疾病概述

　　毛细胞型星形细胞瘤（WHO 1级）是一种由平行排列的伸长双极细胞构成的神经系统肿瘤，其特征为瘤细胞内包含成束的胶质纤维。该肿瘤作为儿童群体中最常见的胶质瘤类型，中位诊断年龄为8岁。作为一种局限性肿瘤，其好发部位主要集中在小脑区域，临床表现为占位效应、梗阻性脑积水及颅内压增高症状。其他常见发病部位还包括视路系统及中线结构区域（如下丘脑、丘脑、脑干和脊髓）。

临床表现

　　临床症状主要取决于肿瘤体积、发生部位及占位效应程度等因素，通常缺乏特异性表现，部分病例发病初期甚至无明显征兆。多数患儿主要症状包括头晕、头痛、视力下降、记忆力减退、恶心呕吐等，其次可表现为间歇性癫痫发作，少数病例出现步态异常。

治疗策略

　　对于毛细胞型星形细胞瘤，若能达到完全切除通常可实现临床治愈。该类型肿瘤恶变发生率低于5%。外科手术作为核心治疗手段，可有效控制症状并抑制肿瘤进展。手术适应证包括癫痫发作、脑积水、颅内压升高和/或神经功能及认知缺陷。即使患者无明显临床症状，影像学证实的肿瘤生长也可被视为手术指征。

　　标准初始治疗方案为手术切除，主要目标包括肿瘤完全切除及脑积水缓解。后续治疗策略需依据肿瘤分子特征制定。若无明确靶向分子突变，即使未能完全切除，通常也仅在确认肿瘤生长证据时考虑放射治疗或化学治疗。

预后评估

　　毛细胞型星形细胞瘤属于预后较好的胶质瘤类型，不论发病部位如何，手术全切基本可实现无复发的治愈效果。这种生长缓慢的肿瘤可在任何发展阶段保持稳定状态，临床甚至报道过自发消退的病例。其组织学级别和分化状态可保持数十年稳定，患者生存期最长可达50年。

　　由于该肿瘤致死率较低，长期随访资料相对有限。虽有报道显示下丘脑和脑干病变可能导致死亡，但仅见于长期病史及多次复发病例。临床所指的"复发"更多表现为囊肿形成而非实体肿瘤成分扩大。通常伴随神经纤维瘤病（NF1）的肿瘤多保持稳定或缓慢生长，特别是位于视神经的肿瘤。虽然NF1相关小脑星形细胞肿瘤可能表现出更强侵袭性生物学行为，但毛细胞型和弥漫型肿瘤并非均易进展，偶见肿瘤退变现象。

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• 更新时间：2025-12-23 09:25:21

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