33岁的H女士在怀孕期间因严重头痛，走路不稳，记忆力减退等症状而就医，MRI图像显示在她的两个侧脑室后部有一个巨大的囊性肿瘤，立即进行囊肿排空和肿瘤活检以释放颅内压。组织学检查确认病理为“毛细胞星形细胞瘤”。

（H女士的术前磁共振影像）

　　好在她的宝宝顺利降生，没有因这个肿瘤而出现危险。但这个巨大侧脑室肿瘤一直是H女士一家人的心病。H女士的脑室肿瘤是良性还是恶性？能不能治愈？刚当上妈妈正处于人生黄金阶段的她还能回归正常生活吗？后续的治疗何去何从？对于H女士来说，仿佛一切都是未知数。

　　脑室肿瘤多为良性，手术全切后可治愈

　　脑内部的腔隙称为脑室。在大脑两个半球内有侧脑室，间脑内有第3脑室；小脑和延脑及脑桥之间有第4脑室，各脑室之间有小孔和管道相通。脑室中的脉络丛产生脑脊液。脑脊液在各脑室与蛛网膜下腔之间循环，如脑室的通道发生阻塞，则脑室中的脑脊液越来越多，并扩大形成脑积水。

　　脑室肿瘤占颅内病变的比例不到1％，其中大部分为良性且生长缓慢。在许多情况下，症状会在后期发展，一般病变可分为原发性或继发性。比较常见的原发性肿瘤是胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿以及颅咽管瘤等。继发性肿瘤包括脑膜瘤、神经胶质瘤、垂体瘤和蛛网膜囊肿等。良性脑室肿瘤一般切除后可达到治愈效果，切除程度越高，预后越好，复发率越低。H女士的病理结果为“毛细胞星形细胞瘤”，属于胶质瘤一级，如果能手术全切，术后可像正常人一样生活。

常见的脑室肿瘤病理类型

　　脑室肿瘤手术难度大，德国专家给出全切方案

　　当务之急是赶紧手术，但是H女士的脑室肿瘤体积很大，肿瘤涉及范围广，毗邻关系十分复杂，且四周都是性命攸关的脑组织重要结构，在这样一个复杂而精密的脑室系统进行手术难度非常大。

　　为了达到更佳的治疗效果，较大程度地保障预后，H女士一家人决定咨询世界上极为擅长颅底、脑干、脊髓等部位的神经外科手术大师——INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授。这位德国专家的手术水平蜚声海内外，来自世界各地的疑难脑瘤患者都慕名请他主刀手术，在中国，他被国内患者尊称为“巴教授”。

　　为确保手术成功全切，巴特朗菲教授对H女士的病史、影像资料等进行了研究，并与其手术团队讨论具体的手术方案：针对H女士的情况，建议采用后纵裂胼胝体下入路（posterior interhemispheric subcallosal approach），术中运用术中磁共振成像iMRI系统、术中神经导航进行精准定位，从而保证完整切除，采用术中神经电生理监测有助于避免损伤肿瘤周围的神经血管，进而确保病变周围脑组织重要结构损伤降到较低。

　　手术顺利全切，术后2年未复发，无神经损伤

　　在德国INI国际神经学研究所，巴特朗菲教授手术团队为H女士进行了手术，后纵裂胼胝体下入路使得肿瘤得以安全暴露，术中辅助运用INI现代手术室的术中磁共振、术中神经导航、术中神经电生理监测等设备，较终在保留两侧脑室受累前突的情况下肿瘤得到了安全切除。

　　术后一周内，H女士有轻度记忆力减退，但很快恢复，没有神经损伤和认知缺陷，术后5年随访MRI排除了肿瘤复发，H女士重新找回了以前的健康与快乐，好在该脑室肿瘤不具有遗传性，如今母子均健康，生活如常。

增强MR（左上），轴向（左下）和矢状（中上）中显示患者分娩后的T2加权核磁共振成像。术后5年随访MRI对照（右上、中下和右下）排除了任何肿瘤复发

　　巴教授解析脑室肿瘤手术适应症

　　什么样的脑室肿瘤适合手术？巴特朗菲教授在其发表在世界知名神外手术专著《Youmans Neuroologic Surgery》中的《Ventricular Tumors》章节中指出，为了改善由脑室肿瘤引起的症状并防止进一步恶化，通常尝试完全切除脑室病变，并且可以将其作为一线治疗。但是，在某些情况下，建议首先通过脑室镜下行脑室造口术（如果可能）或通过放置外部心室引流管或插入永久性脑室-腹膜分流术来重新建立CSF循环（在阻塞的情况下）。在此初始程序之后，可以进行脑室肿瘤的显微手术切除。

　　在其他情况下，例如对于松果体区域的肿瘤，患者可能首先需要进行内镜或立体定向活检。尽管大多数针对脑室肿瘤的外科手术都是择期外科手术，患有急性发展性阻塞性脑积水或发生了急性肿瘤内出血的患者可能需要进行紧急手术，紧急手术的比例大约占11%。

　　术中成像和监测的意义

　　单独的神经导航或与术中超声检查相结合的神经导航对于涉及切除脑室肿瘤的手术是非常有用的工具。神经导航系统不仅可以在手术过程中很好地确定病变的位置或程度，还可以指示到达脑室及其内部各个区域的轨迹，这有利于在手术过程中定位，并增强了手术的安全性，特别是在肿瘤块很大的情况下。

　　由于许多脑室内肿瘤会压迫丘脑、基底神经节或脑干等深层大脑结构，因此在手术期间进行连续电生理监测是十分可取的。如果可以的话，在手术过程中应连续记录体感和运动诱发电位，以及听觉诱发电位。

　　脑室肿瘤常用的手术入路

　　神经外科先驱Walter Dandy率先介绍了经皮质和纵裂入路（transcortical and interhemispheric approaches）切除脑室肿瘤的两个基本概念。随着对神经解剖学知识和技术进步的不断发展，这些手术入路在不同切入点方面的变化已经不断发展并不断发展。起初，采用经皮质入路切除侧脑室内的肿瘤更为可取，但近来已向经胼胝体入路发展。

　　近年来人们对复杂的脑室系统有了更深入的了解，弥散张量成像DTI使得神经纤维束立体可视，有助于脑室内肿瘤时的神经外科决策。白质纤维束的直接可视化提供了选择理想轨迹和穿过胼胝体的机会，且对单个患者的神经元结构的损害较小。术前计划可通过使用虚拟现金技术进一步增强肿瘤病变及生理解剖效果，该技术提供了影像学研究的融合以形成三维模型。该技术 可用于探索患者的个体解剖结构，并提供在手术前数字化模拟各种方法的机会。

　　侧脑室的手术入路需要根据病变的具体位置和形态特点选择合适的入路。 侧脑室的额角可通过前纵裂经胼胝体、前皮质或额叶上沟入路进入。侧脑室体较好采用前纵裂经胼胝体入路或经皮质入路。侧脑室颞角可经外侧裂入路和枕颞沟入路。进入脑室中庭较好是通过后纵裂沟和顶叶内沟入路。后纵裂入路可到达侧脑室枕角。前、后经皮质和经胼胝体入路不仅适合进入侧脑室，而且适合用于第三脑室。

图：脑室手术入路选择多，需要根据病变特点选择较佳的手术入路

　　擅长精细手法全切复杂脑瘤的世界大师

　　H女士的主刀医生巴特朗菲教授有着上千台的脑干病变手术经验，且几乎都达到90%以上切除率，帮患者较大程度争取了更佳的预后和更长的生存期，也正因此大为患者推崇。他是当今高难度手术入路远外侧入路的重要开创者，曾任世界神外权威杂志《Neurosurgical Review》主编达12年之久，同时他也是一些国际神经外科杂志的评论家。他以作者或合著者身份在学术杂志以及50多本书上发表了180多篇文章，在临床手术和学术研究方面都有极高造诣。

　　巴特朗菲教授所在的德国INI国际神经学研究中心也是世界上数一数二的神经外科专业医院，其不仅在神外疾病治疗方面处在世界前沿，同时也几乎拥有了世界前沿的所有神外现代设备，为手术保驾护航。其所有手术室都配备蔡司较新的手术显微镜Kinevo 900，西门子的术中磁共振，术中电生理监测工作站，术中超声，全套Brainlab的术中立体定向、显微镜导航、颅脑计划、BOLD映射及Vario guide立体定向手术系统等。 

　　巴特朗菲教授所在的INC世界神经外科顾问团是是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授。对于脑室肿瘤，除了了巴特朗菲教授，INC世界神经外科顾问团的加拿大James T. Rutka教授、法国Sebastien Froelich教授、德国Henry Schoreder教授等，国内患者若想寻求首次手术全切，获得更佳预后，可拨打400-029-0925联系预约INC相关国际教授，扫码添加INC专业医学顾问微信可咨询预约详情。

　　参考文献：Helmut Bertalanffy . Ventricular Tumors . Youmans Neurological Surgery . 2011

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• 更新时间：2021-11-24 14:45:09

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