视交叉-下丘脑胶质瘤的临床表现可分为三类与年龄有关的不同类型。婴儿组(小于2岁)的临床表现为巨颅,间脑综合征和视力丧失。2~5岁的儿童组中的内分泌功能障碍,青春期提前或青春期发育短暂是最常见的临床表现。年长儿童与年轻成人组最常出现视觉障碍。

　　视交叉-下丘脑胶质瘤的手术要点总结

　　体积较大外生性的视交叉下丘脑胶质瘤可以向鞍上池、鞍旁池生长或侵及第三脑室,故应考虑根治性切除。一些报告指出许多患者因肿瘤外生性生长而压迫视交叉和视束,导致视觉障碍。

　　手术入路取决于肿瘤生长方向的最大径向：向鞍上、间脑旁生长,可采用翼点人路;主要向第三脑室生长,可采用经肼胝体入路。无框导航系统、手术显微镜、超声吸引刀等器械是必需的。我们的经验表明,视觉诱发电位在术中应用不令人满意,术中难以记录,且与术后的视觉功能不相关。

　　最初的方法由 Yasargil等人提出,与翼点人路切除颅咽管瘤类似。通过分开外侧裂,提供最短、最直接的入路到达鞍上区,尽量不牵拉或最小限度的牵拉脑组织。通过翼点入路可以切除从桥脑延髓连接处到室间孔以上的肿瘤。基于组织学和潜在的神经轴内生长,适当的改进后,该入路可以切除其他鞍上肿瘤。

　　在麻醉诱导和插管时给予地塞米松(0.1mg/kg)，苯妥英(15mg/kg),和头孢噻酚(25mg/kg)。在切皮时给予甘露醇(0.25g/kg),用以最大限度的降低脑组织张力。利尿剂作用在手术开始最初的1小时达到最大。手术损伤垂体柄和下丘脑,可以导致多尿,需要充分关注体液和电解质的调节。额颞开颅,切除蝶骨翼。如果需要,眶缘、额骨颧突均可以和骨瓣一起切开,以获得更大的手术野和距中路更短的距离。在切开硬脑膜前,可使用导航系统确定肿瘤的位置与术野的解剖关系。

　　手术操作应尽量减少对大脑的牵拉。即使在中度脑积水的情况下,也可通过给予甘露醇、过度换气、经侧裂池或基底池引流脑脊液来获得良好的大脑松池。上述方法仍不能奏效时可采用脑室引流。当手术前存在严重的颅内压升高且对内科治疗无效时,可使用术前分流。

　　因为肿瘤在鞍上池广泛生长,扰乱和破坏了正常的解剖结构,所以要严格的从远端到近端确认血管结构。在我们的经验中,近半数的肿瘤包裹一侧或双侧的视神经,剩下的半数肿瘤紧密压迫视路结构。因为肿瘤从鞍上池弥漫扩张,扰乱和破坏了正常的解剖结构,所以要鉴别血管解剖以提供必要的标志。从外侧广泛分开大脑外侧裂,识别大脑中动脉的远端分支。为保护蛛网膜平面,限制使用双极电凝。分开蛛网膜间隙,暴露内侧的大脑中动脉主干,在其近端为颈动脉分叉、大脑前动脉和颈内动脉。明确颈动脉后,鉴别视神经,视交叉或视束与肿瘤的关系。

　　鉴别颈动脉分支和Willis环后,建立起肿瘤周围的蛛网膜平面。在视交叉前,视神经外侧问隙和颈内动脉外侧间隙之间的三角形区域内操作,需要保持肿瘤与同侧颈动脉分支和Willis环血管之间的蛛网膜平面,保留所有血管和穿支。由于肿瘤源于视交叉和下丘脑,因此穿攴动脉可能直接被肿瘤侵犯,必须予以保留。如果可能,该平面可以向后延伸,直至显露基底动脉。

　　确定双侧视神经后,首先切除位于视神经间,增粗视交叉前的肿瘤。切除该部位肿瘤后,视神经得以减压,有助于视力的恢复。如果视神经不能被清晰辨认,则沿鞍结节向双侧视神经孔切除。肿瘤在双侧视神经孔中间被切除,并以超声吸引刀行内减压。当肿瘤被这样切除后,经常可以明显地发现变薄的视神经。

　　残余的外生性肿瘤可以使用双极电凝和细吸引器或者超声吸引刀进行内减瘤术,然后将肿瘤的囊壁与血管分开,并将其内卷翻入自身的囊中。当肿瘤被吸除后,附加的胶质瘤经常自发下降出现在吸除的腔中。吸除肿瘤后,将终板打开以达到内减压的目的。当鞍上的结构与胂瘤完全分离,而且其内没有肿瘤可以吸除后,才可以认为达到了全切。

　　如果肿瘤主要位于第三脑室,可以采用经肼胝体入路。无框架导航技术用于确定手术入路和肿瘤切除的两侧边界与深度。胼胝体切开不小于2cm。该入路经过室间孔,需要避免损伤穹隆并提供良好的显露,必要时还要打开脉络膜裂。肿瘤的后界经常游离于室管膜,易于分辨。肿瘤逐步切除,直到两侧室管膜壁或胶质瘤表面相遇。导航技术可帮助区别肿瘤与正常薄壁组织的关系。当到达第三脑室底时,运用细吸引器和双极电凝将肿瘤分块切除。过度切除可能包括切除两侧正常的下丘脑或意外的穿透鞍上池,后者有损伤血管的危险。

　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery. 

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