髓母细胞瘤位于大脑，解剖位置深在，治疗预后较差，能选择的治疗手段有限，目前国内通常手术为主，放化疗辅助。手术切除后，对于儿童髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，国内现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对患儿产生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果。但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移的几率，而高剂量又会造成周围组织损伤，影响脑部功能。

　　在髓母细胞瘤治疗中，手术切除是其中关键的一部分，由于髓母细胞瘤位于人体大脑，只能在不损伤神经组织下，再尽可能的切除髓母细胞瘤，所以手术切除率一般并不高，而手术切除率的高低决定了患者预后情况。国内报道中，髓母细胞瘤手术切除率一般在20%—70%之间，由于切除率不高，患者常常会再次复发。髓母细胞瘤复发后，如果想要再次切除，不仅手术难度增大，手术风险也变得很大，所以国内医生一般采取保守治疗，保守治疗效果并不会好，相当于间接的给患者判了死缓，只能在髓母细胞瘤的折磨中，慢慢等待死亡的降临。

　　Rutka教授在髓母细胞瘤治疗上取得突破

　　针对髓母细胞瘤治疗的困境，加拿大神经外科教授James T.Rutka教授的实验室通过对脑瘤的多年研究，在研究脑肿瘤生长和侵袭的机制方面颇有成就。对于髓母细胞瘤和髓母细胞瘤的再次复发，James T.Rutka教授都有很好的治疗方法。教授根据2016年WHO中枢神经系统指南中对髓母细胞瘤分子分型(WNT、SHH、Group3、Group4)的发布，对髓母细胞瘤手术治疗上，根据其不同的类型，教授也制定了相应的个体化治疗，这让髓母细胞瘤的切除率大大增加，患者预后也将变得更好。

　　另外对于二次复发的髓母细胞瘤患者，如果不想手术，James T.Rutka教授实验室研究的靶向治疗也可以成为患者新的选择，针对生物学特性相关的分子水平改变，靶向特定信号通路或基因位点的药物能改变传统细胞毒药物治疗肿瘤的方法,减少治疗引起的毒性作用:(1)Hh通路拮抗剂:作为治疗髓母细胞瘤的一代分子靶向药物,Hh通路拮抗剂环王巴明能与跨膜蛋白Smo结合并使之失活,控制Hh信号介导的基因表达,导致细胞周期中断,同时促进瘤细胞分化及干细胞样特征消失。靶向治疗药物在一些肿瘤治疗上获得的成功将对其应用于髓母细胞瘤的临床治疗有所启示。此外，肿瘤干细胞是肿瘤发生的“种子”，以之为靶点，进行更精确的靶向治疗，目前逐渐成为髓母细胞瘤研究与治疗的前沿热点问题。目前，已经从人髓母细胞瘤肿瘤组织中分离培养出少量具有自我更新和增殖能力、阳性表达神经干细胞特异性标记物CD133和Nestin的细胞,即髓母细胞瘤肿瘤干细胞。而Fan等在分离髓母细胞瘤细胞株中CD133+/-细胞时发现，前者的Notch信号活化水平远高于后者,阻断之能控制f细胞样瘤细胞的集落生长。合适靶定肿瘤千细胞,将使治疗更具针对性,从而较终使治愈髓母细胞瘤成为可能。

　　髓母细胞瘤哪里治疗效果好

　　靶向治疗、髓母细胞瘤分子分型治疗，这些都是髓母细胞瘤的前沿研究成果，为何James T.Rutka教授能一直步于国际神经外科治疗的前沿，一是由于教授是一个很的人，在医学方面有其天赋，James T.Rutka教授在20世纪90年代，就曾与名古屋大学的杉田健一郎(Kenichiro Sugita)博士在微血管神经外科领域开展了临床研究，并于1990年在东京骏天大学(Juntendo University)获得了分子免疫学博士后研究奖学金。已经在神技外科从医几十年，James T.Rutka教授对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤等儿童神经外科疾病具有多年的临床经验。目前，在Sunnybrook健康科学中心和多伦多大学生物材料和生物医学工程研究所的合作下，该实验室正在设计一种基于纳米颗粒的输送系统，作为治疗胶质瘤的一种新方法。

　　二是由于James T.Rutka教授所在的多伦多儿童医院具有实力，和对教授研究的支持，多伦多儿童医院在国际都是的，而在北美难以在找到比这更大、更好的儿童医院了，其建立于1875年，已经具有一百多年的历史。医院在过去的130年里，建立了集合医疗、科研和教学的环境。院内的九大中心包括：骨骼健康中心，脑健康和行为中心，肿瘤中心，囊性纤维化中心，心脏中心，疼痛中心，图像引导中心，医学遗传学中心和移植中心。2009到2010年间，医院接收14000例住院病人和215000例急诊病人。院内设有370张病床病为儿童提供以家庭为中心的医疗护理。病童医院的长期愿景是“Healthier Children.A Better World”，中文译为儿童更健康，国际将更美好。医院重视人文关怀，尊重各类宗教信仰，设有家属等待室、祈祷室、临终患儿告别室。和别的医院不同的是，病童医院注重病童的护理，他们认为，没有什么比得上家长对孩子的照顾，所以医院对患儿家属全天开放，随时探访。

　　出国看病，中国患者如何找到Rutka教授和多伦多儿童医院?

　　INC国际神经外科医生集团是多伦多儿童医院在中国有签约合作的出国看病服务机构，James T.Rutka教授也刚好是INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。首先，不出国门，在INC上海处，便可通过国际远程咨询，与教授在视频上面面对面交流。患者如果想要出国去看病，INC也能为中国患者提供快捷的国外专家咨询、住院咨询、辅助签证、医学资料收集、医学翻译以及海外陪同等出国看病全程服务。

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• 更新时间：2023-01-11 09:15:41

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