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2023巴教授来华学术交流|视神经毛细胞星形细胞瘤治疗案例

INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授2022年毛细胞星形细胞瘤疑难示范手术回顾: 简要病史:2022年6月出现头疼、视力下降,检查提示鞍上肿瘤,考虑颅咽管瘤,7月予以行鞍区肿块切除术,因肿瘤位于视神经,为保留患者视
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  INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授2022年毛细胞星形细胞瘤疑难示范手术回顾:

  简要病史:2022年6月出现头疼、视力下降,检查提示鞍上肿瘤,考虑“颅咽管瘤”,7月予以行鞍区肿块切除术,因肿瘤位于视神经,为保留患者视力仅活检手术,术后病理报告提示鞍区低级别胶质瘤,考虑毛细胞星型细胞瘤WHO1级。后求诊于INC国际神经外科教授,在巴教授主刀下完成了保神经、近全切的手术效果(切除率达到了95%以上),术后1天巴教授在苏附儿院长陪同下查房,悦悦状态良好。术后5天巴教授查房,可以自行玩玩具视力等正常。

  毛细胞星形细胞瘤(PAs)是儿童时期较常见的原发性中枢神经系统肿瘤,平均诊断年龄在6.8至7.7岁之间。他们往往有一个惰性的进展和蓬勃发展的手术切除治疗反应。然而,这种类型的星形细胞瘤在晚年并不常见,随着年龄的增长发病率会降低。

  PAs是良性世卫组织1级肿瘤,儿童期的年发病率为每10万患者4.2-8.4。在该人群中,这种肿瘤约占全部原发性脑肿瘤的18%,较常见于小脑。他们总体预后良好,10年生存率超过90%。1 2PA在生命的较后几十年出现是少见的。成人的平均发病年龄为32.2岁(SD 9.4),随着年龄的增长发病率逐渐降低。与儿科人群相比,5年生存率从3E20岁患者的89.9%上升到60岁以上患者的59.6%,在单变量分析中,年龄与死亡风险相关(HR 1.5,95%CI 1.4-1.6,每10岁)。在成年期,pa主要位于小脑外,多数位于幕上。它们的总体预后不良,伴随着复发、进展、恶性转化和软脑膜播散率的增加。特别是,软脑膜播散通常与位于脑脊液间隙附近的原发性病变相关,主要位于鞍区。此外,手术操作、出血和间变特征也被认为是软脑膜播散的危险因素。

  PA都以手术切除作为一线治疗,手术通常是出于诊断和治疗目的。全切除术是能提高新诊断成人患者生存率的治疗方法。在这个年龄组中,当病变不能完全切除时,可以考虑辅助放疗。然而,未发现放射治疗会影响总生存率,并且可能与恶性转化风险增加有关,精确的放射技术也会干扰潜在的益处和风险。

  毛细胞星形细胞瘤可发生在全部神经轴,好发部位包括:视神经(视神经胶质瘤);视交叉/下丘脑;丘脑和基底节;大脑半球;小脑(小脑星形细胞瘤);

  脑干(背外脑干胶质瘤)。

  有时下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内,很难确定它们的原发部位。

  患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。视路肿瘤常造成视野缺损,但早期可无视野和视力的变化。较大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍,包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散,预后不良。

  丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍,如偏瘫。小脑肿瘤在20岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部,出现脑积水或脑干功能障碍体征,这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。

  无毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不同,原发视路者,因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织。

  视路毛细胞星形胶质瘤的治疗原则:手术切除大部分肿瘤,术后辅助化疗和放疗。对于较小的肿瘤,且病人没有临床症状和体征,可以不做治疗,密切随访观察。

  小脑毛细胞星形胶质瘤的治疗原则:因为肿瘤边界清楚尽可能全切肿瘤。

  一般来说,毛细胞星形胶质瘤全切后25年生存率高达95%以上,甚至有研究证明全切后的复发率为0%。

  对于复发患者,可以根据病情可以选择:再次手术、放疗和随访观察。INC国际神经外科专家则主张应该进行成功的再次手术,这是治疗肿瘤、延长生存期较合适的方法。

  生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期,甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年,生存期可长达50年。该肿瘤很少致死,故有少许长期随访资料显示较终结局。较近报道下丘脑和脑干病变可能致死,但仅发生在长程病史和多次复发后。

  临床"复发"更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常,伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长,特别发生在视神经的肿瘤。NFl小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性,但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展,偶尔肿瘤甚至发生退变。

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  • 更新时间:2023-02-16 18:05:15

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