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弥漫性星形细胞瘤是低级别胶质瘤吗?弥漫性星形细胞瘤能治吗?

弥漫性星形细胞瘤是低级别胶质瘤吗? 弥漫性星形细胞瘤是一种浸润型神经胶质瘤(世界卫生组织II级),弥漫性星形细胞瘤(DA)是一种低级别胶质瘤(LGG),被列为世卫组织(世界卫生组织)II级。DA是一
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  弥漫性星形细胞瘤是低级别胶质瘤吗?弥漫性星形细胞瘤是一种浸润型神经胶质瘤(世界卫生组织II级),弥漫性星形细胞瘤(DA)是一种低级别胶质瘤(LGG),被列为世卫组织(世界卫生组织)II级。DA是一种生长相对缓慢的脑肿瘤,中位生存期为3.9至10.8年。然而,由于肿瘤弥漫生长的特点,使其难以完全切除。总全切除率仅为14-17%。因此,在长期随访中,残留肿瘤成为弥漫性星形细胞瘤患者的负担。

  低级胶质瘤(LGG)由几种类型的肿瘤组成,即星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和混合少突星形细胞瘤。LGG患者预后不良的相关因素有:年龄较大、Karnofsky功能状态(KPS)<70、既往神经功能缺损、肿瘤大小<6 cm、肿瘤跨越中线、非半球/非小脑肿瘤。

  以弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤为主的低级别脑胶质瘤占颅内原发肿瘤的5%,占脑胶质瘤的40%。自从2016版WHO中枢神经系统肿瘤新的分类标准发布以来,低级别脑胶质瘤的诊疗策略已经发生了重大的变革(表2-1)。传统的组织病理学分类(主要为星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤)已转变成以若干分子特征为表型的分子病理学分类,包括以IDH突变、ATRX缺失、TP53突变、无1p/19q联合缺失为分子特征的星形细胞瘤,和以IDH突变、TERT启动子突变、1p/19q联合缺失为分子特征的少突胶质细胞瘤。

弥漫性星形细胞瘤是低级别胶质瘤吗?

  表2-1 2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准——低级别脑胶质瘤的种类。注:NOS,非特指。

  弥漫性星形细胞瘤的预后怎么样?弥漫性星形细胞瘤的预后较差,如Kaplan-Meier曲线所示图1A平均随访时间为42个月(标准差=34.3)。此外,总的中位生存期为44个月(95%可信区间[CI]:31.0–87.0),而1年、2年和5年生存率分别为85.9%、67.6%和42.3%。此外,在17.2%的病例中观察到恶性转化。而也有相关研究发现在由星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和混合少突星形细胞瘤组成的LGG中,总中位生存期为3.9至10.8年。

  弥漫性星形细胞瘤怎么治疗?

  手术是低级别脑胶质瘤的首要及主要的治疗手段。相对于高级别脑胶质瘤,手术治疗低级别脑胶质瘤的策略包括:全切除甚至超全切除(超全切除是指切除肿瘤范围以MRI T2像或FLAIR像做切除边界)非功能区脑胶质瘤;最大安全范围切除功能区脑胶质瘤;以诊断为目的肿瘤部分切除/活检。

弥漫性星形细胞瘤是低级别胶质瘤吗?分类

  低级别脑胶质瘤的手术切除后评价包括肿瘤切除程度的评价、术后神经功能的评价以及术后随访的评价。

  对于低级别脑胶质瘤切除程度的评估,建议根据术后72h内MRI T2/FLAIR像与术前T2/FLAIR像相比肿瘤体积的变化确定肿瘤的切除程度。以往习惯将切除程度按切除肿瘤体积分为4个等级:全切除、次全切除、部分切除及活检。虽然不同研究对于这4个等级的具体定义并不统一,但全切除(100%切除)相比未全切除(低于100%),对患者预后和生存期是有影响的。

  随访建议在术后1年内每3个月进行MRI检查,第2年内每半年进行,病情有变化随时进行相应的影像学检查。影像学评价建议采用神经肿瘤临床疗效评价(response assessment in neuro-oncology,RANO)标准,可以只用T2/FLAIR像进行低级别脑胶质瘤的治疗效果评价,如果出现新发病灶,建议使用T1增强像,以判断肿瘤是否向高级别进展。

  而又要弥漫性星形细胞瘤生长特点,想要全部切除且不造成新发的神经损伤非常困难,相关研究数据表明总全切除率仅为14-17%。因此,在长期随访中,残留肿瘤成为弥漫性星形细胞瘤患者的负担。想要争取更好的预后生存期和生活质量,能力范围内选择技术高超的医生全切肿瘤是治疗的关键。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授,包括以精湛技术手法和安全前提下的高切除率手术而闻名世界的世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席巴特朗菲教授;擅长小儿脑瘤癫痫治疗的儿童神经外科专家James T.Rutka教授;世界知名的神经外科内镜手术专家Sebastien Froelich教授等,他们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验,还极为重视患者细节功能的康复,以期提升其生活质量。国内患者可拨打400-029-0925预约INC海外教授远程视频咨询,与神外大师在线沟通,获取前沿诊疗方案。

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