毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗？毛黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)属于毛细胞样肿瘤，毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astracytoma，PA)是儿童较常见的脑肿瘤之一，大多呈良性经过，即便行局部切除，仍可有较长的生存期。组织学上，毛细胞星形细胞瘤呈双相生长模式，伴广泛的Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体(EGB)，而毛细胞黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)是新近描述的毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型，其发病年龄、组织学特征与PA不全相同。

　　该肿瘤常见于＜2岁幼儿，多呈单一的生长模式，且比毛细胞星形细胞瘤更具有侵袭性生物学行，WHO II级。常发生于儿童和年轻人的毛细胞样肿瘤，具有独特的组织学外观，主要表现为明显的黏液样基质和以血管为中心的双极性肿瘤细胞，同时在影像学和临床进程中表现有所不同，具有脑脊液播散可能，预后较差。

毛黏液型星形细胞瘤是良性的吗？

　　毛黏液型星形细胞瘤的细胞起源尚不清楚，一些研究认为是从毛细胞星形细胞胶质瘤转变而来，另一些人文其来源于接近视神经的放射状胶质细胞，仍需进一步证实。

　　毛黏液型星形细胞瘤发病和临床特点

　　毛黏液型星形细胞瘤（PMA）通常发生在很小的年龄（平均10个月），但也可能发生在年龄较大的儿童，极少发生于成年人。下丘脑和视交叉是较常见的发病部位，肿瘤也可以在丘脑、小脑、脑干、颞叶和脊髓出现。临床表现通常具有隐蔽性，婴儿可能表现出颅内压升高,生长缓慢和间脑性综合征,下丘脑功能障碍和视觉障碍很常见。目前只有少数NF1和PMA的报道，目前没有确定其基因易感性。

　　患者临床症状取决于肿瘤部位及占位效应程度。儿童PMA常表现为突发性及进行性加重的头痛、恶心、呕吐等颅内压增高及生长发育迟缓、喂食困难、眼球震颤、视力下降、意识改变等症状。成人亦可表现为耳鸣、听觉过度敏感、顽固性癫痫发作、复视、幻视及定向障碍甚至渐进性短暂性记忆缺失等症状。若肿瘤位于脊髓内，可导致颈、背部疼痛及上肢运动障碍。

　　毛黏液型星形细胞瘤治疗及预后

　　毛黏液型星形细胞瘤（PMA）的治疗原则：首选手术切除大部分肿瘤，术后根据需要辅助化疗和放疗。原发视路、下丘脑者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织，全切肿瘤很困难。对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。

　　INC主张应该积极进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生命的有效方法。PMA患者通常比毛细胞星形细胞瘤患者预后差,治疗后复发率较高，总生存期较短。

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• 更新时间：2022-07-19 11:57:06

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