室管膜瘤是什么原因造成的？
发布时间：2021-10-15 11:32:17 | 阅读：次| 关键词：
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室管膜瘤是中枢神经系统的原发性肿瘤，由室管膜细胞组成。这些细胞排列在充满液体的大脑腔中：两个侧脑室、三脑室、导水管、四脑室——以及脊髓的中央管。
什么是室管膜瘤？室管膜瘤是一种境界清楚的胶质瘤，在纤维基质中背景下由一致的小细胞组成，核圆形，其特征是血管周围无核区（假菊形团）和室管膜菊形团（约1/4病例）。典型的室管膜瘤通常细胞密度低和核分裂象低。它很少侵入邻近的中枢神经系统实质。超微结构检查可见纤毛和微绒毛。典型的室管膜瘤主要位于颅内；它们确实发生在脊髓，但黏液乳头状型在该部位更常见。典型的室管膜瘤发生在成人和儿童，尽管大多数后颅窝肿瘤发生在儿童期。室管膜瘤有不同的临床结果，这主要取决于手术切除的范围、作为辅助治疗的放射治疗的使用以及分子分组。三种不同的组织病理学表型被归类为室管膜瘤变异型（尽管没有特别的临床病理学意义），可以是典型和间变性室管膜瘤的重要组成部分：乳头状室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤和伸长细胞型室管膜瘤。
室管膜瘤多发于什么部位？总的来说，60%的肿瘤发生在后颅窝，30%发生在幕上室，10%发生在椎管内。在成人患者中，幕下和脊髓室管膜瘤的发生频率几乎相同，而幕下室管膜瘤主要发生在儿童。在3岁以下的儿童中，80%的室管膜瘤位于后颅窝。后颅窝室管膜瘤位于四脑室，有时累及桥小脑角；在四脑室，60%、30%和10%的肿瘤分别起源于底部、侧面和顶部。幕上室管膜瘤起源于侧脑室或三脑室（60%的病例）或大脑半球，与脑室无明显联系（40%的病例）。在脊髓中，典型的室管膜瘤中常位于颈或颈胸段。相反，黏液乳头状变异型主要发生于圆锥和马尾。少见的中枢外室管膜瘤见于卵巢、阔韧带、盆腔和腹腔、纵隔和肺。黏液乳头型室管膜瘤发生在骶尾部的皮下组织。
室管膜瘤是什么原因造成的？
室管膜瘤是一种神经上皮肿瘤，来源于覆盖脑室和脊髓中央管的已分化的室管膜细胞。导致室管膜细胞异常增生，形成肿瘤的原因尚不完全明确。就目前研究归纳起来分为环境因素和患者因素两类。环境因素，包括射线，亚硝酸化合物杀虫剂以及致瘤的病毒感染等。高剂量的离子射线照射是较毫无争议的环境因素。患者本人因素主要是是否有家族的遗传性肿瘤史，有遗传性肿瘤家族史者，得肿瘤的机会较正常人高。
一般根据位置的不同，室管膜瘤会导致部分视野丧失、说话困难、记忆力问题、身体另一侧虚弱，当然还有颅内压升高引起的头痛。脑积水（心室系统受阻）可导致头痛、复视、嗜睡、行走困难，较终昏迷和死亡。
手术和放疗是治疗儿童室管膜瘤的主要方法。切除程度是较重要的预后因素，但病变部位（如累及桥小脑区的后颅窝肿瘤）可因累及下颅神经和脑干而限制手术；因此，不完全切除在这些患者中很常见。在GTR的情况下，5年的OS约为70%，但不完全切除的OS要低得多。当一开始切除不全时，二次手术机率很大。
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- 更新时间：2021-10-15 11:31:38
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