髓母细胞瘤治疗方法：手术、放化疗到底怎么选？WHO将髓母细胞瘤定义为“起源于小脑或背侧脑干的胚胎神经上皮肿瘤，主要出现在儿童期，由密集排列的小圆形未分化细胞组成，具有轻度至中度核多形性和高有丝分裂计数。”

　　髓母细胞瘤是一种恶性（癌性）脑肿瘤，起源于小脑，小脑是控制平衡、协调和其他复杂功能的大脑部分。大多数患者有头痛和呕吐的症状，确诊时也可能出现平衡和视力问题。

　　大约15%到20%的儿童脑肿瘤是髓母细胞瘤。它较常在儿童和青少年中被诊断出来。对于大多数患者，髓母细胞瘤的病因尚不清楚。然而，有一些罕见的遗传综合征可能会增加一个人患髓母细胞瘤的机会。

　　髓母细胞瘤是称为原始神经外胚层肿瘤或PNET的一大类肿瘤的成员。在显微镜下观察时，PNET通常看起来相似，但额外的微观、生物学和临床特征可帮助医生区分不同类型的PNET。其他可能发生在大脑中的PNET包括非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(ATRT)、松果体母细胞瘤和幕上PNET。所有PNET，包括髓母细胞瘤，都能够在整个中枢神经系统中扩散。

　　治疗髓母细胞瘤：手术、放化疗到底怎么选？

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科学院前主席James T.Rutka教授在论文《Initial Management of Childhood Brain Tumors:NeurosurgicalConsiderations》中就小儿髓母细胞瘤的治疗总结了以下要点：

　　1.手术切除髓母细胞瘤是提高生存率治疗的较重要治疗方法，特别是对有局限性疾病的儿童。利用显微手术技术、术中成像和监测以及超声刀CUSA，可使全切除的神经功能缺损较小。当肿瘤浸润到脑干时，神经外科医生衡量手术的风险和收益，而非激进地手术。

　　2.放射治疗是髓母细胞瘤患者治疗方案的一部分，术后辅助放射治疗可以提高生存率。放射区包括后颅窝和整个神经轴，其中包括肿瘤细胞的潜在扩散范围。不过，目前仍在设法确定较为合适的剂量，Rutka教授通常会根据患儿的详细病情为其制定专属的放疗方案，使其在延长生存期的同时也对患儿的生长发育和智力发育损害降至极低。对于3岁以下的儿童，选择延迟或不予放射治疗。质子治疗已被用于年轻患者的治疗，因为它的不良反应发生率和辐射毒性均低于传统放疗。当然，常规放射治疗的一些晚期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病。

　　3.很多化疗药物也已被用于治疗髓母细胞瘤。化疗的目标之一是增强疗效、延缓肿瘤生长进程（尤其是对幼儿），甚至是为了避免对幼儿放疗；然而，单纯化疗对全切术后非转移性髓母细胞瘤患者是有效的，但对转移性髓母细胞瘤患者却是无效的。对于3岁以上患有非弥散性疾病的儿童，使用低剂量颅脊放射治疗加化疗可带来更高的5年无事件生存率。

　　4.髓母细胞瘤术后比较常见的并发症是小脑性缄默症。一般在肿瘤切除手术后48至72小时内出现，可持续数周至数月，其伴有的症状有：肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳定。其他常见的术后临时并发症有共济失调、偏瘫和伴有颅神经麻痹。因此，髓母细胞瘤的切除手术对于主刀医生的要求极高，否则患儿甚至有可能术后情况大不如前。

　　髓母细胞瘤的预后和存活率

　　如果整个肿瘤被根除和切除，则有很高的预后和存活率。然而，如果不能成功地切除或根除整个肿瘤，则预后和存活率很低。一般来说，预后和存活率取决于疾病的严重程度。

　　虽然许多患者可以治愈，但某些形式的疾病对所有治疗都有抵抗力，此时疾病会危及生命。此外，虽然常规治疗对许多患者有效，但幸存者有产生长期副作用的风险。这些包括可能的学习问题、听力问题、激素和生长问题、生育问题以及可能在以后发展的继发性癌症。

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• 更新时间：2021-11-19 14:22:31

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