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脊髓毛细胞星形细胞瘤影像学表现有哪些?如何诊断脊髓毛细胞星形细胞瘤?

毛细胞性星形细胞瘤(毛细胞星形细胞瘤)被定义为最常见于小脑的I级肿瘤[一].脊髓毛细胞星形细胞瘤并不常见,仅占全部毛细胞星形细胞瘤的2-5.2%。根据CBTRUS的数据,脊髓毛细胞星形细胞瘤占儿
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  毛细胞性星形细胞瘤(毛细胞星形细胞瘤)被定义为最常见于小脑的I级肿瘤[一].脊髓毛细胞星形细胞瘤并不常见,仅占全部毛细胞星形细胞瘤的2-5.2%。根据CBTRUS的数据,脊髓毛细胞星形细胞瘤占儿童和青少年(0-19岁)原发性脊髓肿瘤的12.4%,占成人(20岁以上)原发性脊髓肿瘤的0.8%。尽管非常罕见,但脊髓毛细胞星形细胞瘤由于其引起的显著神经功能缺损而受到了很多关注,与神经轴其他位置的其他毛细胞星形细胞瘤相比,脊髓毛细胞星形细胞瘤通常与其髓内位置有关。与其他浸润性脊髓星形细胞瘤相比,脊髓毛细胞星形细胞瘤是一种良性的局限性星形细胞瘤,很少侵犯周围组织,导致恶性进展或在完全手术切除后复发。脊髓毛细胞星形细胞瘤通常代表肿瘤和正常脊髓实质之间的清晰边界,因此,50-81%的肿瘤全切是可能的,此外,脊髓毛细胞星形细胞瘤通常显示囊性成分,这些成分通常不能通过手术切除。因此,术前准确诊断脊髓毛细胞星形细胞瘤可能有助于手术计划和预后预测。

  脊髓毛细胞星形细胞瘤是相对良性的肿瘤,其特征是生长缓慢和临床表现较晚。在一项已知临床症状的大型研究中,脊髓星形细胞瘤最常见的症状是疼痛和感觉障碍,其次是运动障碍,通常持续时间较长(平均3年)。我们的队列研究显示与以前的研究相似,疼痛和感觉缺失(61.5%)是脊髓毛细胞星形细胞瘤最常见的表现。

脊髓毛细胞星形细胞瘤

  脊髓毛细胞星形细胞瘤生存期多久?

  根据2016年世卫组织中枢神经系统分类,毛细胞星形细胞瘤在组织学上代表I级肿瘤。组织学上,毛细胞星形细胞瘤是一种良性肿瘤,具有低度至中度的细胞结构,由多极细胞、微囊和嗜酸性颗粒体组成,以及富含罗森塔尔纤维的致密纤维化区域,由具有长双极突起和细长细胞学空白细胞核的细胞组成。手术全切除是首选治疗方法,术后放疗不推荐用于毛细胞星形细胞瘤的常规治疗。脊髓毛细胞星形细胞瘤具有显著的良好结果,5年和10年总生存率分别为82–86%和74–78%。

  脊髓毛细胞星形细胞瘤影像学表现有哪些?

  MRI是检测和表征脊髓肿瘤,尤其是髓内肿瘤的首选成像工具。尽管有关于毛细胞星形细胞瘤位于大脑中的成像报告,髓内毛细胞星形细胞瘤的专门影像学研究很少。关于脊髓毛细胞星形细胞瘤的纵向位置,6例肿瘤位于颈部,4例位于颈胸段,3例位于胸段。有研究发现大多数星形细胞瘤位于胸椎。相关研究报道了颈部是髓内星形细胞瘤最常见的部位。因为毛细胞星形细胞瘤通常来源于脊髓实质,而不是中央管,据报道它们倾向于在后脊髓内偏心出现。在目前研究中,76.9%的肺动脉瓣为偏心型,与以往的研究结果相似。毛细胞星形细胞瘤的轴向位置不同于室管膜瘤,室管膜瘤倾向于中心位置,报道频率为91.7-100%。此外,在我们的研究中,大多数脊髓毛细胞星形细胞瘤显示了一个清晰的边界,这与其他毛细胞星形细胞瘤在神经轴其他部分的边界相似,因为它倾向于移位而不是渗入神经组织。在目前的研究中,脊髓毛细胞星形细胞瘤的平均大小为4.7个椎体节段,小于之前报告的星形细胞瘤的平均大小为7个椎体节段。

  在MRI上,毛细胞星形细胞瘤的主要图像模式是带有壁结节的囊性肿块;脊髓毛细胞星形细胞瘤的实性成分在T1WI呈低信号,在T2WI呈高信号。几项研究表明,大多数毛细胞星形细胞瘤囊壁不增强,而一些可能强烈增强。相关研究中脊髓毛细胞星形细胞瘤有很大的囊肿形成倾向,占病例的61.5%。虽然没有关于脊髓毛细胞星形细胞瘤内囊肿形成的可比较的神经放射学文献,但有证据表明小脑毛细胞星形细胞瘤有形成囊肿的倾向,其发生率范围为44-86.7%。因此,我们的结果表明,脊髓中的毛细胞星形细胞瘤可能表现出与颅内的毛细胞星形细胞瘤相似的混合囊实性外观。

  脊髓毛细胞星形细胞瘤应与其他脊髓肿瘤相鉴别,包括室管膜瘤、血管母细胞瘤和其他脊髓星形细胞瘤。脊髓室管膜瘤通常发生在下胸部和腰部,显示脊髓中央位置。室管膜瘤经常表现为肿瘤内出血,由于随后的含铁血黄素(cap征),在T2WI上肿瘤极部可见极低信号边缘。此外,脊髓空洞症在室管膜瘤中更常见,而对比增强比毛细胞星形细胞瘤更不均匀七,血管母细胞瘤具有类似毛细胞星形细胞瘤的影像学特征,但MRI上肿瘤内和肿瘤周围的信号空洞有助于鉴别诊断。与脊髓毛细胞星形细胞瘤相比,其他脊髓星形细胞瘤如弥漫性星形细胞瘤和间变性星形细胞瘤具有浸润性,边缘模糊。

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