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室管膜瘤是什么原因造成的?

室管膜瘤是中枢神经系统的原发性肿瘤,由室管膜细胞组成。这些细胞排列在充满液体的大脑腔中:两个侧脑室、第三脑室、导水管、第四脑室以及脊髓的中央管。 什么是室管膜瘤? 室管膜瘤是一种境界清楚的胶质瘤,在纤维基
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  室管膜瘤是中枢神经系统的原发性肿瘤,由室管膜细胞组成。这些细胞排列在充满液体的大脑腔中:两个侧脑室、第三脑室、导水管、第四脑室——以及脊髓的中央管。

  什么是室管膜瘤?室管膜瘤是一种境界清楚的胶质瘤,在纤维基质中背景下由一致的小细胞组成,核圆形,其特征是血管周围无核区(假菊形团)和室管膜菊形团(约1/4病例)。典型的室管膜瘤通常细胞密度低和核分裂象低。它很少侵入邻近的中枢神经系统实质。超微结构检查可见纤毛和微绒毛。典型的室管膜瘤主要位于颅内;它们确实发生在脊髓,但黏液乳头状型在该部位更常见。典型的室管膜瘤发生在成人和儿童,尽管大多数后颅窝肿瘤发生在儿童期。室管膜瘤有不同的临床结果,这主要取决于手术切除的范围、作为辅助治疗的放射治疗的使用以及分子分组。三种不同的组织病理学表型被归类为室管膜瘤变异型(尽管没有特别的临床病理学意义),可以是典型和间变性室管膜瘤的重要组成部分:乳头状室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤和伸长细胞型室管膜瘤。

室管膜瘤是什么原因造成的?

  室管膜瘤多发于什么部位?总的来说,60%的肿瘤发生在后颅窝,30%发生在幕上室,10%发生在椎管内。在成人患者中,幕下和脊髓室管膜瘤的发生频率几乎相同,而幕下室管膜瘤主要发生在儿童。在3岁以下的儿童中,80%的室管膜瘤位于后颅窝。后颅窝室管膜瘤位于第四脑室,有时累及桥小脑角;在第四脑室,60%、30%和10%的肿瘤分别起源于底部、侧面和顶部。幕上室管膜瘤起源于侧脑室或第三脑室(60%的病例)或大脑半球,与脑室无明显联系(40%的病例)。在脊髓中,典型的室管膜瘤中常位于颈或颈胸段。相反,黏液乳头状变异型主要发生于圆锥和马尾。罕见的中枢外室管膜瘤见于卵巢、阔韧带、盆腔和腹腔、纵隔和肺。黏液乳头型室管膜瘤发生在骶尾部的皮下组织。

  室管膜瘤是什么原因造成的?

  室管膜瘤是一种神经上皮肿瘤,来源于覆盖脑室和脊髓中央管的已分化的室管膜细胞。导致室管膜细胞异常增生,形成肿瘤的原因尚不完全明确。就目前研究归纳起来分为环境因素和患者因素两类。环境因素,包括射线,亚硝酸化合物杀虫剂以及致瘤的病毒感染等。高剂量的离子射线照射是最毫无争议的环境因素。患者本人因素主要是是否有家族的遗传性肿瘤史,有遗传性肿瘤家族史者,得肿瘤的机会较正常人高。

  一般根据位置的不同,室管膜瘤会导致部分视野丧失、说话困难、记忆力问题、身体另一侧虚弱,当然还有颅内压升高引起的头痛。脑积水(心室系统受阻)可导致头痛、复视、嗜睡、行走困难,最终昏迷和死亡。

  手术和放疗是治疗儿童室管膜瘤的主要方法。切除程度是极重要的预后因素,但病变部位(如累及桥小脑区的后颅窝肿瘤)可因累及下颅神经和脑干而限制手术;因此,不完全切除在这些患者中很常见。在GTR的情况下,5年的OS约为70%,但不完全切除的OS要低得多。当第一次切除不全时,第二次手术机率很大。

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