INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 胶质瘤CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知

CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知

少见脑瘤必知系列四: CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是主要位于大脑深部中线透明隔区及侧脑室内的一种中枢神经系统少见肿瘤,占全部原发性颅内肿
本文有1264个文字,大小约为6KB,预计阅读时间4分钟

  少见脑瘤必知系列四:CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知

  中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是主要位于大脑深部中线透明隔区及侧脑室内的一种中枢神经系统少见肿瘤,占全部原发性颅内肿瘤的0.1%~0.5%。在CNC咨询过程中有哪些关键必知呢?结合较新5版WHO诊断分型及研究进展,INC脑博士本文为患者整理了20大必知问题,图文可一键收藏方便随时参阅。

  较新疾病编码:

  ICD-0 coding:9506/1 Central neurocytoma

  ICD-11 coding:2A00.3 & XHOC11 Central neurocytoma of brain & Central neurocytoma

  1.肿瘤分级和起源?WHO分级2级,位于脑室内的胶质神经元和神经元肿瘤,由均匀的圆形细胞组成、具神经元免疫表型和低增殖指数特点。

  2.疾病同义词及历史发展情况?早期常把室间孔室管膜瘤、脑室内少突胶质瘤,在1982年由Hassoun等一次提出命名、用于描述不同病理特点的神经母细胞瘤。

  3.好发哪些人群?常好发于年轻人,20-40岁左右,约一半病人在30岁以上被诊断,男女发病率无差异。

  4.会遗传吗?一般不会遗传,但有少见研究报导了改变与具遗传倾向的von Hippel-Lindau综合征有关。

  5.为何确诊时肿瘤常就很大了?因肿瘤位于侧脑室内,有足够的生长空间,早期可无症状,等出现症状在检查时肿瘤常已经较大。

  6.可引起哪些症?少数患者早期有轻度头痛或不适、头晕目眩,随着肿瘤生长,头痛逐渐加重。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入三脑室阻塞中脑导水管时,转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐,伴视物不清、甚至失。如位于侧脑室体部三角区时,可偏侧肢体麻木、无力。

  7.影像检查上什么特点?磁共振上形态:脑室孟氏孔(Monro孔)附近,宽基底附着于透明隔,呈分叶状/不规则软组织肿块,边界清,信号不均,实性成分呈等/稍长T1、等/稍长T2,DWI呈稍高/高信号,实质内见花斑状高信号(特征),囊变多见,典型呈蜂窝状/丝瓜瓤样表现;肿块内常见斑点状流空血管,钙化、出血少见。多向一侧侧脑室内生长,左侧较右侧多见,周围一般无水肿。实性成分轻-中度强化,可见明显强化的粗大血管影,坏死囊变不强化。

CNC中枢神经细胞瘤

(by Osborn Brain)

  8.基因分子哪些特点?确切分子特征尚不清楚,未观察到确切的复发性染色体改变或突变,有转录组学研究显示,参与WNT信号通路、钙功能和神经祖细胞维持的基因过表达,尚未报告显示 1p/19q 共缺失改变。

  9.较新病理诊断要求?

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC,9506/1) 诊断基本标准: 脑室内定位(需) 少突胶质细胞瘤样单形细胞(需) 突触素表达(需_ 和(对于未解决的病变) 中枢神经细胞瘤的甲基化特征病理诊断
理想标准: 年轻成年患者 在大多数病例,没有恶性迹象

  10.注意鉴别哪些脑瘤?影像上容易与脉络膜丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、侧脑室内脑膜瘤等混淆。

  11.会进展恶化吗?可出现部分进展或恶化,几项研究表明,如存在非典型x性病理特征如血管增生、坏死,和/或 Ki-67(MIB1) 增殖指数 > 2-3%时,侵袭性增加。

  12.较佳治疗方法是什么?手术全切肿瘤,较少复发或复发时间间隔长,由于肿瘤通常生长缓慢,即使是次全切除也可能延长生存期。

  13.放疗合适吗?一般无手术条件时放疗,肿瘤较大时放疗效果较有限,一般如全切后可不用放疗,如未全切肿瘤考虑辅助立体定向放疗。

  14.化疗合适吗?目前一般不化疗,虽然有少部分研究显示替莫唑胺可能在术后作为辅助治疗可能有效果,但仍需进一步研究证明。

  15.可用哪些手术入路?经皮质侧脑室入路和经纵裂-胼胝体入路较常用的两种手术方式,经额皮质入路比经纵裂-胼胝体入路更容易暴露侧脑室的额角,但对侧脑室的显露有限,有些时候需要横断皮质,与胼胝体切开相比术后神经功能受损的风险更高。总之,如肿瘤主体位于一侧侧脑室(多局限于侧脑室前角),可采用单额皮质入路;如肿瘤位于单侧脑室体部或双侧侧脑室或三脑室,可选用经纵裂-胼胝体入路。

  16.手术常有哪些风险?由于CNC位于脑室内较深的位置,瘤周血管丰富且与重要结构如丘脑、穹隆毗邻,可导致肢体瘫痪、昏迷、尿崩等术后并发症,死亡率也不容忽视。

  17.全切手术概率高吗?据研究统计,超过一半的CNC不能完全切除,即使在全切后,也有部分患者复发的报道。

  18.肿瘤复发后怎么办?如复发,可选择再次手术或放疗,常因肿瘤位置复杂或再次手术风险也增大,需要手术医生根据能力、肿瘤及病人整体状况详细评估7 Ω手术必要性。

  19.哪些因素提示预后不好? Ki-67指数如高于3%或4%时提示预后稍差,肿瘤大未能行手术较大水平切除肿瘤,大型研究显示肿瘤切除程度是独自预后因素。

  20.可活多久?经合适的治疗,研究显示5年生存率达90%、10年生存率可达80%以上,预后良好.

  Ref:WHO CNS Classification 2021.

  供交流参考,咨询请规范就医。

  • 所属栏目:胶质瘤
  • 如想转载“CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/jiaozhiliu/2468.html
  • 更新时间:2023-01-29 16:16:06

胶质瘤相关文章

中枢神经系统血管母细胞瘤为何会遗传?该如何诊断?
15岁男孩罹患少见遗传病VHL综合症,小脑延髓多发血管母细胞瘤。而就在五年前,男孩的母亲查...
更新时间:2023-05-26 17:21:38
脑室外神经细胞瘤是什么病?脑室内神经细胞瘤症状、MRI、
脑室外神经细胞瘤是什么病? 中枢神经细胞瘤是一种少见颅内肿瘤,发病率为0.25%~0.5%。脑室外...
更新时间:2022-07-19 11:01:17
中枢神经细胞瘤有什么症状?怎么治疗中枢神经细胞瘤?
中枢神经细胞瘤是少见的颅内肿瘤,仅占颅内肿瘤的0.25%~0.5%,其发病年龄75%集中在20~40岁,男...
更新时间:2022-07-18 14:58:39
胶质瘤IDH突变意味着什么?看2020版NCCN中枢神经系统肿瘤指南
胶质瘤IDH突变意味着什么?IDH(异柠檬酸脱氢酶)是脑胶质瘤中常见的分子病理标记物。IDH已...
更新时间:2021-11-26 10:54:59
髓母细胞瘤分型及治疗综述
髓母细胞瘤几乎占全部儿童脑瘤的10%。这些肿瘤只发生在后窝,并有可能向软脑膜扩散。治疗...
更新时间:2020-10-13 13:58:43
低级别胶质瘤可以治愈吗?低级别胶质瘤的预后因素分析
低级别胶质瘤可以治愈吗?低级别胶质瘤的预后因素分析,低级别的胶质瘤与高级别的胶质瘤相...
更新时间:2021-02-23 15:42:25
【胶质瘤能治好吗】胶质母细胞瘤长期生存的预后因素有哪些?
胶质母细胞瘤(GBM)的长期幸存者很少。除了肿瘤的大小和位置外,还有几个变量决定了患者的生...
更新时间:2020-07-06 13:20:24
胶质瘤有哪些类型?胶质瘤如何分类?
胶质瘤作为中枢神经系统最常见的原发性肿瘤,其分类体系直接影响治疗策略与预后判断。2...
更新时间:2025-05-30 13:22:19
浸润性胶质瘤高级别是什么意思?
浸润性胶质瘤高级别是什么意思?浸润性胶质瘤的高级别指的是胶质瘤的恶性程度的分类,常...
更新时间:2023-12-27 11:39:18
左岛叶胶质瘤能完全切除吗?取决于4个因素!
左岛叶胶质瘤能完全切除吗?取决于4个因素!左岛叶胶质瘤即通常生长在大脑的左侧岛叶区域...
更新时间:2023-11-17 13:48:25
小脑血管母细胞瘤有哪些临床症状?手术后预后怎么样?
尽管被认为是少见的肿瘤,仅占全部颅内肿瘤的1-2.5%,但成血管细胞瘤占后颅窝肿瘤的约7-12...
更新时间:2023-09-06 17:28:13
神经节细胞胶质瘤能活多久寿命?
神经节细胞胶质瘤能活多久寿命?神经节细胞胶质瘤(Ganglioglioma)是一种相对少见的中枢神经...
更新时间:2024-01-23 17:21:55
儿童高级别胶质瘤预后如何?切除率与其息息相关
根据特征性的显微特征,高级别胶质瘤可分为间变性星形细胞瘤(III级)和多形性胶质母细胞瘤...
更新时间:2020-06-04 10:58:39
胚胎发育异常?先天性胶质瘤诊疗报告
出生仅 72 小时的男婴因「前囟膨出伴肢体抽搐」就诊,头颅超声发现左侧脑室三角区占位,...
更新时间:2025-05-30 11:20:51
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

得了可怕的胶质瘤能活多久?

更新时间:2020-02-21 16:51:01

胶质瘤MGMT启动子甲基化及其临床意义!

更新时间:2021-12-10 14:27:00

脑垂体瘤症状早期症状

更新时间:2020-08-12 14:21:06

胶质瘤IDH1基因突变意味着什么?

更新时间:2021-11-19 11:27:07

【神经胶质瘤】什么是神经胶质瘤?

更新时间:2020-05-07 16:10:53

BNCT治疗胶质瘤现状及挑战

更新时间:2020-08-10 13:57:34

相关文章

胶质瘤手术关键技术与生存预后

更新时间:2025-07-07 13:45:24

学术活动
INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创 专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询