视神经鞘脑膜瘤通常是视神经周围脑膜的良性肿瘤。患者在四个十年典型地表现为视力丧失、视神经萎缩和眼底镜下的光睫状分流血管三联征。虽然视神经肿瘤很少见，但ONSMs约占视神经全部固有肿瘤的三分之一。重要的是，它们可能与2型神经纤维瘤病有关。虽然没有死亡率和与之相关的非视觉发病率，但ONSMs经常导致受影响眼睛的视力丧失。治疗会带来视力丧失的风险，因此对这些患者的管理成为平衡进展和视力丧失风险与治疗风险的谨慎任务。

　　ONSMs约占全部眼眶肿瘤的2%。ONSMs显示女性占优势(男性占61%-39%)，患者诊断时的平均年龄约为40岁。男性倾向于稍早出现(女性为42岁，男性为36岁)。5%的患者出现双侧肿瘤。在累及眼眶的脑膜瘤中，只有10%是原发于眼眶，而其余的是颅内起源。起源于其他颅内或眶内位置并继发影响视神经鞘的肿瘤被称为“继发性ONSMs”。视神经管ONSMs占ONSMs的8%,这是因为在这种狭窄的解剖空间中视神经容易受压。

　　儿科ONSMs更为少见，约占ONSMs的2%-4%，并且总患病率在1:95，000和1:525，000之间。近三分之一患有ONSMs的儿童患者被诊断为2型神经纤维瘤病(NF2)，近三分之一患有NF2的儿童随后被诊断为ONSM。

　　NF2与包括ONSMs在内的神经肿瘤的发展密切相关。它由位于染色体22q12的NF2肿瘤控制基因突变引起。它以常染色体显性方式遗传，尽管有很高的自发突变率。此外，散发性突变的患者存在高频率的嵌合体，这使得基因诊断更加困难。NF2的发病率约为1:25，000至1:40，000。诊断可能具有挑战性，许多儿童接受延迟诊断。患者患有各种神经肿瘤，较常见的是前庭神经鞘瘤和脑膜瘤，以及皮肤损伤和眼科表现，包括白内障、视网膜异常(包括视网膜错构瘤)、斜视和弱视。

　　与普通人群相比，NF2病患者中ONSMs更为常见。一项对具有NF2特征的患者的研究描述了NF2患者中6.8%的ONSMs发生率。患有脑膜瘤的儿童(不仅仅是ONSMs)在28%的病例中被诊断为NF2。NF2病患者和非患者ONSMs的自然史可能存在差异；

　　视神经鞘脑膜瘤能手术吗？怎么治疗？

　　国内外主流治疗策略：

　　手术是治疗ONSMs的传统选择。然而国内外大部分观点认为视神经肿瘤无法手术，手术治疗通常与受影响眼睛的视力丧失有关，因为肿瘤与视神经共享来自软脑膜血管的血液供应。因此，完全切除肿瘤也会剥夺神经的血液供应，导致视力下降。另一种方法是切开视神经鞘减压，这种方法与将肿瘤植入眼眶组织有关。

　　无病理化疗，只要确定是视路胶质瘤，就开始化疗

　　活检后再化疗或者放疗

　　大部分切除+化疗或者放疗

　　INC德国巴特朗菲教授治疗策略：

　　根据视神经肿瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

　　INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国HelmutBertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。

　　教授还表示要注意围手术期护理，内科的治疗。一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。

　　巴教授手术团队是如何做到术中规避视神经损伤的较大风险？这得益于教授30多年娴熟的疑难脑瘤手术切除经验、细致“入微”的技术手法以及整个手术团队的密切配合，此外，术中导航设备、术中神经电生理监测、术中磁共振等的辅助应用，也为手术较大水平地顺利切除做出贡献。

　　INC巴教授演讲截图：他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。

　　国内视神经肿瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家，请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案，甚至去到他们所在的国外医院接受专家的亲自手术治疗。

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• 更新时间：2022-10-15 14:49:10

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