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毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗?

毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗?毛黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)属于毛细胞样肿瘤,毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astracytoma,PA)是儿童最常见的脑肿瘤之一,大多呈良性经过,即便
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  毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗?毛黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)属于毛细胞样肿瘤,毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astracytoma,PA)是儿童最常见的脑肿瘤之一,大多呈良性经过,即便行局部切除,仍可有较长的生存期。组织学上,毛细胞星形细胞瘤呈双相生长模式,伴广泛的Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体(EGB),而毛细胞黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)是新近描述的毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与PA不全相同。

  该肿瘤常见于<2岁幼儿,多呈单一的生长模式,且比毛细胞星形细胞瘤更具有侵袭性生物学行,WHO II级。常发生于儿童和年轻人的毛细胞样肿瘤,具有独特的组织学外观,主要表现为明显的黏液样基质和以血管为中心的双极性肿瘤细胞,同时在影像学和临床进程中表现有所不同,具有脑脊液播散可能,预后较差。

毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗?

毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗?

  毛黏液型星形细胞瘤的细胞起源尚不清楚,一些研究认为是从毛细胞星形细胞胶质瘤转变而来,另一些人文其来源于接近视神经的放射状胶质细胞,仍需进一步证实。

  毛黏液型星形细胞瘤发病和临床特点

  毛黏液型星形细胞瘤(PMA)通常发生在很小的年龄(平均10个月),但也可能发生在年龄较大的儿童,极少发生于成年人。下丘脑和视交叉是最常见的发病部位,肿瘤也可以在丘脑、小脑、脑干、颞叶和脊髓出现。临床表现通常具有隐蔽性,婴儿可能表现出颅内压升高,生长缓慢和间脑性综合征,下丘脑功能障碍和视觉障碍很常见。目前只有少数NF1和PMA的报道,目前没有确定其基因易感性。

  患者临床症状取决于肿瘤部位及占位效应程度。儿童PMA常表现为突发性及进行性加重的头痛、恶心、呕吐等颅内压增高及生长发育迟缓、喂食困难、眼球震颤、视力下降、意识改变等症状。成人亦可表现为耳鸣、听觉过度敏感、顽固性癫痫发作、复视、幻视及定向障碍甚至渐进性短暂性记忆缺失等症状。若肿瘤位于脊髓内,可导致颈、背部疼痛及上肢运动障碍。

  毛黏液型星形细胞瘤治疗及预后

  毛黏液型星形细胞瘤(PMA)的治疗原则:首选手术切除大部分肿瘤,术后根据需要辅助化疗和放疗。原发视路、下丘脑者,因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织,全切肿瘤很困难。对于复发患者,可以根据病情可以选择:再次手术、放疗和随访观察。

  INC主张应该积极进行成功的再次手术,这是治疗肿瘤、延长生命的有效方法。PMA患者通常比毛细胞星形细胞瘤患者预后差,治疗后复发率较高,总生存期较短。

  以上就是“毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗?”的全部内容。INC即国际神经外科医生集团,其旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了10多位世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。他们对于包括毛粘液型星形细胞瘤在内的等各类脑肿瘤的手术切除和综合治疗十分擅长,且有着十分丰富的国内外复杂位置脑肿瘤患者的高难度手术全切案例。

  国内患者若想寻求这些世界大咖神经外科教授的前沿诊疗可以通过INC国际神经外科医生集团预约咨询。

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  • 更新时间:2022-07-19 11:57:06

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