视神经胶质瘤是良性肿瘤，分类为毛细胞星形细胞瘤。它们占全部原发性视神经肿瘤的一半，占全部眼眶肿瘤的1.5%至4%。视神经通路胶质瘤(OPG)是起源于皮质前视神经通路的低度恶性肿瘤。OPG可涉及视神经、视交叉、视神经束、光辐射或下丘脑。这些肿瘤可能偶发或与1型神经纤维瘤病(NF1)有关。当与NF1相关时，17q染色体上的肿瘤控制因子神经纤维蛋白失活。这会打开RAS信号通路，导致RAS诱导的肿瘤。当偶然出现时，较常见的基因改变是BRAF-佳佳1549融合。

　　多项研究表明，NF1患者的视神经通路胶质瘤预后较好，视力预后较好。与自发性胶质瘤相比，这类胶质瘤出现较晚，且进展时间较长。全部脑胶质瘤患者都需要进行视力评估的眼科随访。年轻的人可能需要电生理评估，因为视力很难评估。

　　观察

　　在80%的患者中，有视觉退化的初始阶段，随后是稳定期。然而，稳定的视力并不总是等同于稳定的肿瘤，因为即使在这些患者中也可以看到肿瘤的进展。当患者在没有干预的情况下保守随访时，长期生存显示出良好的预后。

　　外科手术

　　尽管直到较近，手术切除仍被认为是优选的治疗方法，但现在人们认识到，手术应仅限于为诊断目的获取活检，或在肿瘤引起过度突出和疼痛时或当肿瘤向后延伸，威胁视交叉受累时切除肿瘤。现在已知视神经胶质瘤很少发展到交叉或损伤对侧纤维。当然，当视力丧失时，手术切除有助于减少眼球突出和减轻眼眶疼痛。我们通常通过经眶外侧入路切除这些肿瘤，尽可能保留眼球和全部眼外肌，因为这样可以获得较好的美容效果。需要注意的是，如果在有视力的情况下进行手术，丧失视力的风险是很大的。

　　放射疗法

　　放射治疗一直备受争议。尽管较初的研究表明对生存或视力保护没有益处，但较近，已经表明可以实现视力的稳定和肿瘤更有限的进展。放射治疗，无论是外照射、立体定向放射外科还是质子束治疗，都是难治性病例的潜在选择。由于有毁容和其他辐射引起的副作用的风险，这通常是为年龄较大的儿童和青少年保留的。这些儿童的中枢神经系统也可能出现副作用。

　　化学疗法

　　大多数情况下，长春新碱/卡铂化疗被认为是一线治疗。它有大约70%的无进展生存期(PFS)，并且没有增加继发性恶性肿瘤或治疗相关死亡率的风险。主要不良事件是对卡铂的过敏反应，见于40%的患者。其他化疗方案包括硫鸟嘌呤/普鲁卡因/CCNU/长春新碱(TPCV)和顺铂/依托泊苷以及替莫唑胺。这些都有相似的PFS，但有增加的继发性白血病的风险，因此，应避免在NF1患者。

　　贝伐单抗，一种血管内皮生长因子控制剂，也被证明能合适阻止或逆转OPG的生长。据报道，它被用作单一疗法和与长春碱或伊立替康的联合疗法。Hwang等人报告了14例难治性OPG病，在治疗期间均保持稳定或消退。然而，其中4名患者在停止治疗后出现肿瘤进展。较常见的不良事件涉及胃肠道毒性，大多数随着治疗停止而解决。

　　较近，基因靶向治疗变得越来越普遍。这增加了肿瘤活检的实用性。较常见的遗传变异是BRAF-佳佳1549融合。这激活了MEK/MAPK/ERK途径，导致增殖、存活和肿瘤发生。MEK控制剂针对这一途径，并报告了69%的难治性OPG 2年期PFS。目前使用较广泛的甲乙酮控制剂是曲马替尼，但目前有十几种替代品正在进行临床试验。甲乙酮控制剂较常见的副作用涉及皮肤病；然而，有报道称存在威胁视力的眼部不良事件，包括视神经病变、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、神经感觉视网膜脱离和MEK控制剂相关视网膜病变。幸运的是，这种情况很少见，而且在儿童中通常是可逆的。

　　视神经胶质瘤的自发消退是少见的，但已有报道。视神经通路胶质瘤的恶性转化较为少见，但也有报道。

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• 更新时间：2021-10-15 10:32:31

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