视神经鞘脑膜瘤是良性的吗？视神经鞘脑膜瘤是继视神经胶质瘤之后的第二种常见的视神经肿瘤，也是视神经鞘常见的肿瘤。视神经鞘脑膜瘤只占全部脑膜瘤的1%一2%，但随着先进的神经影像技术的发展,其发生率提高了。神经影像技术对该病的早期诊断具有重要的意义。视神经鞘脑膜瘤起源于视神经鞘蛛网膜细胞的良性肿瘤，由于它易于向视神经管内和颅内蔓延，加上眼眶解剖的特殊性，传统手术方式很难彻底将其切除，且术后复发率较高，使得视神经鞘脑膜瘤的切除成为临床手术难题。

　　患者通常表现为视力丧失，通常伴有视神经萎缩，常伴有视睫状分流血管。病变通常是单侧的，但在约5%的病例中是双侧的。脑膜瘤在数年内表现出特征性的惰性生长，不可阻挡地进展为受影响眼睛失明。在大多数情况下，治疗应保守。在极少数情况下，手术可以改善视力预后。然而，在大多数患者中，手术没有益处，应保留给失明或严重眼球突出的患者，或者当有证据表明向视管延伸时。尽管放疗的初步结果令人鼓舞，但很少有患者使用这种方式进行治疗，并且视力的长期优势仍未得到证实。即使未经治疗，终生预后也很好，总体肿瘤相关死亡率为0%。

　　视神经鞘脑膜瘤放疗还是手术？

　　视神经鞘脑膜瘤(ONSMs)的治疗几乎完全是非手术治疗。这些罕见的肿瘤占所有脑膜瘤的不到2%，起源于脑膜衬里视神经。它们通常在蛛网膜下腔和视神经管内生长非常缓慢，但较终会压迫视神经本身或其血管系统，或两者兼而有之。

　　患者通常有渐进性视力丧失，尽管有些人可能表现为快速视力丧失。少数患者在影像学上偶然发现ONSMs。不太常见的com症状包括视野缺陷、色觉丧失或改变以及眼眶疼痛。在保留视神经的情况下切除ONSMs已被尝试过，但其视觉并发症和局部复发的风险高得令人无法接受。切除通常会损害血液供应导致失明，即使神经完好无损。由于这些原因，分步RT已成为ONSM管理的核心。在一个相关研究报道了64例ONSM患者，发现单独分次RT放疗比观察和手术更有利的结果，单纯放疗组的患者是唯一在经过平均值后，视力没有表现出统计学上显著下降的患者，随访时间11.5年(4.75~23年);所有其他组，包括接受手术加放疗的患者，dem显示视力显著下降，包括com完全视力丧失。接受放射治疗的患者在大约5周的时间内接受40-55gy的分步放疗(1.8-2.0 Gy/次)。在另一项来自日本的研究中，评估了14名接受适形放疗的ONSM患者，总剂量为50.4~56 gy。48中位随访时间为4.1年，86%的治疗患者视力改善或稳定。这些研究和另外6项具有类似结果的研究确立了高度适形、分级放疗作为ONSM患者的首选治疗方法。总的来说，局部控制良好(95%)，大约一半的患者(54.7%)获得了早期视力改善(放疗完成后3个月)。

　　相对不常见的治疗方法，以上治疗政策是对所有有症状的ONSM患者进行高度适形，每日分次放疗至50.4-54 Gy的总剂量1.8 Gy;然而，对于具有稳定的单侧和稳定视力的患者是否应该进行观察或早期放疗，目前还没有统一的意见。

　　一般治疗，而那些单侧肿瘤的观察，只要他们可以被期望遵守串行视野测试和定期的临床和影像学，视神经鞘脑膜瘤患者的序贯神经成像加上仔细监测视神经功能(序贯视野、视力、对比敏感度测试、色觉测试、rapd测量和其他视神经功能指标)是至关重要的，因为它为治疗提供了指导。

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• 更新时间：2022-04-19 17:46:23

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