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毛粘液样星形细胞瘤严重吗?

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毛粘液样星形细胞瘤是一种幼童肿瘤,最常发生在头5年的生活作为一个局限性肿瘤在视束和周围,包括视交叉和下丘脑。尽管Janisch和collages以及Cottingham等人的报告中承认了这些肿瘤,Tihan等人提出了毛囊粘液样星形细胞瘤是毛囊细

  毛粘液样星形细胞瘤是一种幼童肿瘤,最常发生在头5年的生活作为一个局限性肿瘤在视束和周围,包括视交叉和下丘脑。尽管Janisch和collages以及Cottingham等人的报告中承认了这些肿瘤,Tihan等人提出了毛囊粘液样星形细胞瘤是毛囊细胞性星形细胞瘤的一种变体,具有侵袭性的临床过程。

  继Tihan等人的报告之后,科学文献支持了这样一种观点,即与年龄匹配的患有毛细胞星形细胞瘤的儿童相比,这种肿瘤更具侵袭性。此外,文献中还记录了下丘脑/视交叉区以外部位发生的形态相似的肿瘤、老年人发生的肿瘤以及毛细胞星形细胞瘤更典型的复发肿瘤。后一种肿瘤挑战了该实体的病理学,提出了细胞起源、形态学的生物学意义以及预后和治疗意义等问题。为了纠正这些问题,Ceppa及其同事,包括Tihan,指出“关于毛粘液样星形细胞瘤的‘充分’标准的问题仍然存在。”

  不管悬而未决的问题,绝大多数毛粘液样星形细胞瘤发生在4岁以下的儿童;当这些肿瘤发生在下丘脑/视交叉区时,至少在这部分患者中,它们会导致更具攻击性的病程。

  病理生理学

  毛粘液样星形细胞瘤的发生没有家族性倾向或遗传性综合征。在对100例1型神经纤维瘤病患者发生的中枢神经系统(CNS)肿瘤的回顾中,2例患者被诊断为毛粘液样星形细胞瘤,而49例患者被诊断为典型毛细胞性星形细胞瘤,这是一种已知在这种情况下发生的肿瘤。

  流行病学

  没有足够的数据表明典型的发病率、种族优势和/或性别优势。然而,毛粘液样星形细胞瘤,如最初所述,影响儿童在头5年的生活。虽然已经描述了老年人的病例,但从生存、复发和形态学表现的临床病理学角度对此类病例的研究较少。

  临床特征

  第三脑室毛粘液样星形细胞瘤最常见的症状是颅内压升高或实质受压,包括发育不全、发育迟缓、意识水平改变、呕吐、进食困难和全身无力。在婴儿中,颅内压升高可能表现为头围增加、缝线分离和囟门鼓起。在病程后期,儿童可能变得易怒和嗜睡,并伴有生命体征的改变,如心动过缓和呼吸减慢。老年患者也可能出现局部症状,如视觉障碍和下丘脑功能障碍。

  目前尚无明确的实验室检查有助于毛粘液样星形细胞瘤的诊断。

  影像学研究

  毛粘液样星形细胞瘤是一种界限清楚的肿瘤,通常起源于下丘脑/视交叉区。放射学上,肿瘤缺乏瘤周水肿和中心坏死。质量效应和脑积水也很常见。大约50%的肿瘤呈实性和半囊性。

  大多数肿瘤在T1和T2加权磁共振图像上都表现为高信号。所有肿瘤在液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上表现为高信号,在弥散加权成像(DWI)上表现为低信号。与对照组相比,多数呈异质性增强,多数呈均匀性增强。

  病理

  组织学上,该肿瘤与毛细胞性星形细胞瘤相似,双极细胞延长,但毛粘液样星形细胞瘤以其细胞间粘液样物质含量和肿瘤细胞的血管周围或血管中心径向为特征,这种模式类似于室管膜瘤。典型的毛粘液样星形细胞瘤缺乏嗜酸性颗粒体和罗森塔尔纤维,但据报道,一些肿瘤在原发或复发时会合并更典型的毛细胞样表现。虽然Ki-67标记指数可以很快,但有丝分裂图是罕见的。请参见下面的图片。

图示:肿瘤细胞的血管周围定位是毛粘液样星形细胞瘤的一个诊断特征,具有双极延长的突起和丰富的细胞间粘蛋白。

图示:虽然有时不易发现血管周围的方向,但细胞间粘蛋白丰富,是毛粘液样星形细胞瘤的特征(苏木精和伊红,40× 原始放大倍数。)

图示:Ki-67标记指数在毛粘液样星形细胞瘤中较明显(Ki-67和40× 原始放大倍数。)

  预后

  在Tihan及其同事的原始报告中,1年无进展生存率为38.7%,而在相同年龄段和位置的13例典型毛细胞星形细胞瘤对照组为69.2%。在随后的对比研究中,毛粘液样星形细胞瘤患者的平均无进展生存期为26个月;毛细胞星形细胞瘤组为147个月[23]毛粘液样星形细胞瘤组的平均总生存时间为63个月,而毛细胞性星形细胞瘤组为213个月。

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