一、胶质瘤分类的临床意义：精准诊断的基础​

　　胶质瘤作为中枢神经系统最常见的原发性肿瘤，其分类体系直接影响治疗策略与预后判断。2025 年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类更新后，胶质瘤的分型已从单纯的病理形态学，拓展到分子特征、发病部位及临床行为的综合评估。本文将从细胞类型、恶性程度、分子特征等多个维度展开解析，帮助读者科学理解不同类型胶质瘤的差异。​

二、胶质瘤按细胞起源分类

　　胶质瘤起源于神经胶质细胞的异常增殖，根据细胞类型可分为三大类：​

（一）星形细胞来源肿瘤​

　　占胶质瘤的 70-80%，起源于星形胶质细胞，包括：​

　　弥漫性星形细胞瘤（WHO II 级）​

　　特征：IDH 突变率达 80%，生长缓慢，常见于成人大脑半球，MRI 呈弥漫性低信号，无明显强化（《WHO CNS Tumors 2025》）。​

　　间变性星形细胞瘤（WHO III 级）​

　　特征：细胞异型性显著，Ki-67 增殖指数 10-30%，易进展为胶质母细胞瘤，需联合放化疗（《Cancer Cell》2024）。​

　　胶质母细胞瘤（WHO IV 级）​

　　特征：IDH 野生型占 85%，TERT 突变常见，呈 “花环状” 强化，中位生存期 14-16 个月（《New England Journal of Medicine》2024）。​

（二）少突胶质细胞来源肿瘤​

　　占胶质瘤的 15-20%，起源于少突胶质细胞：​

　　少突胶质细胞瘤（WHO II 级）​

　　特征：1p/19q 共缺失率 > 90%，对 PCV 方案化疗敏感，钙化常见，全切后 5 年生存率超 70%（《Lancet Neurology》2025）。​

　　间变性少突胶质细胞瘤（WHO III 级）​

　　特征：伴 TERT 突变时预后差，需术后同步放化疗，5 年生存率 40-50%（《Neuro-Oncology》2024）。​

（三）室管膜细胞来源肿瘤​

　　占胶质瘤的 5-10%，起源于脑室壁室管膜细胞：​

　　室管膜瘤（WHO II 级）：儿童好发于第四脑室，成人多见于脊髓，全切后复发率低（《Journal of Neurosurgery: Pediatrics》2025）；​

　　间变性室管膜瘤（WHO III 级）：脑脊液播散风险高，需全脑全脊髓放疗（《International Journal of Radiation Oncology》2024）。​

三、胶质瘤按恶性程度与WHO分级分类

（一）低级别胶质瘤（WHO I-II 级）​

　　生物学行为：生长缓慢，边界较清，IDH 突变为主，部分可长期稳定；​

　　常见类型：毛细胞型星形细胞瘤（WHO I 级，儿童小脑多见）、少突胶质细胞瘤（WHO II 级）；​

　　治疗原则：以手术全切为主，辅助治疗争议少，5 年生存率 60-90%（《Cancer Epidemiology》2024）。​

（二）高级别胶质瘤（WHO III-IV 级）​

　　生物学行为：侵袭性生长，IDH 野生型为主，易复发和转移；​

　　常见类型：间变性星形细胞瘤（WHO III 级）、胶质母细胞瘤（WHO IV 级）；​

　　治疗原则：多模态综合治疗，5 年生存率 < 30%，胶质母细胞瘤仅 5-10%（《Nature Reviews Cancer》2025）。​

四、胶质瘤按分子特征分类

（一）IDH 突变型胶质瘤​

　　占比：弥漫性星形细胞瘤中占 80%，少突胶质细胞瘤中占 70%；​

　　预后：对替莫唑胺敏感，恶变风险低，WHO II 级患者 10 年生存率超 50%（《Lancet》2024）；​

　　治疗：术后可观察或单药化疗，避免过度放疗（《ESMO 指南 2025》）。​

（二）IDH 野生型胶质瘤​

　　占比：胶质母细胞瘤中占 85%，间变性星形细胞瘤中占 20%；​

　　特征：TERT、EGFR 突变常见，预后差，需强化放化疗联合电场治疗（《NEJM Evidence》2024）。​

（三）1p/19q 共缺失型胶质瘤​

　　意义：少突胶质细胞瘤特异性改变，提示化疗高响应率，5 年无进展生存率达 85%（《Cancer Research》2025）。​

五、胶质瘤按发病部位分类

（一）幕上胶质瘤（大脑半球）​

　　常见类型：胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤；​

　　症状：癫痫、偏瘫、失语，MRI 显示额叶或颞叶占位（《Neurology》2024）。​

（二）幕下胶质瘤（小脑 / 脑干）​

　　儿童常见：毛细胞型星形细胞瘤（小脑蚓部）、弥漫性内生性桥脑胶质瘤（DIPG）；​

　　DIPG 特征：H3K27M 突变率 > 85%，放疗抵抗，中位生存期 9-11 个月（《New England Journal of Medicine》2024）。​

（三）脊髓胶质瘤​

　　类型：室管膜瘤（占 60%）、星形细胞瘤（占 30%）；​

　　症状：肢体麻木、肌力下降，手术需保护脊髓功能（《Spine Journal》2025）。​

六、胶质瘤按特殊人群与罕见类型​分类

（一）儿童胶质瘤​

　　特点：低级别占比高（如毛细胞型星形细胞瘤），需关注生长发育影响；​

　　挑战：脑干 DIPG 仍属难治，新型靶向药物如 DCC-2036 进入临床试验（《Nature Medicine》2024）。​

（二）遗传性胶质瘤​

　　综合征：神经纤维瘤病 1 型（NF1）、结节性硬化（TSC）；​

　　风险：NF1 患者视路胶质瘤风险增加 20 倍，需从儿童期 MRI 筛查（《Genetics in Medicine》2024）。​

（三）罕见亚型​

　　多形性黄色星形细胞瘤（PXA，WHO II 级）：好发于儿童颞叶，伴 BRAF 突变，预后较好；​

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA，WHO I 级）：与 TSC 相关，mTOR 抑制剂可缩小肿瘤（《Journal of Clinical Oncology》2025）。​

七、胶质瘤分类争议与前沿​

（一）分类边界模糊性​

　　胶质肉瘤：兼具胶质和间叶成分，需与转移癌鉴别，治疗参照胶质母细胞瘤（《Journal of Neuropathology》2024）；​

　　弥漫性中线胶质瘤：无论组织学类型，H3K27M 突变者均归为 WHO IV 级，预后差（《WHO CNS Tumors 2025》）。​

（二）新兴分子标志物​

　　ATRX/TP53 突变：提示星形细胞瘤恶变风险，需加强随访；​

　　IDH 突变合并 TERT 突变：少突胶质细胞瘤中罕见，提示预后不良（《Cancer Cell》2025）。​

八、胶质瘤分类常见问题答疑​

Q1：胶质瘤有哪些类型？​

　　根据细胞起源可分为：​

　　星形细胞肿瘤：如胶质母细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤；​

　　少突胶质细胞肿瘤：如少突胶质细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤；​

　　室管膜细胞肿瘤：如室管膜瘤、间变性室管膜瘤。此外，还可按恶性程度（低级别 / 高级别）、分子特征（IDH 突变 / 野生型）、发病部位（幕上 / 幕下）等分类。​

Q2：哪些是恶性胶质瘤？​

　　WHO III-IV 级均属恶性，包括：​

　　WHO III 级：间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤；​

　　WHO IV 级：胶质母细胞瘤、弥漫性中线胶质瘤（如 DIPG）。恶性胶质瘤生长迅速，易复发，需综合放化疗。​

Q3：哪些是良性胶质瘤？​

　　严格意义上无 “良性” 肿瘤，但以下类型生物学行为接近良性：​

　　WHO I 级：毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，全切后复发率低，预后良好；​

　　WHO II 级：部分少突胶质细胞瘤（1p/19q 共缺失型），规范治疗后生存期长。​

九、胶质瘤分类总结

　　胶质瘤的分类演变见证了神经肿瘤学从 “形态学时代” 迈向 “分子精准时代”。从最初的细胞类型划分到如今整合 IDH 突变、1p/19q 共缺失等分子标志物，每一次分类更新都带来治疗策略的革新。对于患者，明确肿瘤类型是制定个体化方案的第一步；对于医学，持续探索罕见类型与新兴分子特征，正不断突破预后瓶颈。​理解胶质瘤的多维分类，不仅是医学专业人员的必修课，也有助于患者及家属科学认知疾病。

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• 更新时间：2025-05-30 13:22:19

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