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小脑星形细胞瘤好治吗?手术全切是主要目标

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小脑星形细胞瘤是儿童时期最常见的脑肿瘤之一,也是神经外科医师最有收获的治疗方法之一。它几乎是儿童和年轻人的疾病。儿童时期的小脑星形细胞瘤代表特定的临床病理实体,不同于其他位置的星形细胞瘤和成人的星形细胞

  小脑星形细胞瘤是儿童时期非常常见的脑肿瘤之一,也是神经外科医师最有收获的治疗方法之一。它几乎是儿童和年轻人的疾病。儿童时期的小脑星形细胞瘤代表特定的临床病理实体,不同于其他位置的星形细胞瘤和成人的星形细胞瘤。小脑星形细胞瘤占所有小儿脑肿瘤的12%至28%。大多数小脑星形细胞瘤是低度(生长缓慢)的肿瘤,诊断为这种肿瘤的儿童的预后极好。小脑也可能发生高级别(或恶性)星形细胞瘤,但这种情况非常罕见。小脑星形细胞瘤好治吗?手术全切是主要目标。

星形细胞瘤

  小脑星形细胞瘤历史来源

  哈维•库欣(Harvey Cushing)在1931年描述了他对76例小脑星形细胞瘤的经历,并且是第一个注意到它们代表独立于其他星形细胞瘤的人群的经历。他谈到了它们的小脑位置,囊性外观,年轻时发生以及手术切除后的良好预后。在这个系列中,最初评估的平均年龄为13岁,但他的大多数患者有症状2年或更长时间,并因慢性乳头水肿而出现失明。库欣本人建议,改进的诊断技术可以在年轻时进行诊断,计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的发展已经满足了这一预测。

  这些肿瘤的第一个组织学描述是由伯格斯特兰德(Bergstrand)在1932年提供的。他发现这些肿块中的许多细胞是单极或双极海绵状成纤维细胞,让人联想到胚胎发育后期发现的细胞。他认为这些不是真正的肿瘤,而是先天性畸形。Bucy和Gustafson认识到小脑星形细胞瘤是真正的肿瘤实体,并首先将Rosenthal纤维描述为组织学特征。在1940年代,“spongioblastoma”一词被用来描述许多这类肿瘤,但是在1977年,Russell和Rubinstein引入了幼年的毛细胞星形细胞瘤。该术语保留在当前的世界卫生组织脑肿瘤分类中。

  小脑星形细胞瘤好治吗?手术全切是主要目标

  小脑星形细胞瘤手术的主要目的是全切除肿瘤。如果术后6个月行增强MRI,当术后变化消除,无残余肿瘤,患者很有可能治愈。这在88%的病例中是可能的。对于囊性肿瘤和侧位的壁结节患者,全切除通常是直接的,但也可能受到脑干或小脑脚的限制。

  手术的时间取决于症状的严重程度和性质。当肿瘤很小,症状轻微和慢性,没有阻塞性脑积水的证据时,可以选择手术。否则,病人就会被送进医院。如果还没有做的话,最好在术前进行核磁共振检查,并进行对比增强。这提供了有用的三维解剖视图,并将作为术后监测成像的基线。如果病人病情严重,意识改变,可能需要进行手术,只有一个CT扫描。头痛和呕吐的症状通常可以用地塞米松和乙酰唑胺暂时缓解,这使得手术可以推迟到进行彻底的放射学调查,并允许呕吐病人补充水分。

  严重的症状通常是梗阻性脑积水的结果,而不是肿块本身,相当多的争论集中在脑积水的处理上。选择包括类固醇,然后切除肿瘤,心室外引流,在切除肿瘤前放置分流管,以及术前内镜下第三脑室造口术。支持术前脑脊液分流的人指出,采用这种策略,一旦增加的颅内压得到缓解,患者和家属就有时间为最终的手术做准备,进行诊断测试,并提供更安全的手术操作。也有人指出其潜在的缺点:(1)小脑星形细胞瘤患者中,只有约20%的患者在术后最终需要分流,而常规分流的放置会使整个组出现分流相关并发症的可能性降低;(2)术前分流延迟明确治疗;(3)如果肿瘤是恶性的,分流是一个潜在的传播途径;(4)当小脑幕上腔室急性减压后,仍有后颅窝肿块存在,报道了小脑幕上腔室向上疝出。经内窥镜行第三脑室造口术的严重并发症发生率高达9%,不太可能减轻肿瘤切除后因吸收障碍而引起的脑积水。

  McLaurin的结论是,这些风险和收益可能相互平衡,两种方法都是可以接受的。大多数神经外科医生更倾向于切除肿瘤,在手术中进行脑室造口术,如果需要,在术后插入分流管。紧急情况下需要在床边进行脑室造口术,但随后应立即切除肿瘤。

  INC国际神经外科医生集团表示并非低级别星形细胞瘤中的所有细胞都是相同的,因此这些低级别肿瘤中的一些最终会进化为更高级别的肿瘤。这种向更恶性形式的演变是低度星形细胞瘤儿童死亡的非常常见原因。

  INC即国际神经外科医生集团,其旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了10多位世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。他们对于包括毛粘液型星形细胞瘤在内的等各类脑肿瘤的手术切除和综合治疗十分擅长,且有着十分丰富的国内外患者手术切除案例。国内患者若想寻求这些世界大咖神经外科教授的前沿诊疗可以通过INC国际神经外科医生集团预约咨询。

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