视神经鞘脑膜瘤非常罕见，儿科视神经鞘脑膜瘤更为罕见，约占视神经鞘脑膜瘤的2%-4%3,14并且总患病率在1:95，000和1:525，000之间。近三分之一患有视神经鞘脑膜瘤的儿童患者被诊断为2型神经纤维瘤病(NF2)，近三分之一患有NF2的儿童随后被诊断为ONSM。

　　视神经鞘脑膜瘤有哪些症状？视神经鞘脑膜瘤典型地表现为视力丧失、视神经萎缩和视睫状分流血管的三联征；一然而，这种完整呈现的三联体是罕见的。13视力丧失在受影响的眼睛中非常常见(97%)，但程度是可变的，45%的患者具有20/40或更好的视敏度，24%的患者具有数手指的视敏度或更差。3Wright描述了24%的患者存在“无光感”(NLP)的视敏度。视野缺损非常常见(83%)，但也是易变的，较常见的表现为周边收缩(35%)、中央、中央盲和中央旁暗点(共29%)、扩大的盲点(13%)和高度缺损(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常见的(59%)，斜视(47%)，通常在试图向上凝视时。据报道，ONSM会导致眼眶间隔综合征。疼痛和头痛的真实发生率很难量化。视盘几乎总是出现异常(98%)，但可能表现为视盘肿胀和视神经萎缩，以及存在光睫状分流血管，这本身不太常见(30%)。

　　视神经鞘瘤怎么治疗？

　　手术是治疗视神经鞘脑膜瘤的传统选择。手术治疗通常与受影响眼睛的视力丧失有关，因为肿瘤与视神经共享来自软脑膜血管的血液供应。因此，完全切除肿瘤也会剥夺神经的血液供应，导致视力下降。所以想要保住视力且全切肿瘤，另一种方法是切开视神经鞘减压，这种方法与将肿瘤植入眼眶组织有关。想要保住视力，主刀医生及手术团队的经验技术至关重要。

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授曾分享过一例视神经脑膜瘤，其中提到了手术如何全切肿瘤切保护视力。视神经通路的完全非创伤性减压是较重要的，尤其要注意视神经和视交叉的脆弱血液供应的充分保存。一系列报告显示，视神经管肿瘤大小、位置、扩展、术前视力状况、症状持续时间和手术技术而定，视力改善的几率为25%至80%。视神经管减压是提高视力恢复和扩大肿瘤切除范围的重要步骤。早期视神经管减压术是获得良好视觉效果的较佳方法，可获得良好的手术支持效果。在切除肿瘤的过程中，早期释放视神经压力可以保障手术的安全操作和处理。Froelich教授在案例中第一阶段就进行了视神经减压，为后续的肿瘤安全全切提供了保障。

　　Sebastien Froelich教授是世界知名的神经外科颅底手术、内镜手术专家，尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术，其有名的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。Sebastien Froelich教授专注于颅底解剖及内窥镜鼻内解剖学，在1999年–2000年，以及2005年–2006年在辛辛那提大学获得颅底解剖及手术研究奖学金，获得法国巴黎Lariboisiere大学医学博士。由于在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献，Froelich教授受邀成为全球50多家医学院的课程主任和讲师。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授均在各自领域对世界神经外科做出过巨大贡献，其手术经验和技术能力享有至高无上的学术地位。Sebastien Froelich教授作为其中一员，曾参与两届INC世界神经外科顾问团年会、曾在INC上海代表处开展学术沙龙，许多国内三甲医院主任慕名参加，也曾受邀参与WFNS2019北京特别大会、2019中国颅底大会、2019姑苏神外沙龙等多场国内大型学术会议。Froelich教授还曾面向国内颅底肿瘤患者开展现场咨询，面对面为他们提供关于病情的前沿诊疗意见和手术方案。

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• 更新时间：2022-08-12 16:39:27

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