使放疗期间也没有任何不适，血常规也正常，医生说我们是他见过二个没有不适的小孩”，乐乐爸爸提到孩子的治疗经过，深感欣慰。在手术和辅助治疗下，乐乐术后一年恢复良好，肿瘤也未复发！

• 所属栏目：室管膜瘤
• 如想转载“后颅窝室管膜瘤治愈率高吗？4岁宝宝后颅窝室管膜瘤二次开颅术后恢复如何”请务必注明来源和链接。
• 网址：https://www.incsg.com/shiguanmoliu/2065.html
• 更新时间：2022-09-15 16:44:36

• 上一篇：脊髓室管膜瘤怎么治疗？2022年NCCN脊髓室管膜瘤治疗指南
• 下一篇：脊髓室管膜瘤全切后能痊愈吗？脊髓室管膜瘤术后痊愈案例交流