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视神经鞘脑膜瘤危险吗?视神经鞘脑膜瘤影像表现有哪些?怎么治疗?

视神经鞘脑膜瘤危险吗? 视神经鞘脑膜瘤(ONSM)是视神经周围脑膜蛛网膜帽细胞的良性肿瘤,约占眼眶肿瘤的2%。它们是进展缓慢的肿瘤,可表现为典型的视力丧失、视神经萎缩和视睫状分流血管三联征,但这种表现很少见。临床
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  视神经鞘脑膜瘤危险吗?

  视神经鞘脑膜瘤(ONSM)是视神经周围脑膜蛛网膜帽细胞的良性肿瘤,约占眼眶肿瘤的2%。它们是进展缓慢的肿瘤,可表现为典型的视力丧失、视神经萎缩和视睫状分流血管三联征,但这种表现很少见。临床表现程度差异很大,但最常见的症状是视力丧失、视野缺损、眼球突出和斜视。如果不进行治疗,这些肿瘤往往会进展为失明。

视神经鞘脑膜瘤

  视神经鞘脑膜瘤影像表现有哪些?

  ONSM的诊断是困难的,因为肿瘤的多变表现和缓慢生长的性质。最好的诊断方法是通过眼眶和颅骨成像。MRI优于CT或超声等其他方法,因为更高质量的软组织造影可以区分OSNM和其他眼眶肿瘤。CT成像可用于识别钙化和骨解剖结构,以便更好地了解与患者解剖结构相关的肿瘤尺寸。影像学检查可以识别ONSM的三种生长模式:弥漫性、球状和梭形。其他发现是平滑的肿瘤边缘。这是由于脑膜瘤在视神经两侧的超致密区域,是ONSM的典型体征。由于肿瘤的位置,很少需要切开活检,因为它具有很高的视力丧失风险。活检的作用通常用于无法采取保守措施的病例,例如侵袭性疾病病程或放射学表现异常。然而,我们承认,如果没有肿瘤活检,该患者的ONSM诊断不能绝对确定地证明。另一种诊断,如淋巴瘤,也是一种可能性,特别是考虑到患者对她的重新照射的快速反应。然而,她超过27年的疾病过程的总体表现和时间过程与淋巴瘤的诊断并不完全吻合。

  视神经鞘脑膜瘤怎么治疗?

  目前治疗ONSM的方法包括观察、放疗或手术切除。由于失明风险高,如果不治疗,不建议观察。ONSM最好通过放疗进行管理,因为结局通常更有利,超过80%的患者达到稳定。放射治疗有多种形式-分馏外照射,三维适形(3D-CRT)和IMRT。已经观察到,基于用于治疗OSNM的放疗类型,患者的结局和并发症没有统计学意义。总辐射剂量限制在30个分数下小于5400 cGy,以避免对视神经造成辐射损伤。对视神经的毒性已被记录在案,并表明使用现代放射技术该剂量范围是安全的。相关研究表明,在140例神经视结构(如视神经或视交叉)在脑膜瘤治疗领域的患者中,放疗后的主要症状仅限于干眼症和白内障的发展。Saeed等人报道了放疗在早期和晚期表现方面的并发症。患者可能遇到的早期并发症是暂时性红斑、脱发和头痛,而晚期并发症是干眼症和白内障[。罕见情况下,患者可能会出现放射性视神经炎(RION)或轻度放射性视网膜病变。许多研究支持放疗是ONSM的最佳治疗方法,并报告患者通常耐受剂量低于5400 cGy。

  复发性视神经鞘脑膜瘤怎么治疗?

  很少有ONSM再照射的文献。重复放射治疗已被用于治疗大脑的其他肿瘤。一项针对颅咽管瘤患者的回顾性研究显示,接受重复放疗的患者中有4分之3能够改善或稳定视力。该研究表明,大多数患者(75%)的内分泌功能没有发生任何显着变化,尽管他们之前在第一次放射治疗中出现了内分泌并发症。建议增加第一次和第二次放射治疗之间的时间,以允许组织从亚急性辐射损伤中修复。Foran等人得出结论,再照射治疗对肿瘤控制是安全有效的,然而,他们也认识到长期随访是必要的

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