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多形性黄色星形细胞瘤临床症状有哪些?如何诊断多形性黄色星形细胞瘤?

多形性黄色星形细胞瘤是什么? 多形性黄色星形细胞瘤在1979年首次被报道,2007年WHO将其定义为Ⅱ级星形细胞瘤。多形性是指在组织学上肿瘤细胞表现为多种形态,黄色是因为肿瘤细胞类似于黄色瘤,呈现脂化特点。发病年龄以儿
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  多形性黄色星形细胞瘤是什么?多形性黄色星形细胞瘤在1979年首次被报道,2007年WHO将其定义为Ⅱ级星形细胞瘤。“多形性”是指在组织学上肿瘤细胞表现为多种形态,“黄色”是因为肿瘤细胞类似于黄色瘤,呈现脂化特点。发病年龄以儿童及年轻人(年龄常小于30岁)多见,好发于大脑半球表浅位置,男女发病率无明显差异,也有报道男性的发病率可能稍高(1.25∶1)。绝大部分多形性黄色星形细胞瘤发生于幕上,最常见于颞叶,其次为顶叶、枕叶、额叶,小脑、脊髓及视网膜也有报道。颞叶多见,其他的脑叶也有累及。

  多形性黄色星形细胞瘤临床症状有哪些?

  多形性黄色星形细胞瘤是原发于中枢神经系统的相对罕见的脑内肿瘤,占星形细胞瘤的比例低于1%。由于多形性黄色星形细胞瘤发病率极低,临床上认识不足,所以通常术前误诊率较高,好发于青少年或年轻成人,以10~35岁最为常见,偶见老年人,该瘤无明显性别差异。绝大多数患者临床表现主要为长期的癫痫反复发作史或头痛史。多形性黄色星形细胞瘤主要位于幕上,以颞叶为最多见,因此癫痫是最常见的首发症状。当肿瘤体积较大时,会引起颅内压增高的症状,还可伴有局灶性神经功能缺失表现,如肢体麻木、肌力下降等症状。

  如何诊断多形性黄色星形细胞瘤?

  多形性黄色星形细胞瘤典型的影像学表现为囊性病变伴壁结节,也有以囊性或实性为主;还有报道呈完全实性或囊性病变;囊变大小不一,钙化较为少见。T1 WI上显示结节呈现为等信号或者等低信号,囊变的信号一般呈低信号,与脑脊液信号较为接近;T2WI上显示囊变较为清楚,有时可见囊内呈多房性改变;T2FLAIR加权像可以清楚地显示,病变周围的水肿带及周边脑组织的浸润范围;增强扫描壁结节及实性部分呈明显强化,有时可无强化;周边可无水肿或轻度水肿;占位效应依据肿瘤大小而定,肿瘤体积较大时可有占位效应,部分可见脑膜尾征。


 

  多形性黄色星形细胞瘤需和其他常发生在脑浅表部位的占位性病变相鉴别。典型的囊伴壁结节型需与肿块型节细胞胶质瘤等鉴别,节细胞胶质瘤表现为囊实性占位病变,内见实性壁结节,但壁结节不邻近脑膜,且不会出现邻近软脑膜的强化,常伴有钙化,而多形性黄色星形细胞瘤常表现为囊实性病灶伴壁结节强化,且可见邻近软脑膜强化,钙化罕见。实性为主者需要与脑膜瘤等鉴别。脑膜瘤多发生于成年人,有假包膜征,有典型轴外肿瘤改变,很少发生坏死或囊变,增强扫描可见明显均匀强化,邻近脑膜明显强化而成“脑膜尾征”。囊实性病变者在影像学上需要与以下肿瘤等鉴别。

  ①胶质母细胞瘤:又叫多形性胶质母细胞瘤,多位于脑深部白质,以额叶居多,范围广泛,囊壁常不规则,中心坏死、出血常见,灶周水肿及占位效应明显,多呈不均一花环状强化,而多形性黄色星形细胞瘤常表现为颞顶叶交界处浅层皮质的肿块,多有囊变,出血罕见,瘤周水肿轻,实性成分较明显强化;此外CD34在多形性黄色星形细胞瘤中广泛表达,而巨细胞性胶质母细胞瘤CD34表达非常罕见。

  ②血管网状细胞瘤:典型表现为大的囊性病灶伴有小壁结节形成,最重要的特征为病灶内或周围可见到流空的肿瘤血管影。

  ③少突胶质细胞瘤:多见于30~35岁,约一半发生于额叶,70%~90%者钙化,条梭状钙化颇具特征,而多形性黄色星形细胞瘤以颞叶居多,且钙化少见。

  怎么治疗多形性黄色星形细胞瘤?

  与其他类型的脑星形细胞瘤相比,多形性黄色星形细胞瘤的预后相对较好,术后生存期可长达25年;但也有术后复发,恶化转为胶质母细胞瘤致死的病例报道,所以想要治疗多形性黄色星形细胞瘤并不难,只要全切肿瘤,就能达到理想的预后效果。选择有经验的医生进行全切十分重要,不然没有全切就会极易造成复发,甚至导致肿瘤恶化难以治疗。

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