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视神经胶质瘤手术可以保留视力吗?

视神经胶质瘤是良性肿瘤,分类为毛细胞星形细胞瘤。它们占所有原发性视神经肿瘤的一半,占所有眼眶肿瘤的1.5%至4%。视神经通路胶质瘤(OPG)是起源于皮质前视神经通路的低度恶性肿瘤。OPG可涉及视神经、视交叉、视神经束、光
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  视神经胶质瘤是良性肿瘤,分类为毛细胞星形细胞瘤。它们占所有原发性视神经肿瘤的一半,占所有眼眶肿瘤的1.5%至4%。视神经通路胶质瘤(OPG)是起源于皮质前视神经通路的低度恶性肿瘤。OPG可涉及视神经、视交叉、视神经束、光辐射或下丘脑。这些肿瘤可能偶发或与1型神经纤维瘤病(NF1)有关。当与NF1相关时,17q染色体上的肿瘤抑制因子神经纤维蛋白失活。这会打开RAS信号通路,导致RAS诱导的肿瘤。当偶然出现时,最常见的基因改变是BRAF-佳佳1549融合。

视神经胶质瘤手术

  多项研究表明,NF1患者的视神经通路胶质瘤预后较好,视力预后较好。与自发性胶质瘤相比,这类胶质瘤出现较晚,且进展时间较长。所有脑胶质瘤患者都需要进行视力评估的眼科随访。非常年轻的人可能需要电生理评估,因为视力很难评估。

  观察

  在80%的患者中,有视觉退化的初始阶段,随后是稳定期。然而,稳定的视力并不总是等同于稳定的肿瘤,因为即使在这些患者中也可以看到肿瘤的进展。当患者在没有干预的情况下保守随访时,长期生存显示出良好的预后。

  外科手术

  尽管直到最近,手术切除仍被认为是首选的治疗方法,但现在人们认识到,手术应仅限于为诊断目的获取活检,或在肿瘤引起过度突出和疼痛时或当肿瘤向后延伸,威胁视交叉受累时切除肿瘤。现在已知视神经胶质瘤很少发展到交叉或损伤对侧纤维。当然,当视力丧失时,手术切除有助于减少眼球突出和减轻眼眶疼痛。我们通常通过经眶外侧入路切除这些肿瘤,尽可能保留眼球和所有眼外肌,因为这样可以获得极好的美容效果。需要注意的是,如果在有视力的情况下进行手术,丧失视力的风险是很大的。

  放射疗法

  放射治疗一直备受争议。尽管最初的研究表明对生存或视力保护没有益处,但最近,已经表明可以实现视力的稳定和肿瘤更有限的进展。放射治疗,无论是外照射、立体定向放射外科还是质子束治疗,都是难治性病例的潜在选择。由于有毁容和其他辐射引起的副作用的风险,这通常是为年龄较大的儿童和青少年保留的。这些儿童的中枢神经系统也可能出现副作用。

  化学疗法

  大多数情况下,长春新碱/卡铂化疗被认为是一线治疗。它有大约70%的无进展生存期(PFS),并且没有增加继发性恶性肿瘤或治疗相关死亡率的风险。主要不良事件是对卡铂的过敏反应,见于40%的患者。其他化疗方案包括硫鸟嘌呤/普鲁卡因/CCNU/长春新碱(TPCV)和顺铂/依托泊苷以及替莫唑胺。这些都有相似的PFS,但有增加的继发性白血病的风险,因此,应避免在NF1患者。

  贝伐单抗,一种血管内皮生长因子抑制剂,也被证明能有效阻止或逆转OPG的生长。据报道,它被用作单一疗法和与长春碱或伊立替康的联合疗法。Hwang等人报告了14例难治性OPG病,在治疗期间均保持稳定或消退。然而,其中4名患者在停止治疗后出现肿瘤进展。最常见的不良事件涉及胃肠道毒性,大多数随着治疗停止而解决。

  最近,基因靶向治疗变得越来越普遍。这增加了肿瘤活检的实用性。最常见的遗传变异是BRAF-佳佳1549融合。这激活了MEK/MAPK/ERK途径,导致增殖、存活和肿瘤发生。MEK抑制剂针对这一途径,并报告了69%的难治性OPG 2年期PFS。目前使用最广泛的甲乙酮抑制剂是曲马替尼,但目前有十几种替代品正在进行临床试验。甲乙酮抑制剂最常见的副作用涉及皮肤病;然而,有报道称存在威胁视力的眼部不良事件,包括视神经病变、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、神经感觉视网膜脱离和MEK抑制剂相关视网膜病变。幸运的是,这种情况很少见,而且在儿童中通常是可逆的。

  视神经胶质瘤的自发消退是罕见的,但已有报道。视神经通路胶质瘤的恶性转化极为罕见,但也有报道。

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