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微小却重要:警惕“生命中枢”延髓-颈髓胶质瘤的病变信号

在脑干病变中,脑干胶质瘤属于常见类型,而延髓作为神经高度密集的区域,该部位肿瘤切除手术难度极大,需予以高度重视。
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  许多人可能并不清楚脑干的具体位置和功能,然而它却是人体中最为精密的“生命中枢”。该区域任何微小病变都可能威胁生命,加之其解剖结构高度复杂,脑干长期被神经外科领域视作“手术禁区”。

  在脑干病变中,脑干胶质瘤属于常见类型,而延髓作为神经高度密集的区域,该部位肿瘤切除手术难度极大,需予以高度重视。

  本文结合INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授的研究,从症状表现、治疗策略及预后情况等方面,带您详细了解脑干延髓肿瘤。

拇指大小的脑干

01延髓-颈髓胶质瘤的定义

  延髓-颈髓胶质瘤(CMG),特指发生于颅椎交界区域(即延髓与上段颈髓相连处)的髓内肿瘤。该类肿瘤大多属良性,生长较为缓慢。

  由于该区域解剖结构复杂且位置深在,手术操作难度极高。术中若稍有失误,患者可能出现心跳呼吸异常、术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态,需长期滞留ICU,甚至导致死亡。

延髓 - 颈髓胶质瘤(CMG),特指长在颅椎交界处(延髓与上段颈髓衔接处)的髓内肿瘤。

02以下症状需警惕肿瘤可能

  延髓-颈髓胶质瘤(CMG)常表现为多种神经系统症状,主要包括下脑干功能障碍及脊髓病变。

  患者多出现恶心、呕吐、生长发育迟缓、下组颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠呼吸暂停与阻塞性脑积水等症状。

  延髓-颈髓胶质瘤临床表现复杂,既与肿瘤发生位置相关,也随肿瘤增大呈现“混合性加重”趋势。若肿瘤直接侵犯延髓核心区域,则可出现更具特异性的“延髓症候群”,以下几点需特别关注:

警惕“延髓症候群”

肢体瘫痪:可分为两类情况——

  若病变位于锥体束交叉以上,则表现为病灶对侧上下肢瘫痪;

  若病变处于锥体交叉处,则呈现交叉性瘫痪。

  感觉障碍:多表现为“分离性感觉障碍”(例如痛温觉减退而触觉保留);

  如双侧内侧丘系受损,可出现双手双脚深感觉障碍(例如闭眼时无法感知肢体位置)。

  颅神经损伤:主要影响第Ⅸ-Ⅻ对颅神经,临床症状包括吞咽呛咳、声音嘶哑及舌肌萎缩。

警惕 “延髓症候群”

  小脑相关症状:若肿瘤侵犯至“绳状体”(连接延髓与小脑的结构),可导致平衡能力下降,行走时向患侧倾倒。

  植物神经功能紊乱:单侧延髓病变可引发霍纳氏征,表现为眼球内陷、瞳孔缩小及眼裂变窄,常伴汗液和唾液分泌过多。

  延髓呼吸中枢受损可出现呼吸节律异常,甚至呼吸暂停;

  心血管中枢障碍则表现为心律紊乱及血压上升。

  精神行为异常:部分患者可出现“阵发性焦虑”,以夜间发作为主,少数人还可出现幻视或人物误认(如错误识别家人)。

03治疗策略强调个体化方案

  延髓-颈髓胶质瘤的治疗须遵循“个体化”原则,核心目标为“在保证安全的前提下,尽可能最大程度控制肿瘤进展”。INC国际神经外科顾问团的两位专家——加拿大Rutka教授与德国巴特朗菲教授,提出以下治疗建议:

手术:作为首选且关键,但全切除难度高,需谨慎对待

  手术主要目的包括两方面:一是通过“组织活检”明确肿瘤病理类型;二是实现“减压”——通过部分切除肿瘤减轻对延髓及脊髓的压迫,改善临床症状。

  需特别注意:延髓区域神经结构密集,若肿瘤边界不清或紧邻关键神经中枢,“全切”通常难以实现(可能引起吞咽、呼吸等功能永久性损害)。术中超声、MRI、立体定向及神经生理监测等辅助工具有助于实现最大范围安全切除。

手术可解除或缓解术前症状

  巴特朗菲教授特别强调:对于低级别延髓胶质瘤,手术是主要治疗方式;即便是高级别肿瘤,“适度的安全手术”也能有效减轻压迫,为后续治疗创造条件——关键在于权衡“手术获益”与“并发症风险”。

放疗与化疗:作为辅助治疗的“补充手段”

  若肿瘤无法手术切除,或术后仍有残留,可考虑以下辅助治疗方式:

  放疗(RT):Rutka教授指出,放疗可作为低级别病变的“初始治疗”或“术后辅助治疗”,通过放射线抑制肿瘤生长;

  化疗:多用于儿童患者(以避免放疗对发育的影响),或用于术后残留肿瘤的控制。例如存在BRAF基因阳性的患者,可适用相应靶向药物治疗。

真实案例:4岁女童的治疗决策

  我女儿4岁时出现频繁恶心、听力下降并自述双腿乏力。经增强磁共振检查,发现延髓右侧存在占位性病变。接受开颅手术后,医生告知肿瘤为胶质瘤,仅切除了50%。后续病理报告提示为毛细胞型星形细胞瘤,基因检测显示BRAF阳性。

  目前仍有肿瘤残留,作为家长非常焦虑,想了解是否能够再次手术?

  Rutka教授评估意见:目前无再次手术指征。T2序列显示延髓右侧腹侧存在部分肿瘤,增强T1序列呈弥漫性病变,因肿瘤位于脑干重要功能区,所有后组颅神经均发源于此,再次手术对患儿帮助有限。如病情发展,未来或可考虑再次手术。现阶段按计划实施化疗可能是更合适的选择。

Rutka 教授评估后认为:没有再次手术的指征。在T2序列中,我们可以看到延髓右侧腹侧有一些肿瘤,但增强核磁中的T1序列显示是弥漫性病变,但肿瘤位于脑干的一个重要区域,所有重要的后组颅神经都起源于该区域,因此再次手术对患儿没有帮助。

04 预后:整体乐观,但仍需长期随访

  延髓-颈髓胶质瘤的预后整体较为乐观:

  生存率较高:因肿瘤多数为低级别,患者总体生存情况良好;

  复发风险仍存:尽管恶性程度较低,复发率相对较高,需进行长期随访(定期复查MRI及神经功能评估),以便及时发现复发并调整治疗;

  此外有一项关键规律:诊断前症状持续时间越长的患者,其肿瘤级别往往越低,总体生存期也相对更长。这也提示我们:如出现长期不明原因的恶心、吞咽困难或肢体无力等症状,应及早进行系统检查,实现早期干预。

获得长期生存的治愈性治疗效果

 

参考资料:

[1] James T. Rutka. Brainstem Tumors in Children. Oncology of CNS Tumors. (2019).

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  • 更新时间:2025-09-06 09:48:57

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