原发性脑肿瘤是一组异质性的肿瘤，其预后和治疗策略各不相同。原发性恶性脑肿瘤从毛细胞星形细胞瘤(非常罕见，无侵袭性，可手术治愈)到胶质母细胞瘤(成人最常见的恶性脑肿瘤，具有高侵袭性，几乎无法治愈)。此外，中枢神经系统肿瘤与一系列症状有关，如癫痫发作、疲劳、短期记忆受损、认知或行为改变(特别是焦虑和抑郁)、行动障碍、语言和理解障碍以及视觉障碍，以及并发症，如脑水肿、感染、内分泌疾病和静脉血栓栓塞，可严重影响患者的生活质量。

　　关于恶性胶质瘤的治疗NCCN指南怎么说？

　　浸润性幕上星形细胞瘤/少突胶质细胞瘤影像学上，低级别少突胶质细胞瘤边界清楚，偶有钙化，不常增强。在组织学上，这些肿瘤的典型煎蛋外观是明显的固定伪影石蜡，而不是冷冻切片。II级少突胶质细胞瘤的5年生存率(82.7%)远高于弥漫性星形细胞瘤(51.6%)II级胶质瘤患者无进展生存期(PFS)或无进展生存期(OS)的预后因素包括年龄、肿瘤直径、肿瘤跨越中线、术前神经或行为状态(PS)，以及某些分子标记物的存在。例如，IDH1/2突变与II级和III级胶质瘤患者的良好预后相关，支持了一个新兴的观点，即相对于组织病理学，分子分析应该在治疗决策中发挥更大的作用治疗概述。

　　高级别胶质瘤（定义为WHO III级和IV级胶质瘤）是最常见的脑癌类型，占所有CNS恶性原发性肿瘤的一半以上。虽然胶质母细胞瘤（IV 级胶质瘤）的预后很差（5 年生存率在 1%–19% 之间，取决于年龄），但间变性胶质瘤（III 级胶质瘤）的预后通常更好，这取决于肿瘤。胶质母细胞瘤治疗面临的挑战包括大多数全身治疗药物无法穿透血脑屏障 (BBB) 以及基因驱动因素之间的异质性。

　　高级别星形细胞瘤弥漫性浸润周围组织并经常穿过中线累及对侧大脑。患有这些肿瘤的患者通常会出现颅内压升高、癫痫发作或与肿瘤大小和位置以及相关血管源性水肿相关的局灶性神经系统发现等症状。高级别星形细胞瘤通常不伴有出血或钙化，但可产生相当大的水肿和占位效应，并在静脉注射造影剂后增强。在肿瘤周围水肿中发现了肿瘤细胞，这对应于 T2 加权 MRI 异常。因此，该体积经常用于定义 RT 治疗体积。

　　间变性少突胶质细胞瘤相对罕见。虽然这些肿瘤在组织病理学上可能与胶质母细胞瘤相混淆，但如果分子分析检测到肿瘤是 1p19q 编码和IDH1 -mut 或IDH2 -mut，则该肿瘤被认为是间变性少突胶质细胞瘤。与其他高级别胶质瘤（间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤）相比，这种独特的亚型具有更好的预后。

恶性胶质瘤的治疗

　　总结

　　关于恶性胶质瘤的治疗，患者必须明确这一点：手术仍然是一种重要的诊断和治疗方式。主要的手术目标是最大限度的安全切除，以延缓病情进展，提高生存率，缓解症状，提供足够的组织进行病理诊断和分级。当病变位于大脑深处或关键区域时，通常进行针刺活检。活检结果可能会引起误解，因为胶质瘤经常有不同程度的细胞、有丝分裂或坏死从一个区域到另一个区域;因此，小样本可能提供错误的组织学分级或诊断。放化疗、靶向治疗等新疗法可以作为手术后的辅助治疗方案，这样往往可以取得比单独放化疗或药物治疗更好的效果。

　　相关参考资料来源：https://doi.org/10.6004/jnccn.2020.5008

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